ジストニー

ジストニア

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ジストニア
分類及び外部参照情報
ICD-10	G24.9
ICD-9	333
DiseasesDB	17912
MeSH	D004421

ジストニア(dystonia)は、中枢神経系の障害による不随意で持続的な筋収縮にかかわる運動障害の総称。姿勢異常や、全身あるいは身体の一部が捻れたり硬直、痙攣といった症状が起きる。日本神経学会の用語では「ジストニー」と表記される。2011年現在、日本では特定疾患には認定されていない。

特徴

常同性 

ジストニアによる姿勢異常や運動パターンは患者毎に常に同じであり、日によって姿勢や痛いところが違う、ということはない。

動作特異性 

ある動作をしようとするとジストニアの症状が出る、ということがある。典型的なものが書痙で、字を書く時だけのみ痙攣が起きる、というものである。似たものに職業性ジストニアがある。

感覚トリック 

特定の感覚的な刺激によって症状が軽快することがある。例えば、痙性斜頸で頬に手を当てるだけで首の曲がりが一時的に改善されたり、眼瞼痙攣ではサングラス着用などで光刺激を減らすと症状が改善される等。

早朝効果 

ジストニア患者は起床時に症状が軽い、ということがある。

オーバーフロー現象 

ある動作を行う際、その動きに本来不必要な筋が不随意に収縮する現象。

フリップフロップ現象 

症状があるきっかけで急に増悪したり軽快する現象。

分類

ジストニアは発症年齢、病態、部位によって分類される。

病態による分類

一次性（原発性）ジストニアと二次性（続発性）ジストニアとに大別される。 一次性ジストニアとは、他に原因となる要素が見当たらないもの、二次性ジストニアは薬剤性によるものや、遺伝性の神経変性疾患といった他に原因となる要素のあるものを指す。 なお、心因性ジストニアというものもあるが、二次性には含めない。

部位による分類

罹患部位によって局所性ジストニア、全身性ジストニア、分節性ジストニア、多巣性ジストニア、片側性ジストニアに分類される。日本では一次性ジストニアの多くが局所性ジストニアであり、主なものに以下が挙げられる。

• 眼瞼痙攣
• 痙性斜頸
• 書痙
• 痙攣性発声障害

治療

薬物療法 

内服薬として抗パーキンソン薬や抗不安薬、抗コリン薬が用いられることがある。効果を示す場合もあるが、多くの場合は有効率が低い。

ボツリヌス療法 

ごく微量のボツリヌストキシンを痙攣の起きている筋肉に注射し筋緊張を緩める治療法。日本の保険制度では他の治療法に比べ高額だが、効果は高い。個人差があるものの、一般的に効果は2日〜１週間で発現し、概ね3〜4ヶ月で減弱する。疼痛に対しても効果がある。

神経ブロック 

エタノール、フェノールなどで神経を破壊し人工的に麻痺状態を作ることで、不随意運動を軽減する治療。また、前述の薬品を筋肉内に注射するMAB(Muscle afferent block)という治療もある。日本の保険制度においては、ボツリヌス療法に比べ治療費が安いが、多くのデータでは有効率が劣る。

手術 

眼瞼痙攣に対して眼輪筋切截術、痙性斜頸や書痙に対して定位脳手術、淡蒼球に電極を埋め込む脳深部刺激術（DBS）などの手術が適用される場合がある。

バクロフェン療法 

ITB(Intrathecal baclofen therapy)とも呼ばれる。体内にポンプを埋め込み、筋弛緩薬であるバクロフェンを持続的に髄注する治療法。ボツリヌス療法が局所に対して効果があるのに比し、バクロフェンは全身に効果がある。

鍼灸治療　

頸部ジストニアに関して鍼灸治療が有効であるという報告がある。

著名な患者

局所性ジストニアの患者については「局所性ジストニア#局所性ジストニアの著名人」を参照

• 本山乃弘　ピアニスト（2004年に発症）

関連項目

• 不随意運動
• 言語障害

外部リンク

• ジストニア友の会
• ジストニアの難病指定を求める会
• ジストニアの森
• （百科事典）「Dystonia」 - Medpediaにある「ジストニア」についての項目。（英語）
• ジストニア患者のYouTube動画（2011年7月現在閲覧不可） - インフルエンザワクチンの副作用でジストニアが発症した患者についてのニュース（英語）。走ったり後ろ向きに歩いたりは普通にできるが、前向きに普通に歩こうとするとうまくできない。

