ネフローゼ症候群

出典: meddic

nephrotic syndrome, NS
ネフロージス nephrosis
腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
蛋白分画

概念

  • 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
  • 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

  • 原発性糸球体腎炎
  • 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群 42%
膜性腎症 25%
びまん性増殖性糸球体腎炎 17%
巣状増殖性糸球体腎炎 12%
膜性増殖性糸球体腎炎 5%

ネフローゼ症候群の原因

病理

  • 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224
  • 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症  ←  単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
  • 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
  • 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

  • 血小板:増加

凝固系検査

  • 凝固因子の増加
  • フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

  • アルブミン:低値
  • γ-グロブリン:低値  →  IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
  • α2-グロブリン高値
  • β-グロブリン:高値
  • コレステロール:高値
  • 中性脂肪:増加(特にLDLVLDL)
  • 低カルシウム血症  ←  アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
  • フィブリノゲン:高値  →  肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

  • 蛋白尿
  • 顕微鏡的血尿
  • 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)

1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

予後

  • SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
  • SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
0.2以上:low selective  :プレドニゾロンに反応しにくい



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/14 02:59:02」(JST)

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和文文献

  • 2.巣状糸球体硬化症による難治性ネフローゼ症候群に対するLDLアフェレシス(シンポジウム,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
  • 武曾 恵理
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 168, 2011-05-31
  • NAID 110008661261
  • ネフローゼ症候群におけるリンパ球除去療法(<特集>腎疾患とアフェレシス-最近の知見-)
  • 北川 清樹,古市 賢吾,和田 隆志
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 130-134, 2011-05-31
  • A considerable permeability factor (or factors) derived from lymphocytes would have a crucial role in nephritic syndrome, especially for minimal change nephritic syndrome and focal segmental glomerulo …
  • NAID 110008661253
  • 難治性ネフローゼ症候群とLDLアフェレシス(<特集>腎疾患とアフェレシス-最近の知見-)
  • 武曾 恵理
  • 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 75-84, 2011-05-31
  • Since 1980, Lipid nephrotoxicity has been pointed out as one of the risk factors not only for deterioration of renal function but systemic cardiovascular events. In refractory nephrotic syndrome (NS), …
  • NAID 110008661245
  • P2-27-4 集学的癌治療により腫瘍随伴ネフローゼ症候群が寛解した婦人科癌の2例(Group129 婦人科悪性腫瘍・症例3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
  • 鹿島 大靖,角田 英範,山岸 由起子,樋口 正太郎,堀澤 信,近藤 沙織,橘 涼太,高津 亜希子,鈴木 昭久,宮本 強,堀内 晶子,塩沢 丹里
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 886, 2011-02-01
  • NAID 110008510078

関連リンク

ネフローゼ症候群( - しょうこうぐん、英: Nephrotic syndrome)は、高度の蛋白尿により 低蛋白血症を来す腎臓疾患群の総称。 ... ネフローゼ症候群は元来病理学的な概念で あり、腎炎=nephritisと異なり、炎症性の変化(炎症細胞浸潤など)がみられないものの ...
ネフローゼ症候群の診断基準と症状、薬物療法について。ネオーラルご使用の患者さん 向けページです。ネオーラルはノバルティスファーマの医療用医薬品です。

関連画像

ネフローゼ症候群に見られる 腎皮質・隋質間の弓状動脈ネフローゼ症候群ネフローゼ症候群 那珂川町糸球体機能模式図 -ネフローゼ症候群 春日市ネフローゼ症候群の4大症状 ネフローゼ症候群の診断基準


★リンクテーブル★
国試過去問104E067」「105I057」「101E006」「095H003」「103H038」「096A037」「097A038」「095C042」「107I021」「096B022」「096H042」「102I007」「107F009」「108A017」「104G010」「092B060」「081A076
リンク元脂質異常症」「関節リウマチ」「蛋白質」「尿沈渣」「浮腫

