ナトリウム反応性正カリウム性周期性四肢麻痺

出典: meddic

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ミオパチー型は麻痺発作との相関はなく、それ自体が低カリウム性周期性四肢麻痺の 唯一の症状であることもある。 ... 一次症状の予防:炭水化物が少なく、ナトリウム含有が 少なく、カリウムを豊富に含む食事を取ること、経口的にカリウムを服用することで麻痺 発作は予防できうる。 ... 経過観察:症状と予防薬に対する反応性によってさまざまで ある。麻痺 .... 上記で陰性の場合、正カリウム性周期性四肢麻痺と高カリウム性周期性 四肢麻痺の原因遺伝子の検索を目的として、SCN4Aの全翻訳領域のシークエンス解析 を ...
2011年1月10日 ... HyperPP1は骨格筋電位依存性NaチャネルをコードするSCN4A遺伝子の点変異により 生じる。9つの高頻度変異を対象とした標的変異解析で .... 血清カリウム濃度の変化は hyperPP1に見られるのと逆であり、誘発試験に対する反応も逆である。 ... 正カリウム性 周期性四肢麻痺(命名参照)脱力発作時、血清カリウムが正常で、hyperPPやHOKPP 両者に共通点のある周期性四肢麻痺のタイプが報告されている。

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リンク元正カリウム性周期性四肢麻痺」「sodium-responsive normokalemic periodic paralysis
関連記事カリウム」「ナトリウム」「トリウム」「周期性」「四肢麻痺

正カリウム性周期性四肢麻痺」

  [★]

normokalemic periodic paralysis
ナトリウム反応性正カリウム性周期性四肢麻痺 sodium-responsive normokalemic periodic paralysis 正K性周期性四肢麻痺
家族性周期性四肢麻痺四肢麻痺
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sodium-responsive normokalemic periodic paralysis」

  [★] ナトリウム反応性正カリウム性周期性四肢麻痺


カリウム」

  [★]

potassium
K+
高カリウム血症低カリウム血症腎 Kと酸塩基平衡の異常
  • 植物の灰(pot-ash)が由来らしい
  • アルカリ金属
  • 原子番号:19
  • 原子量:39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482
  • 血液のpH
血中K+が細胞内、細胞内H+が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑
血中H+が細胞内、細胞内K+が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓
  • 接合尿細管、集合管でK排泄↑
レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇 のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される
Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。
  • β2受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.153
  • 水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。
  • (細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン  ⇔ (細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB
  • 3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明
  • 6 mEq/l(外来)
  • 7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128
  • 再吸収  :近位尿細管、ヘンレループ
  • 分泌・吸収:集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

  • 1. アルドステロン
  • 2. 集合管に到達するナトリウムイオン:集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

  • 尿中カリウムの異常
  • 低カリウム血症
  • 尿中カリウム < 20mEq/L:腎外性喪失
  • 尿中カリウム > 40mEq/L:腎性喪失

参考1

  • 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]





ナトリウム」

  [★]

sodium, natrium, Na
Na+



血液(血清)中のナトリウム (臨床検査法提要第32版)

  • 136-145 mEq/l

尿中のナトリウム

  • <20 mEq/l (正常と判断できる範囲)
  • >40 mEq/l (腎性腎不全を示唆)

Na排泄率

  • ≦1% (臨床検査法提要第32版)

尿Na,Kと血清Naによる血清Naの予測

経口摂取と輸液による自由水の摂取がなければ
尿([Na+]+[K+]) < 血清[Na+] → 血清[Na+]上昇
尿([Na+]+[K+]) = 血清[Na+] → 血清[Na+]普遍
尿([Na+]+[K+]) > 血清[Na+] → 血清[Na+]低下

食品中の食塩量

  • ほとんどの製品ラベルに記載されている、ナトリウム[g]はそのまま食塩量[g]と考えることができないので、指導する債には注意を促す。
  • 分子量から考えるとNa(23), Cl(35.5)なので、ナトリウムx[g]は食塩 x /23 * (23 + 35.5)、つまり2.54 * x [g]となる。
例えば、小生が常食している某社のインスタントラーメンにはナトリウム2[g]との記載があるが、これは5.08gの食塩が含まれているということになる。もちろんスープは全部飲む。1日3袋食べたことがあるのだが、、、

臨床関連


トリウム」

  [★]

thoriumTh
トロトラスト、232Th

概念

参考1
  • 原子番号:90
  • 元素記号:Th
  • アクチノイド元素の一つ
  • 銀白色の金属。
  • 安定同位体は存在しない。
  • 北欧神話の軍神または雷神トールにちなんで名づけられた。

同位体

参考1
同位体 NA 半減期 DM DE (MeV) DP
228Th trace 1.9116 y α 5.52 224Ra
229Th syn 7340 y α 5.168 225Ra
230Th trace 75380 y α 4.77 226Ra
231Th trace 25.5 h β 0.39 231Pa
232Th 100 % 1.405 × 1010 y α 4.083 228Ra
234Th trace 24.1 d β 0.27 234Pa

参考

  • 1. wikipedia ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%88%E3%83%AA%E3%82%A6%E3%83%A0


周期性」

  [★]

periodicitycyclicityperiodiccycliccyclical, periodism
リズム rhythm
環式環状サイクリック周期現象周期的バイオリズムリズム性定期的



四肢麻痺」

  [★]

plegia
quadriplegia, tetraplegia, quadriparesis
運動麻痺単麻痺麻痺四肢不全麻痺閉じ込め症候群痙性四肢麻痺弛緩性四肢麻痺






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