デンスデポジット病

出典: meddic

dense deposit disease
膜性増殖性糸球体腎炎メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎

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メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎」

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膜性増殖性糸球体腎炎」

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membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

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光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


デポ」

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depot
徐放性製剤貯蔵所貯蔵物デポー持効性製剤


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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