セコイア症

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-過敏性肺臓炎


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過敏性肺臓炎」

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pneumonitis
hypersensitivity pneumonitis, HP
過敏性肺炎外因性アレルギー性肺胞炎 extrinsic allergic alveolitis
セコイア症夏型過敏性肺炎
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概念

  • 種々の有機性粉塵を感受性のあるヒトが反復吸入した結果、粉塵中の抗原成分によって惹起される呼吸困難、発熱などをきたす疾患群。
  • 非乾酪性の類上皮細胞性肉芽腫の形成を伴う間質性肺炎である。
  • 肺の炎症性疾患であり、肺胞壁や終末の気道も侵される。
  • 本態はIII型アレルギーおよびIV型アレルギー(慢性期。Th1サイトカインによる肉芽腫形成)である。
  • 外因性アレルギー性胞隔炎extrinsic allergic alveolitisとも呼ばれる。

病型

  • 急性
  • 亜急性
  • 慢性

病因

  • 抗原に感作された人に対する抗原の再暴露により生じる
  • 抗原は種々ある。

病因による分類

  • 夏型過敏性肺臓炎
  • 加湿器肺
  • 空調病
  • 農夫肺
  • 砂糖キビ肺症
  • 鳥飼病
  • ハト飼病
  • 木屑病
  • 草屋病
  • キノコ栽培者肺病
  • 毛皮商人肺
  • コーヒー労働者肺症
  • チーズ洗い病
  • 楓皮病
  • コルク肺
  • 麦芽労働者肺
  • 痘苗病
  • 養蚕従事者肺
  • たたみ職人肺
  • 空洞病
  • 加湿器肺

疫学

IMD
  • 夏型過敏性肺炎:80%。屋内のカビ。日本では8-9月に多い。
  • 農夫肺:8.1%。干草中の真菌。
  • 換気装置肺炎:4.3%
  • 鳥飼病:4.1%

病態

IMD

III型アレルギーの関与

  • 抗原曝露後約4-6時間で発症。抗原除去により6-8時間後に自然消退。
  • 皮内反応:アルサス型
  • BALF・血清中に抗原特異的IgG・IgAの出現
  • 急性期のBALFには好中球が増加

IV型アレルギーの関与

  • 肺生検において、肉芽腫形成。間質性肺炎(マクロファージ・リンパ球の浸潤)。
  • BALFにおいて、リンパ球の増加がみられる

病理

  • 病理組織学的には、肺胞壁のリンパ球を主体とした細胞浸潤、肺胞壁とそれに隣接した細気管支領域にみられる類上皮細胞肉芽腫病変が主要所見である。 → 肉芽腫性間質性肺炎

身体所見

  • 両側の下肺野?に捻髪音。
  • 慢性型:ばち指

症状

HIM.1607
  • 急性型:(抗原暴露後6-8時間より)咳、発熱、悪寒、全身倦怠感、呼吸困難
  • 亜急性型:(数週間かけて潜行性に発症)咳、呼吸困難-(次第に悪化)→チアノーゼ、重度の呼吸困難。急性型の病型で、抗原が除去されない場合に亜急性に移行することがある。急性・亜急性型はいずれも抗原除去により数日~数週間~数ヶ月の経過で症状が消失。
  • 慢性型:臨床的に肺線維症と区別できない。不可逆的。

検査

IMD. YN.I-111
原因抗原を確定するために血清中の沈降抗体の証明や、気管支肺胞洗浄液リンパ球の抗原刺激試験が必要
  • 血液検査:(総じて炎症所見)白血球増加、ESR上昇、CRP上昇、リウマチ因子陽性、アンジオテンシン転換酵素(ACE)上昇(類上皮肉芽腫のせい)、γグロブリン上昇、(間質の障害を伴うので)KL-6上昇
好酸球は不変、補体不変
  • 動脈血液ガス検査:PaO2低下
  • 胸部単純X線:
  • 急性・亜急性型:(間質性肺炎の像)両側中下肺野を中心にびまん性にすりガラス様陰影や小粒状陰影
  • 慢性型:(肺線維症の像)肺の萎縮、線状影や輪状影。20-30%の症例で上肺野優位。
  • 胸部CT:
  • 急性・亜急性型:肺野濃度の上昇、2-4mm大の境界不鮮明な小円形の粒状影が小葉中心性にびまん性に認められる。
  • 慢性型:辺縁不整な線状影、輪状影
  • BALF:抗原曝露後24時間以内には多核白血球、以降はリンパ球の増加が認められる。
  • 経気管支肺生検(TBLB):
  • 急性型:非乾酪性類上皮性肉芽腫、胞隔炎(リンパ球・マクロファージ)。肺胞内のMasson体
  • 慢性型:肉芽腫病変は稀。
  • 吸入誘発試験:抗原の吸入により咳・呼吸困難を認め、検査上、炎症所見、低酸素血症が認められる。急性・亜急性型で有用。