104E067」

  [★]

  • 次の文を読み、67-69の問いに答えよ。
  • 58歳の男性。体重増加下肢浮腫とを主訴に来院した。
  • 現病歴: 3年前から降圧薬の投与を受けていた。3か月前から尿の泡立ちに気付き、1か月前から下肢の浮腫と3kgの体重増加とを認めている。
  • 既往歴: 特記すべきことはない。
  • 生活歴: 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 家族歴: 父に高血圧がある。
  • 現症:  意識は清明。身長167cm、体重72kg。体温36.4℃。脈拍68/分、整。血圧146/90mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾・腎を触知しない。前脛骨部に圧痕を伴う浮腫を認める。
  • 検査所見: 尿所見:蛋白(4+)、糖(-)、尿潜血(1+)。24時間尿蛋白4.2g/day.尿赤血球5-10/HPF、尿沈渣(超生体染色)の写真(別冊No.16A)を別に示す。血液所見:赤血球 420万、Hb l2.4g/dl、Ht 38%。血液生化学所見:血糖 98mg/dl、HbA1c 5.2、総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 18mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、総コレステロール 325mg/dl、Na l42mEq/l、K 3.6mEq/l、Cl 108mEq/l、Ca 8.4mg/dL、P 2.7mg/dl。腎生検のH-E染色標本(別冊No.16B)、蛍光抗体基底膜(緑)とIgG(赤)染色標本(別冊No.16C)及び電子顕微鏡写真(別冊No.16D)を別に示す。
  • 尿沈渣にみられるのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 104E066]←[国試_104]→[104E068

105I057」

  [★]

  • 20歳の女性。全身浮腫を主訴に来院した。3日前から顔面と下腿とに浮腫が出現し、急速に増悪してきた。現在までに体重が6kg増加した。身長156cm、体重60kg。体温35.6℃。脈拍72/分、整。血圧110/76mmHg。全身浮腫が高度である。尿所見:蛋白4+、糖(-)、潜血(-)。血液生化学所見:総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.2g/dl、総コレステロール 320mg/dl、尿素窒素 40mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、Na 138mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 100mEq/l。腎生検のPAS染色標本(別冊No.14)を別に示す。
  • この患者の尿所見として考えにくいのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105I056]←[国試_105]→[105I058

101E006」

  [★]

  • 次の文を読み、4~6の問いに答えよ。
  • 72歳の男性。眼瞼下垂、複視および易疲労性を主訴に来院した。
  • 現病歴: 2か月前から疲れやすさを自覚し、眼瞼が下がり、物が二重に見えるようになった。午前中は程度は軽いが、午後になると眼瞼の下垂と疲労とが増悪する。最近は階段の上りや重いものを運ぶのが次第に困難になってきた。
  • 既往歴: 50歳時に肺結核と診断され、抗結核薬を1年間内服した。
  • 現症: 意識は清明。身長170cm、体重58kg。脈拍60/分、整。血圧130/82mmHg。両側に眼瞼下垂を認め、1分間上方注視させると下垂は増悪する。全方向で複視を認めるが、瞳孔は左右同大で対光反射は正常である。頭部屈筋と四肢近位筋とに筋力低下を認め、握力は両側20kg。筋萎縮はなく、深部腱反射は正常。感覚障害と自律神経障害とはない。
  • 検査所見: 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
  • 血液所見:赤血球488万、Hb14.9g/dl、白血球4,600。
  • 血清生化学所見:空腹時血糖75mg/dl、総蛋白7.3g/dl、アルブミン4.7g/dl、CK120IU/l(基準40~200)、FT3 3.0pg/ml(基準2.5~4.5)、FT4 1.2ng/dl(基準0.8~2.2)。胸部エックス線写真で肺尖部に陳旧性結核病変を認める。胸部単純CTで前縦隔に異常はない。
  • 治療として、プレドニゾロンを20mg/日(隔日投与)で開始し、漸増していくことにした。
  • 今後、起こりえる合併症はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101E005]←[国試_101]→[101E007

