スフィンゴミエリン分解酵素

英

sphingomyelinase

関

スフィンゴミエリナーゼ、スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ

UpToDate Contents

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• 1. グリコーゲン分枝酵素欠損症（糖原病IV型、アンダーセン病） glycogen branching enzyme deficiency glycogen storage disease iv andersen disease
• 2. ACE 阻害薬誘発性血管浮腫 ace inhibitor induced angioedema
• 3. 急性心筋梗塞におけるアンギオテンシン変換酵素阻害剤：作用機序 angiotensin converting enzyme inhibitors in acute myocardial infarction mechanisms of action
• 4. 心臓におけるアンギオテンシンⅡの作用 actions of angiotensin ii on the heart
• 5. 副腎酵素阻害剤および抗アドレナリン薬の薬理および毒性 pharmacology and toxicity of adrenal enzyme inhibitors and adrenolytic agents

Related Links

• 微生物管理機構 用語辞典

真菌 かび ウェルシュ菌 クロストリジウム属 セレウス菌 ブドウ球菌

• 細胞膜脂質スフィンゴミエリン合成酵素の脂肪肝発症

細胞膜脂質スフィンゴミエリン合成酵素の脂肪肝発症などへの関与を発見。北海道大学

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★リンクテーブル★

リンク元	「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」
関連記事	「リン」「酵素」「スフィンゴミエリン」「分解」「ゴミ」

「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」

　　[★]

英

sphingomyelin phosphodiesterase

関

スフィンゴミエリン分解酵素、スフィンゴミエリナーゼ

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「酵素」

　　[★]

英

enzyme, ferment

関

酵素反応

酵素の分類

• (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
• (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
• (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
• (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
• (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
• (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。

「スフィンゴミエリン」

　　[★]

英

sphingomyelin

関

スフィンゴ脂質、スフィンゴ脂質蓄積症

• 図：FB.155
• 膜成分の一つ(FB.155)
• スフィンゴ脂質の一種で、スフィンゴリン脂質に分類される。
• セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンが付いたもの (FB.155)
• ミエリン鞘にはスフィンゴミエリンが多い

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• リン脂質の一種
• 総リン脂質の5～10％
• 小胞体で合成されたセラミドがゴルジ体に輸送されホスファチジルコリンと反応することにより生成する

異化

• スフィンゴミエリン　－(スフィンゴミエリナーゼ)→ホスホコリン + セラミド

臨床関連

• スフィンゴ脂質蓄積症

• ニーマン・ピック病

「分解」

　　[★]

英

degradation、breakdown、decomposition、disintegration、disassembly、degrade、resolve、disassemble、crack、decompose、catabolize、disintegrate、catabolized

関

異化、解決、解重合、解体、回復、壊変、亀裂、クラック、故障、腐敗、分離、崩壊、構成不能、破綻、消散、ひび

「ゴミ」

　　[★]

英

garbage

関

汚物