スティル病

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Still's disease, Still disease
スチル病Still病
アレルギー性亜敗血症若年性関節リウマチ
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/10/16 10:42:30」(JST)

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子供に発症する「スチル病」に良く似た症状を示し、大人(通常16歳以上)に発症する疾患を「成人発症スチル病(成人発症スティル病)」と呼びます。1971年に初めてその存在が報告された比較的新しい疾患です。膠原病の中に ...
成人スチル病(成人スティル病)は、1897年にStillによって小児の慢性関節疾患の1形態として報告された疾患(Still’s disease;スチル病)にその臨床所見が類似している、一群の成人患者がいることをBywatersが1971年に報告したことに始まる ...

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成人スティル病成人スティル病の画像 p1_11イメージ 1成人スティル病の画像 p1_33成人スティル病の画像 p1_24成人スティル病の画像 p1_35


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アレルギー性亜敗血症」

  [★]

subsepsis allergica, subsepsis hyperergica
スチル病 Still's diseaseビスラー・ファンコニー症候群 Wissler-Fanconi's syndrome
スチル病成人スチル病



若年性関節リウマチ」

  [★] 若年性特発性関節炎


血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
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治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



成人スティル病」

  [★]

adult-onset Still's disease, adult-onset Still disease, adult Still's disease
成人発症スチル病成人発症Still病成人スチル病成人Still病
アレルギー性亜敗血症スティル病若年性関節リウマチ
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概念

診断基準

参考4 YN.F-47

大項目

  • 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
  • 2. 関節痛(2週間以上持続)
  • 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
  • 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小項目

  • 1. 咽頭痛
  • 2. リンパ節腫脹または脾腫
  • 3. 肝機能異常
  • 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性

除外項目

  • 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)

診断

  • 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

検査

参考

  • 1.
[display]http://www.collagen-disease.com/_src/sc2405/83X83e83B838B95a8ECA905E.jpg
  • 2.
[display]http://img2.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/1a/52/fukusama1019/folder/1092861/img_1092861_57599288_0?1262257060
  • 3. 「病気のプロフィル」No.43
[display]http://www.hospital.japanpost.jp/fukuoka/health/pdf/ProfileNo.43.pdf
  • 4. 簡単なまとめ
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-f11.html
  • 5. 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/282



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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