095H003」

  [★]

  • 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
  • 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
  • 現病歴 : 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白3+、糖(-)、沈渣に赤血球20~30/1視野、白血球20~30/1視野、顆粒円柱(+)。血液所見:赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
  • この疾患にみられる病態で治療に対する反応性が乏しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 095H002]←[国試_095]→[095H004

103H038」

  [★]

  • 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
  • 57歳の男性。発作性の喘鳴を主訴に来院した。
  • 現病歴 : 1週前から微熱、咳、痰および発作性の喘鳴が出現し、市販の感冒薬を服用したが改善せず、呼吸困難が増強した。
  • 既往歴 : 2年前から降圧薬を服用している。喫煙歴はない。
  • 現症 : 意識は清明。体温37.0℃。脈拍92/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。
  • 検査所見 : 血液所見:赤血球441万、Hb 15.0g/dl、Ht 45%、白血球 10,200、血小板 18万。血液生化学所見に異常を認めない。免疫学所見:CRP 1.2mg/dl。ツベルクリン反応陽性。胸部エックス線写真と喀痰のMay-
  • Giemsa染色標本とを以下に示す。
  • 吸入療法を開始したが十分な改善が得られなかったため、経口薬を追加投与することとした。
  • この経口薬を長期間投与した場合の合併症で頻度が低いのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103H037]←[国試_103]→[103I001

096A037」

  [★]

  • 7歳の男児。前夜からの激しい腹痛、関節痛および下腿の皮疹を訴えて来院し、入院した。入院時タール便を認めた。尿所見:蛋白1+、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見:赤血球430万、白血球9,600、血小板25万。出血時間、凝固時間およびプロトロンビン時間は正常,第7病日、顔面と下腿とに浮腫が出現した。血圧134/82mmHg。尿所見:蛋白3+、沈渣に赤血球無数/1視野、赤血球円柱(+)。血清生化学所見:総蛋白4.2g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール350mg/dl。免疫学所見:ASO250単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、血清抗体価正常。下腿の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 096A036]←[国試_096]→[096A038

097A038」

  [★]

  • 55歳の男性。尿量の減少と全身倦怠感とのため来院した。腰痛のため市販の非ステロイド性抗炎症薬を3日間大量に服用した。顔面と下腿とに軽い浮腫を認める。脈拍104/分、整。血圧180/100mmHg。肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。尿道カテーテルを留置し10ml/時の尿量が得られた。尿所見:蛋白3+、糖1+、クレアチニン95mg/dl、Na50mEq/l、K11mEq/l。血清生化学所見:総蛋白6.3g/dl、尿素窒素40mg/dl、クレアチニン4.2mg/dl、Na131mEq/l、K6.7mEq/l、Cl100mEq/l。腹部エックス線単純写真で腎陰影の長径は左右とも14cmである。
  • 最も考えられるのはどれか。
  • a. 腎前性急性腎不全
  • b. 腎性急性腎不全
  • c. 腎後性急性腎不全
  • d. 慢性腎不全
  • e. ネフローゼ症候群
[正答]


※国試ナビ4※ 097A037]←[国試_097]→[097A039

095C042」

  [★]

  • 5歳の男児。ネフローゼ症候群のためプレドニゾロン 60mg/m2/日を連日投与されている。今朝、水痘の患者と接触した。
  • まず行うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095C041]←[国試_095]→[095C043

107I021」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 107I020]←[国試_107]→[107I022

096B022」

  [★]

  • 血漿レニン活性が低下するのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096B021]←[国試_096]→[096B023

096H042」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 096H041]←[国試_096]→[096H043

102I007」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 102I006]←[国試_102]→[102I008

107F009」

  [★]

  • 圧痕を残さない浮腫の原因となるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107F008]←[国試_107]→[107F010

108A017」

  [★]

  • ネフローゼ症候群をきたしやすいのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108A016]←[国試_108]→[108A018

104G010」

  [★]

  • 体重減少を生じやすいのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 104G009]←[国試_104]→[104G011

092B060」

  [★]

  • 正しいのどれ?

