UpToDate Contents
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- 1. X連鎖リンパ増殖性疾患 x linked lymphoproliferative disease
- 2. 血球貪食リンパ組織球の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 3. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency
- 4. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
- 5. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
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- X連鎖リンパ増殖症候群（X-linked lymphoproliferative syndrome; XLP）は1975年にPurtiloらによって報告されたEBウイルス（EBV）に対する特異的免疫応答の欠陥を有する先天性免疫不全症である。患者家系の名前に由来してDuncan病とも ...
- 今年6月に乳がんのため死去したダンカンさんの妻・初美さん。葬儀ではダンカンさんが「初美－！！ 飯塚初美－！！ 僕は初美を一生！！ いや、永遠に！！ 地球が無くなっても愛してます！！」と泣きながら叫んでいる様子が何度 ...
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| 関連記事 | 「病」 |
「X連鎖リンパ増殖症候群」
- 英
- X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
- 同
- ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndrome、X連鎖劣性リンパ増殖症候群、ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
- 関
- EBウイルス
概念
- 男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
- Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
- EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
- 結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫、低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
- 治療は骨髄移植。
参考
- 1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM