セラミダーゼ

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ceramidase
[[]]
  • セラミド分解酵素

臨床関連

ceramidase

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/01/06 10:33:58」(JST)

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和文文献

  • 真菌の GlcCer 代謝を担う真菌特異的グルコシルセラミダーゼEGCrP
  • 石橋 洋平,沖野 望,池田 和貴,田口 良,伊東 信
  • 脂質生化学研究 52, 64-67, 2010-05-25
  • NAID 10026407028
  • Rhodococcus erythropolis を宿主としたエンドグリコセラミダーゼIIおよびその活性化タンパク質の発現と機能の解析
  • 坂口 圭史,合田 初美,田村 具博,田中 勲,伊豆 博幸,佐野 睦,沖野 望,伊東 信
  • 脂質生化学研究 52, 61-63, 2010-05-25
  • NAID 10026407022

関連リンク

化粧品原料メーカー、一丸ファルコス株式会社にセラミダーゼ阻害剤に関する特許の日本国内における独占的実施権を供与 タカラバイオ株式会社(社長:加藤 郁之進)と、一丸(いちまる)ファルコス株式会社(社長:安藤 芳彦)は、当社が ...
中性セラミダーゼ の新しい遺伝子ファミリーの発見 →各論へ J. Biochem. 132, 229-236 (2002); J. Biol. Chem. 276, 26249-26259 (2001); J. Biol. Chem. 275, 11229-11234 (2000); J. Biol. Chem. 275, 3462-3468 (2000); J. Biol. Chem. ...

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★リンクテーブル★
リンク元ファーバー病」「セラミド分解酵素
拡張検索グルコシルセラミダーゼ」「ガラクトシルセラミダーゼ

ファーバー病」

  [★]

Farber disease, Farber's disease
播種性脂肪性肉芽腫症 disseminated lipogranulomatosis, Farbar's lipogranulomatosis
[[]]
セラミド--(セラミダーゼ)-→脂肪酸 + スフィンゴシン


概念

  • 酸性セラミダーゼの欠損によるセラミドの蓄積、同部位へのマクロファージの浸潤、肉芽腫の形成を主とする疾患。

病因

疫学

遺伝形式

  • 常染色体劣性遺伝形式

病変形成&病理

  • 呼吸器や神経などに肉芽腫形成。

症状

  • 通常生後1-2か月より発症。
  • 疼痛を伴う関節の腫脹、皮下結節、嗄声

診断

検査

治療

予後

  • 2歳までに死亡

予防

セラミド分解酵素」

  [★]

ceramidase
セラミダーゼ


グルコシルセラミダーゼ」

  [★] グルコセレブロシダーゼ


ガラクトシルセラミダーゼ」

  [★]

galactosylceramidase




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