081A076」

  [★]

脂質異常症」

  [★]

dyslipidemia
高脂血症 hyperlipidemia脂質代謝異常 lipoprotein disorders
高脂血症治療薬リポ蛋白

定義

  • 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

病型

  • 原発性
  • 家族性
  • 特発性
  • 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類   増加するリポ蛋白 血清脂質の変動 コレステロール
(mg/dl)
トリグリセリド
(mg/dl)
正常   - - <220 <150
I型高脂血症 高カイロミクロン血症 hyperchylomicronemia カイロミクロン 中性脂肪著明増加 <260 >1000
IIa型高脂血症 高コレステロール血症 hypercholesterolemia LDL コレステロール増加 >220 >150
IIb型高脂血症 複合型高脂血症 combined hyperlipidemia LDL, VLDL コレステロール中性脂肪増加 >220 150-300
III型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 dysbetalipoproteinemia IDL 電気泳動でbroad β 350-500 350-500
IV型高脂血症 高トリグリセリド血症 hypertriglyceridemia VLDL 中性脂肪増加 <240 200-1000
V型高脂血症 複合型高トリグリセリド血症 mixed hypertriglyceridemia カイロミクロン, VLDL 中性脂肪著明増加 <300 >1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

  I型 II型 III型 IV型 V型
IIa型 IIb型
高カイロミクロン血症 高コレステロール血症 複合型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 高トリグリセリド血症 複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白 CM ++        
VLDL      
IDL          
LDL        
血漿脂質 TC +++ ++ ++ /+
TG +++   ++ ++ ++ +++
TC/TG <0.2 >1.6 不定 0.6-1.6 <0.6
病因 LPL欠損
アポCII欠損
(外因性高脂血症)
LDL受容体異常 不明 アポE異常
(E2/E2など)
不明
(内因性高脂血症)
LPL欠損へテロ(一部)
(外因性高脂血症
and
(内因性混合型高脂血症)
臨床所見 発症時期 小児期 小児期~成人 成人 成人 小児期~成人
肝脾肥大
+++ +++
脾のみ
+++
腹痛    
膵炎      
網膜脂血症      
肥満      
角膜輪      
冠動脈疾患 まれ 最も高率 高率 中程度 比較的まれ
黄色腫 発疹状 黄色板状
結節状
腱黄色腫
手掌線
結節状
発疹状
  発疹状
耐糖能 正常 正常 正常 異常多い 異常多い
高尿酸血症 なし なし 少ない 多い 多い
遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 不明
頻度 まれ 多い
500人中
1人(ヘテロ)
100万人中
1人(ホモ)
多い
200人中
1人
少ない
1万人中
2-3人
最も多い まれ
血清静置試験 上層:乳濁 透明 わずかに混濁 混濁、
時にミルク状
混濁 上層:乳濁
下層:透明 下層:混濁
特徴     small dense LDL
の存在
broad β    
  • 頻度:IIa > IIb > IV
  • 遺伝(AR)I, III (AD)その他
  • 症状
  • 動脈硬化:IIa,IIb,III
  • 膵炎:TG多い:I,IV,V
  • TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
  • リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V

原発性高脂血症

  血清TG 血清TC
内分泌代謝疾患 甲状腺機能低下症   +++
クッシング症候群 + ++
先端性肥大症 +  
糖尿病 +++ +~++
痛風 +  
神経性食思不振症   ++
ウェルナー症候群   ++
肝疾患 閉塞性肝・胆道疾患   +++
肝癌   ++
腎疾患 ネフローゼ症候群 ++ +++
慢性腎不全 +++  
免疫異常 全身性エリテマトーデス +++  
骨髄腫 ++ +
薬剤など サイアザイド + +
β遮断薬 +  
シクロスポリン   +
経口避妊薬 +++  

