ネザートン症候群

出典: meddic

Netherton syndromeNetherton's syndrome
Netherton症候群
SPINK5アトピー性皮膚炎魚鱗癬角化症


  • 常染色体遺伝性の魚鱗癬紅皮症


UpToDate Contents

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和文文献

  • ネザートン症候群の2小児例
  • 水野 優起,須賀 康,村松 重典,長谷川 敏男,鈴木 理永,清水 俊明,小松 奈保子,小川 秀興,池田 志斈
  • 日本皮膚科学会雑誌 = THE JAPANESE JOURNAL OF DERMATOLOGY 115(13), 2259-2262, 2005-12
  • NAID 10020566047

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毛髪奇形(ネザートン症候群/捻転毛/連珠毛)とはどんな病気か. 正常な毛は円柱の 形をしています。毛の形が、でこぼこになったり、ねじれたり、割れたりなどの形の異常を 示すのが毛髪奇形です。
ネザートン症候群。皮膚疾患の症状や対策、治療法を解説しています.

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実施 例 4 ネザートン 症候群 花と女の恋§§* ̄_ゝ ̄*§(You Tube


★リンクテーブル★
先読み魚鱗癬」「角化症
リンク元アトピー性皮膚炎」「Netherton syndrome」「Netherton症候群
関連記事症候群」「」「症候

魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


角化症」

  [★]

keratosis
角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
遺伝性掌蹠角化症


  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)
  • その他の遺伝性角化症


アトピー性皮膚炎」

  [★]

atopic dermatitis
dermatitis atopica
ベニエ痒疹 ベニエー痒疹、汎発性神経皮膚炎 neurodermatitis diffusa
皮膚炎

概念

  • アトピー性皮膚炎は、増悪・寛解を繰り返す、掻痒のある湿疹を主病変とする疾患であり、患者の多くはアトピー素因をもつ(日本皮膚学会)

病因

  • アレルギー体質、小児、喘息の既往、乾燥(冬期)
参考1
  • 表皮透過性バリヤーの破綻
  • 表皮における水分の欠乏
  • フィラグリン
  • Spink 5蛋白の異常:ネザートン症候群の原因となる。

合併症

身体所見

  • 白色皮膚描記症

検査

治療

参考

  • 1. [charged] Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis of atopic dermatitis (eczema) - uptodate [1]

ガイドライン

  • 1. 皮膚アレルギー(蕁麻疹):医療従事者の皆様へ:アレルギーガイドライン情報館:公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
[display]http://www.jaanet.org/medical/guideline/skin
  • 2. アトピー性皮膚炎診療ガイドライン2009
  • [display]http://www.kyudai-derm.org/part/atopy/pdf/atopy2009.pdf




Netherton syndrome」

  [★] ネザートン症候群


Netherton症候群」

  [★] ネザートン症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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