デジュリーヌ・トーマ病

英

Dejerine-Thomas disease

関

オリーブ橋小脳萎縮症

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1900年にデジュリーヌとトーマはOPCAの論文で、それまで観察された「小脳性失調」をまとめています。 「小脳性遺伝性失調症の特徴は、臨床的に酩酊様歩行、下肢の運動失調、上下肢の舞踏病様運動、頭のふるえ、起立時の躯幹 ...

• デジュリーヌ 『中枢神経系の解剖学』（1895，1901)

デジュリーヌ（ドゥジュリーヌが原語に近い）（Jose-ph Jules Dejerine；1849-1917）は，現フランス領サボ ワの出身でスイスのジュネーブ近郊の馬車業をしていた 父の下に生まれ，育った。当時イタリアはサルディニア 王国のサボワ家を中心 ...

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「オリーブ橋小脳萎縮症」

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英

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies

同

デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration

関

spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

• 脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration SCD

• 1. 孤発性脊髄小脳変性症

• A. 多系統萎縮症 multiple system atrophy MSA

• オリーブ核・橋・小脳萎縮症 OPCA

多系統萎縮症

			小脳失調	自律神経症状	錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症	OPCA	MSA-C	○	△	△
Shy-Drager症候群	SDS		△	○	△
線条体黒質変性症	SND	MSA-P	△	△	○

症状

YN.J-124

• 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
• 1. 小脳症状
• 2. 錐体路症状
• 3. 錐体外路症状
• 4. 自立心液晶状
• 5. 知能低下

治療

• 酒石酸プロチレリン(TRH)

予後(YN.J-124)

• 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試

• 099A045

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「病」

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英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患