ジホスホグリセリン酸ムターゼ

英: diphosphoglycerate mutase

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1. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
2. 早産児の貧血 anemia of prematurity
3. 成人における赤血球輸血：保管、専門的調整、および輸血パラメータ red blood cell transfusion in adults storage specialized modifications and infusion parameters
4. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
5. ヘモグロビンの酸素親和性に関する遺伝性疾患 genetic disorders of hemoglobin oxygen affinity

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リボース-リン酸ジホスホキナーゼ - Wikipedia

リボース-リン酸ジホスホキナーゼ（Ribose-phosphate diphosphokinase、EC 2.4. 2.17）またはホスホリボシルピロリン酸シンターゼ（phosphoribosyl pyrophosphate synthetase）は、リボース-5-リン酸をホスホリボシルピロリン酸に変換する酵素である。

解糖系 - Wikipedia

2.2.1 段階6: グリセルアルデヒド 3-リン酸の酸化; 2.2.2 段階7: 1,3-ビスホスホグリセリン酸からADPへのリン酸基の転移; 2.2.3 ..... リン酸基がホスホグリセリン酸ムターゼ (phosphoglycerate mutase、PGM、EC 5.4.2.1)の触媒により可逆的に転移し、2-ホスホ ...

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「diphosphoglycerate mutase」

　　[★] ジホスホグリセリン酸ムターゼ

「ジホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症」

英: diphosphoglycerate mutase deficiency
同: DPGムターゼ欠損症 DPG mutase deficiency、ジホスホグリセリン酸ホスファターゼ欠損症 diphosphoglycerate phosphatase deficiency

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「セリン」

英: serine, Ser, S
同: 2-アミノ-3-ヒドロキシプロピオン酸 2-amino-3-hydroxypropionic acid
関: アミノ酸

極性。無電荷。
ヒドロキシル基(hydroxyl group)を有する。
アラニンの側鎖にヒドロキシル基が付いた形をしている。
側鎖：

-CH2-OH

Kinaseの標的となり、リン酸イオンが結合する。

-CH2-O-H2PO3

「酸」

英: acid
関: 塩基

ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義

「ホスホ」

英: phospho
関: フォスフォ、ホスフォ、リン酸

「ジホスホグリセリン酸」

英: diphosphoglycerate DPG
同: bisphosphoglycerate BPG

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