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1. 蛋白漏出性胃腸症 protein losing gastroenteropathy
2. 小児における浮腫の病態生理および病因 pathophysiology and etiology of edema in children
3. フォンタン術後の患者のマネージメント management of patients post fontan procedure
4. 小児における浮腫の評価およびマネージメント evaluation and management of edema in children
5. 消化管アミロイドーシス：臨床的特徴、診断、およびマネージメント gastrointestinal amyloidosis clinical manifestations diagnosis and management

「蛋白漏出性胃腸症」

英: protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
同: タンパク質漏出性胃腸症、滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
関: 低タンパク血症; 蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy、蛋白喪失性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症

タンパク漏出性胃腸疾患 : 6 件
タンパク喪失性胃腸疾患 : 11 件
蛋白漏出性胃腸疾患 : 13 件
蛋白喪失性胃腸疾患 : 9 件

蛋白漏出性胃腸症 : 約 14,700 件

概念

病態の総称

消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1

1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進

メネトリエ病(Ménétrier病)、腸管内細菌増殖、全身エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群、クロンカイト・カナダ症候群

2. 炎症：びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.

非特異性小腸潰瘍、クローン病、消化管腫瘍、腸炎(偽膜性腸炎など)

3. 血流・リンパのうっ滞

収縮性心膜炎、うっ血性心不全、肝硬変、腸リンパ管拡張症、悪性リンパ腫

検査

血液生化学

アルブミン：低下
A/G比：正常　　→　　アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。

免疫血清学

免疫グロブリン：低下　　→　　免疫グロブリンも漏出してしまう

糞便検査：α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験)：血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。

YN A-87

低蛋白血症、低アルブミン血症、カルシウム低下、鉄低下、鉄欠乏性貧血、リンパ球減少、好酸球増加

鑑別

蛋白漏出性胃腸症：蛋白↓、コレステロール↓
ネフローゼ症候群：蛋白↓、コレステロール↑

参考

1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]

「蛋白喪失性腸症」

　　[★]

英: protein-losing enteropathy
関: 蛋白漏出性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症

「タンパク質喪失性腸症」

　　[★]

英: protein-losing enteropathy
関: 蛋白喪失性腸症、蛋白漏出性腸症、タンパク質漏出性腸症

「漏出」

　　[★]

英: transudate, diapedesis, diapiresis, emigration, extravasation, transmigration
同: 血管外遊出

血管内皮を通って、静水圧と膠質浸透圧の差の圧力に従って血漿が組織に移行すること

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「漏出性」

　　[★]

英: leaky、leaking
関: 漏れやすい、リーキー

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「蛋白漏出性胃腸症」

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「蛋白喪失性腸症」

「タンパク質喪失性腸症」

「漏出」

「症」

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