チャーグ・ストラウス症候群

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アレルギー性肉芽腫性血管炎

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和文文献

  • P3-1-7 重篤な心内膜筋炎を合併したチャーグ・ストラウス症候群の一例(P3-1Churg-Strauss症候群,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)
  • 小屋 俊之,星野 芳史,長谷川 隆志,鈴木 栄一,成田 一衛
  • アレルギー 59(3・4), 412, 2010-04-10
  • NAID 110008015495
  • 915 チャーグ-ストラウス症候群による重度の多発性単神経炎に対する理学療法の経験 : 歩行を獲得し家庭復帰が可能となった一症例(神経系理学療法26)
  • 田中 潤,瀬戸口 佳史,今村 克幸,松本 秀也,中島 洋明,大勝 洋祐
  • 理学療法学 32(supplement_2), 458, 2005-04-20
  • NAID 110004016858
  • ロイコトルエン・レセプター拮抗剤とチャーグ・ストラウス症候群

関連リンク

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アレルギー性肉芽腫性血管炎とChurg-Strauss 症候群(CSS)の二つの名称が使われ てきましたが、国際的には現在どちらがよく使われているでしょうか? わが国では 未だにアレルギー性肉芽腫性血管炎がよく使われていますが、国際的には Churg- Strauss ...

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難病リスト」

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  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
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  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
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  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
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  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
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  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


アレルギー性肉芽腫性血管炎」

  [★]

allergic granulomatous angiitis, AGA
チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSSチャーグ・ストラウス血管炎
全身性血管炎MPO-ANCA難病


  • MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

  • 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
  • 高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明 (⇔古典的多発動脈炎)
  • 気管支喘息 + 好酸球増加 + 血管炎 → チャーグ・ストラウス症候群
  • チャーグ・ストラウス症候群 + 典型的組織像 → アレルギー性肉芽腫性血管炎

症状

主要臨床所見

  • 1. 気管支喘息
  • 2. 好酸球増加
  • 3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  MPO ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

  • 血液検査:
  • 抗好中球抗体:MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

  • 1.主要臨床所見
  • (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
  • (2) 好酸球増加
  • (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
  • 2.臨床経過の特徴
  • 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
  • 3.主要組織所見
  • (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
  • (2) 血管外肉芽腫の存在
  • 4.判定
  • (1) 確実(definite)
  • (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
  • (2) 疑い(probable)
  • (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
  • (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
  • 5.参考となる検査所見
  • (1) 白血球増加(1万/uL)
  • (2) 血小板数増加(40万/uL)
  • (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
  • (4) MPO-ANCA陽性
  • (5) リウマトイド因子陽性
  • (6) 肺浸潤陰影
これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)

治療

  • ステロイド
  • 免疫抑制薬

予後

  • 結節性多発動脈炎より予後良好
  • 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

  • 1. CSS nurs
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm


国試




IgE」

  [★]

免疫グロブリンE immunoglobulin E IgE、γE、gamma E
免疫グロブリンI型アレルギー高IgE血症低IgE血症
IgMIgDIgGIgA
レアギン、皮膚感作抗体、同種細胞親和性抗体


IgE産生の調節

IgEの性質

  IgE IgG1
H鎖のIgドメイン数 5 4
分子量(kDa) 188 146
炭化水素の比率(%) 12 2-3
血液(血清)中の半減期(days) 2.5 21
  • IgEは組織移行性が高い。FcεRIの結合部位はN末端から2,3番目のC領域である。

IgEが異常値を呈する病態 OLM.390 LAB.853

  • 肺塞栓、心筋梗塞、脳梗塞(CBT QB vol3 p.320)

高値



CSS」

  [★]

参考

  • CSS色見本
スタイルシート
[display]http://hogehoge.tk/webdev/color

Churg-Strauss syndrome」

  [★] チャーグ・ストラウス症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


チャー」

  [★]

char
マス木炭黒焦げにするイワナ属


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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