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

  治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値(mg/dL)
リスク群 LDL-C以外の主要危険因子 LDL-C HDL-C TG
一次予防 まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する I 低リスク群 0 <160 ≧40 <150
II 中リスク群 1~2 <140
III 高リスク群 3以上 <120
二次予防 生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する 冠動脈疾患の既往 <100
  • LDL-C値以外の主要危険因子
  • 加齢(男性≧45歳、女性≧55歳)、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む)、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL-C血症(<40mg/dL)
  • 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。




関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
  • 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs:(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
  • 金製剤:(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
  • D-ペニシラミン:(副)薬剤誘発性ループス膜性腎症
  • 副腎皮質ステロイド薬
  • 免疫抑制薬

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html




蛋白質」

  [★]

protein
タンパク質タンパク蛋白プロテイン
アミノ酸ポリペプチド
  • L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢 男性 女性
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
0~5(月) 10 10
6~8(月) 15 15
6~11(月)
9~11(月) 25 25
1~2(歳) 15 20 15 20
3~5(歳) 20 25 20 25
6~7(歳) 25 30 25 30
8~9(歳) 30 40 30 40
10~11(歳) 40 45 35 45
12~14(歳) 45 60 45 55
15~17(歳) 50 60 45 55
18~29(歳) 50 60 40 50
30~49(歳) 50 60 40 50
50~69(歳) 50 60 40 50
70以上(歳) 50 60 40 50
妊婦(付加量) 初期   + 0 + 0
中期 + 5 + 5
末期 + 20 + 25
授乳婦(付加量) + 15 + 20

QB

  • 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
  • PFC比率=蛋白:脂肪:炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

  • 血清タンパク:
  • 基準範囲は6.5-8g。6g以下はネフローゼ症候群の診断基準の一つ。
  • 臨床検査では血清を用いる

参考

  • 1. 「日本人の食事摂取基準」(2010年版)
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html








尿沈渣」

  [★]

urinary sediment
尿沈渣検査 urinary sediment examination尿沈液


概念

  • 尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
  • 尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。

検体

  • 検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
  • 検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察 → 室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
  • 古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
  • 女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)

方法

  • 1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
  • 2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
  • 3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
  • 4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する

観察方法

  • 光学顕微鏡
  • LPF(low power field 、弱拡大、100倍):3.14 mm2、7.27ul
  • HPF(high power field、強拡大、400倍):0.196 mm2、0.45ul

病的所見

  • 赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現

判断基準

赤血球 ≧5個/HPF
白血球 ≧5個/HPF
上皮細胞(正常) 扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮)
上皮細胞(異常) すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞)
異型細胞 癌細胞
大食細胞 ≧1個/HPF
円柱 <1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て
粘液系 ≧1+
結晶 病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時
細菌 ≧1+(>/HPFの桿菌)
真菌 すべて
原虫 すべて
寄生虫 すべて

OLM.53

尿沈渣成分の基準値
  強拡大視野あたり(/HPF)
赤血球数 1/4-7≧
白血球数 1-2/4-7≧
上皮細胞数 1/10≧
円柱 1/20≧

結晶 (LAB.217)

液性 成分 形態
酸性 尿酸 菱形 黄褐色
 
アルカリ性~酸性 シュウ酸カルシウム 正八面体  
リン酸カルシウム 板状、針状 灰白色
 
アルカリ性 炭酸カルシウム 顆粒状ダンベル型 無色~灰白色
リン酸アンモニウムマグネシウム 長方形 無色
尿酸アンモニウム 棘のある小円状 黄褐色~茶褐色
  • アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。

