- 硫酸基をもつ糖脂質
UpToDate Contents
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- 1. 異染性白質ジストロフィー metachromatic leukodystrophy
- 2. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
- 3. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
- 4. アスパルトアシラーゼ欠乏症（カナバン病） aspartoacylase deficiency canavan disease
- 5. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
Japanese Journal
- P2-10-16 子宮頸部腺癌ではスルファチドの発現が亢進している(Group85 子宮頸部腫瘍・基礎,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 杉山 太朗,後藤 優美子,西島 義博,平澤 猛,村松 俊成,石本 人士,和泉 俊一郎,三上 幹男
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 747, 2011-02-01
- NAID 110008509664
- 抗スルファチド抗体 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)
- 橋本 直明,三井 洋,潘 活寛 [他]
- 日本臨床 68(-) (980), 717-720, 2010-06
- NAID 40017181879
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- ガラクトシルセラミドとスルファチドは、それぞれミエリン鞘の総脂質の23％と4％を 占める1。これらの糖脂質は、オリゴデンドロサイトやシュワン細胞の中で、前駆体の セラミドに、小胞体でCGTが、つづいて ...
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| リンク元 | 「リピドーシス」「異染性白質ジストロフィー」「硫脂質」「硫酸化糖脂質」 |
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| 関連記事 | 「スルファ」 |
「リピドーシス」
| 分類 | 疾患 | 酵素欠損 | 主要蓄積代謝産物 |
| スフィンゴリピド | GM1ガングリオシドーシス | GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ | GM1ガングリオシド |
| GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病 | ヘキソサミニダーゼA | GM2ガングリオシド | |
| スルファチド | ゴーシェ病 | グルコセレブロシダーゼ | グルコセレブロシド |
| ニーマン・ピック病 | スフィンゴミエリナーゼ | スフィンゴミエリン |
「異染性白質ジストロフィー」
- 英
- metachromatic leukodystrophy MLD
- ラ
- leukodystrophia metachromatica
- 同
- 異染性脳白質ジストロフィー、グリーンフィールド病 Greenfield disease、スルファチド脂質症 sulfatide lipidosis、成人型異染性白質ジストロフィー
概念
遺伝形式
病型
- 先天性、乳児型(最も多い)、若年型、成人型。 (SPE.181)
徴候
- (乳児型)1歳以降に歩行の不安定で気づかれ、腱反射減弱、筋緊張低下を認める。数ヶ月の経過で座位困難となり、知的退行、視力障害が認められる。(SPE.181)
検査
- 末梢神経伝導速度：伝導速度低下
- 髄液：蛋白質増加
- 尿：スルファチド増加
- 眼底：視神経萎縮
- MRI：
治療法
- なし
予後
- 不良
参考
- 1. OMIM
- 2. MRI
- http://www.uiowa.edu/~c064s01/nr287.htm
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F1.medium.gif
- http://radiographics.rsna.org/content/22/3/461/F2.medium.gif
「硫脂質」
「硫酸化糖脂質」
「スルファチド脂質症」
- 英
- sulfatide lipidosis
- 関
- 異染性白質ジストロフィー