ダンディー・ウォーカー奇形

出典: meddic

Dandy-Walker malformation
Dandy-Walker奇形
ダンディー・ウォーカー症候群


  • 図:SCN.282
  • 後頭蓋窩の奇形
  • 小脳虫部の形成不全
  • Magendie孔の閉塞 → 第4脳室が嚢胞状に拡張。
  • the cerebellar vermis is hypoplastic or aplastic, and the posterior fossa is instead filled with a large cyst produced by expansion of the roofless fourth ventricle.
  • MRI所見:小脳テントの挙上、水頭症(SCN.282)
  • 症状:乳幼児では水頭症、2歳以降の小児期では頭蓋内圧亢進症状や歩行失調を示す。発達遅滞が半数以上の症例に現れる。(SCN.282)
  • 画像状の鑑別疾患:後頭蓋窩のくも膜嚢胞、巨大大槽(SCN.282)
  • 治療:側脳室あるいは第4脳室嚢胞からのシャント術(SCN.282)

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和文文献

  • 脳の形成障害 (周産期医学必須知識 第6版) -- (Part5 新生児 疾患)
  • 57 神経皮膚黒色症に合併したダンディー・ウォーカー奇形の1例(北日本脳神経外科連合会第28回学術集会)
  • 新井 政幸,柏原 謙悟,東馬 康郎,渡邊 卓也,玉瀬 玲,野坂 和彦
  • 新潟医学会雑誌 118(10), 558, 2004-10-10
  • NAID 110004684413

関連リンク

ダンディ・ウォーカー症候群と水頭症は切っても切り離せないものなので、水頭症 に関する記述も多くありますが、水頭症 ... ある後頭蓋窩病変に直接由来する症状・障害 は意外と少なく、多くは合併する水頭症や他の中枢神経系異常・奇形に伴う障害と思わ れる.
ダンディー・ウォーカー(Dandy-Walker 症候群) ... 合併奇形として、脳回(脳のしわ)の 異常、下オリーブ核形成異常等が見られます。中脳水道狭窄は、後頭蓋窩の圧亢進 による二次性変化とする説もあります。また、脳梁欠損は20%から約40%に合併します 。

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図1:Dandy Walker症候群水頭症の治療法ダンディー・ウォーカー(Dandy


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関連記事」「奇形

ダンディー・ウォーカー症候群」

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Dandy-Walker syndrome
Dandy-Walker症候群ダンディー・ウォーカー奇形
  • 小脳虫部の低形成、第4脳室の嚢胞状拡張(RNT.96)


Dandy-Walker奇形」

  [★] ダンディー・ウォーカー奇形

形」

  [★]

formshapefigureappearance
外見形式形成形態出現品種編成見かけ形をとるフォーム外観成立様子形づくる


奇形」

  [★]

malformation (L), anomaly, deformity, teratism
先天異常先天奇形





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