病的意義のある結晶

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  シスチン 正六角形板状構造 無色 シスチン尿症
ロイシン 円形放射状   重症肝障害
チロシン 針状  
ビリルビン 針状  
コレステロール 長方形板状 無色 ネフローゼ症候群

急性腎不全を背景とする場合

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  尿酸     腫瘍崩壊症候群
シュウ酸カルシウム     エチレングリコール中毒

円柱 (LAB.214)

  • 硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。
  上皮円柱 剥離した尿細管上皮細胞 尿細管の病変と尿細管腔の閉塞 ネフローゼ症候群急性尿細管壊死アミロイドーシス子癇移植腎急性拒絶反応
顆粒円柱 崩壊した上皮円柱中の尿細管上皮細胞   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎
ろう様円柱 微細顆粒円柱が変性・脱水し均一無構造化 長期間の尿細管腔の局所的閉塞と無尿 慢性腎不全
血球円柱 赤血球円柱 赤血球が尿細管腔内で集結 糸球体の出血 糸球体腎炎(IgA腎症膜性増殖性腎炎巣状糸球体硬化症溶連菌感染後急性糸球体腎炎ループス腎炎など)、血管炎腎梗塞
白血球円柱 尿細管腔ないへの白血球の浸潤   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎(溶連菌感染後急性糸球体腎炎膜性増殖性腎炎ループス腎炎ANCA関連腎炎など)
脂肪円柱 脂肪顆粒   重症ネフローゼ症候群、ループス腎炎糖尿病腎症



浮腫」

  [★]

edema
水腫angioedema全身性浮腫

分類

  圧痕性浮腫 非圧痕性浮腫
pitting edema nonpitting edema
病態 水のみが間質に貯留
圧痕を残す
水分+血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質)・炎症細胞の浸潤
圧痕を残さない
疾患 fast edema slow edema 甲状腺機能低下症
局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ)
強皮症
低アルブミン血症 心不全
腎不全
  • 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518
  • 全身性
  • 心性浮腫
  • 腎性浮腫
  • 肝性浮腫
  • 内分泌性浮腫
  • 栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
  • 薬剤性浮腫
  • 起立性浮腫
  • 特発性浮腫
  • 局所性
内科診断リファレンス p.4

浮腫を来す疾患

IMD.519改変
  • 局所性浮腫
  • 全身性浮腫
  • 非ステロイド性抗炎症薬:インドメタシンなど  ← 1-2%の例で見られる。
  • ホルモン薬:副腎皮質ステロイドエストロゲンなど  ← 体液貯留させる作用あり
  • 降圧薬:血管拡張薬(Ca拮抗薬など)  ←  細動脈優位の拡張による
  • 甘草製剤:甘草グリチルリチンなど  ←  アルドステロン様作用
  • Na含有薬:ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど  ←  Na自体の性質による
内科外科マニュアルp.212
  • 片側性 common
  • 蜂窩織炎
  • 深部静脈血栓症
  • 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
  • 両側性 common
  • うっ血性心不全
  • ネフローゼ症候群
  • 肝硬変
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 薬剤:CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
  • 特発性浮腫:女性,夕方増悪する下腿の浮腫:NaCl,炭水化物制限
  • 月経前症候群:黄体期に出現し,月経発来と共に消退:当帰芍薬散,加味逍遥散
  • 片側性 important
  • 両側性 important

肝性浮腫と腎性浮腫

  • 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する?(出典不明)

漢方薬

  • 口渇(+)
  • 高度の熱感(+)
越婢加朮湯
  • 高度の熱感(-)
五苓散
  • 口渇(-)
  • めまい・ふらつき(+)
  • 月経異常(+)
当帰芍薬散
  • 月経異常(-)
真武湯
  • めまい・ふらつき(-)
  • 汗かき(+)
防已黄耆湯
  • 汗かき(-)
八味地黄丸

参考

  • [display]http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf







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