UpToDate Contents
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- 1. X連鎖リンパ増殖性疾患 x linked lymphoproliferative disease
- 2. 血球貪食リンパ組織球の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 3. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
- 4. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency
- 5. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
Related Links
- X連鎖リンパ球増殖性症候群は，T細胞およびNK細胞の欠損に起因しており，EBV感染 に対する異常反応を特徴とし，その結果として肝不全，免疫不全症，リンパ腫，致死的な リンパ増殖性疾患，または骨髄無形成を招く。 X連鎖リンパ球増殖性症候群は，SAP ...
- ダリエ病. 変形: 先天性の変形. ダルテパリン. ヘパリンの体重ベース計算表. ダンカン 症候群. 原発性免疫不全症 · 一部の原発性免疫不全症における特徴的な臨床所見 · X 連鎖リンパ球増殖性症候群. ダンサー骨折. 骨折: 第5中足骨基底部骨折（ダンサー骨折 ） ...
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| リンク元 | 「X連鎖リンパ増殖症候群」「伴性劣性リンパ球増殖症候群」「X連鎖リンパ増殖性疾患」「リンパ球増殖性疾患」「Duncan's syndrome」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「X連鎖リンパ増殖症候群」
- 英
- X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
- 同
- ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndrome、X連鎖劣性リンパ増殖症候群、ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
- 関
- EBウイルス
概念
- 男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
- Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
- EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
- 結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫、低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
- 治療は骨髄移植。
参考
- 1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM
「伴性劣性リンパ球増殖症候群」
「X連鎖リンパ増殖性疾患」
「リンパ球増殖性疾患」
「Duncan's syndrome」
- 関
- lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative syndrome
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候