診断基準

急性過敏性肺炎

(参考1)
  • a. 臨床像
臨床症状・所見1) ~4) のうちいずれか2つ以上と、検査所見1) ~4) のうち1) を含む2つ以上の項目を同時に満足するもの
  • 1. 臨床症状・所見
  • 1) せき、2) 息切れ 3) 発熱、4) 捻髪音ないし小水疱性ラ音
  • 2. 検査所見
  • 1) 胸部X線像にてびまん性散布性粒状陰影(またはスリガラス状)
  • 2) 拘束性換気能障害
  • 3) 血沈値亢進、好中球増多、CRP陽性のいずれか一つ)
  • 4) 低酸素血症(安静時あるいは運動後)
  • b. 発症環境
1) ~6) のうちいずれか1つを満足するもの
  • 1) 夏型過敏性肺炎は夏期(5~10月) に、高温多湿の住宅で起こる
  • 2) 鳥飼病は鳥の飼育や羽毛と関連して起こる
  • 3) 農夫肺は黴びた枯れ草の取り扱いと関連して起こる
  • 4) 空調肺、加湿器肺はこれらの機器の使用と関連して起こる
  • 5) 有機塵挨抗原に曝露される環境での生活歴
  • 6) 特定の化学物質と関連して起こる
注:症状は抗原暴露4~8時間して起こることが多く、環境から離れると自然に軽快する。
  • c. 免疫学的所見
1) ~3) のうち1つ以上を満足するもの
  • 1) 抗原に対する特異抗体陽性(血清あるもいはBAL*1液中)
  • 2) 特異抗原によるリンパ球増殖反応陽性(末梢瓜あるいはBALリンパ球)
  • 3) BAL所見(リンパ球↑、Tリンパ球↑) *2
  • d. 吸入誘発
1) ~2) のうち1つ以上を満足するもの
  • 1) 特異抗原吸入にまる臨床像の再現
  • 2) 環境暴露による臨床像の再現
  • e. 病理学的所見
1) ~3) のうちいずれか2つ以上を満足するもの
  • 1) 肉芽腫形成、2) 胞隔炎、3) Masson体

診断

  • 確実:a、b、dまたはa、b、c、eを満たすもの
  • 強い疑い:aを含む3項目を満たすもの
  • 疑い:aを含む2項目を満たすもの
(*1)bronchoalveolar lavage(気管支肺胞洗浄)
(*2)一般的にリンパ球比率は35%を超える。抗原回避2日以内では好中球増多を示す。

慢性過敏性肺炎

(参考2)
  • 1. 環境誘発あるいは抗原誘発試験で陽性
  • 2. 組織学的の線維化が観察される
  • 3. HRCTで線維化所見とhoneycombが観察される
  • 4. 肺機能の拘束性障害が1年以上にわたって進行性である
  • 5. 過敏性肺炎と関連した症状が6ヶ月以上続く
  • 6. 当該抗原に対する抗体か、あるいはリンパ球増殖試験が陽性か、両者が陽性
以上1か6、および2か3、および4か5の3項目以上を満足させれば慢性過敏性肺炎と診断する
付記
1. 環境誘発試験は陰性のこともあるが、抗原誘発試験は陽性となる。この場合、症状の発現は弱くても白血球数、CRP、PaO2、DLCOなどの検査所見だけでも陽性と判定する。
2. 病理学的所見では肉芽腫はほとんどみられず、限局性のhoneycomb、リンパ球主体の肺隔炎とリンパ球の集族がみられる
3. 症状は抗原吸入を持続しても軽くなることが多い。労作時呼吸困難が主な症状である。
4. 抗体が陰性で抗原添加リンパ球増殖試験だけが陽性例もみられる
5. KL-6、SP-Dは高値
6. 慢性過敏性肺炎の発症環境として、カビの多い住宅や仕事場、羽毛布団使用、隣人の鳩飼育、公園・神社・駅の野鳩、野鳥の集団棲息などがある

治療

  • 抗原の隔離
  • 薬物療法:ステロイド(呼吸困難例)、ステロイドパスル療法(呼吸困難の重症例、急性増悪例)
  • 支持療法:在宅酸素療法

予後

  • 抗原から隔離されれば予後良好

予防

  • 抗原からの隔離

参考

  • まとめ
[display]http://www.naoru.com/kabinseihaien.htm
  • 慢性過敏性肺炎
[display]http://www.geocities.jp/kokyukika/document/ChronicHP.html
  • 急性過敏性肺臓炎
[display]http://www.ibaraisikai.or.jp/treasure/chisivew/chisi-03.html

国試



コイ」

  [★]

carp
Cyprinus carpio
コイ科ローチコイ属Barbus属コイ目ヒメハヤドジョウ


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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