参考文献

• ジストニアとボツリヌス治療 改訂第2版　（診断と治療社：2005念12月10日発行/著者；目崎高広、梶龍兒: ISBN 4-7878-1446-X）
• ジストニー （文光堂：2005年06月発行/著者；Pierre Rondot　監訳；平山惠造 　訳；岡本保: ISBN 978-4-8306-1531-3 (4-8306-1531-1)　C-CODE 3047）
• 不随意運動の診断と治療―動画で学べる神経疾患 （診断と治療社：2006年5月発行/編集；梶龍兒: ISBN 4-7878-1297-1）

UpToDate Contents

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• 1. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
• 2. ジストニアの治療 treatment of dystonia
• 3. 心因性不随意運動 psychogenic movement disorders
• 4. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
• 5. 遅発性ジスキネジア：臨床的特徴および診断 tardive dyskinesia clinical features and diagnosis

Japanese Journal

• フォーカル・ジストニアの基礎と臨床 (特集 Musician's hand)

• 中島 八十一,門田 宏
• 整形・災害外科 54(4), 357-364, 2011-04
• NAID 40018794735

• 静脈内鎮静法施行時に心房細動を呈した全身性ジストニア患者の1症例

• 秦泉寺 紋子,吉田 啓太,前田 茂,江草 正彦,宮脇 卓也
• 障害者歯科 31(3), 716, 2010-09-30
• NAID 10026706756

Related Links

• ジストニア（ジストニー）とは ジストニアの難病指定を求める会

ジストニアははっきりした原因は分かっておりませんが、症状は筋肉の異常収縮により、様々な不随意運動(自分の意思に沿わない運動）や肢位、 姿勢の異常が生じる状態をいいます。一般の方が普段日常的に経験される“こむらが ...

• ジストニー(ジストニー)とは - コトバンク

デジタル大辞泉 - ジストニーの用語解説 - ⇒ジストニア ... 出典｜小学館 この辞書の凡例を見る 監修：松村明 編集委員：池上秋彦、金田弘、杉崎一雄、鈴木丹士郎、中嶋尚、林巨樹、飛田良文

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★リンクテーブル★

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「不随意運動」

　　[★]

英

involuntary movement IVM

関

不随意筋

不随意運動と大脳基底核との関連

		大脳基底核の障害との関連	特徴	好発部位	代表疾患
振戦	tremor	黒質	律動的な振動運動	指、手	Parkinson病 本態性振戦
舞踏病様運動	choreiform movement	尾状核	不規則で、目的のない、非対称性運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>	顔面、四肢	Huntington舞踏病
バリズム	ballism/ballismus	視床下核	舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=Cn3WSt6omzY</youtube>	四肢	視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ	athetosis	赤核、被殻、淡蒼球	舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=I63SobW58J0</youtube>	手・指	脳性麻痺 CO中毒 レンズ核障害
ミオクローヌス	myoclonus	赤核	1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則 [show details] <youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>	全身・局所	Creutzfeldt-Jakob病 Ramsay Hunt症候群 てんかん リピドーシス ミトコンドリア脳筋症
痙攣	cramp/convulsion		筋肉が不随意に，激しく攣縮する状態
ジストニー	dystonia		異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。 [show details] <youtube v=1MQtaMENDV0></youtube>	体幹・近位筋	捻転ジストニー
チック	tic		顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=xIAbmfxIm6I</youtube>	顔面	てんかん 緊張

「スタレボ配合」

　　[★]

商品名

• スタレボ配合

会社名

• ノバルティスファーマ

成分

• レボドパ/カルビドパ水和物/エンタカポン

薬効分類

• 抗パーキンソン剤

薬効

• パーキンソン病［レボドパ・カルビドパ投与において症状の日内変動（wearing-off現象）が認められる場合］を効能・効果とする新医療用配合剤

禁忌

• 過敏症の既往
• 悪性症候群、横紋筋融解症、あるいはこれらの既往
• 閉塞隅角緑内障
• 非選択的モノアミン酸化酵素阻害剤 MAO投与中

注意するべき副作用

• 貧血
• 末梢性浮腫
• 口渇
• 便秘、悪心
• 不眠症
• 着色尿
• ジスキネジー、ジストニー

「表面筋電図」

　　[★]

関

表面筋電図検査

• 皮膚に皿電極をはり、筋全体の活動電位を記録して中枢神経障害による不随意運動や筋緊張異常の診断をするために施行される。
• 振戦、舞踏病、バリスム、アテトーゼ、ジストニーの評価ができる。

098C009

• (2)パーキンソン病の静止時振戦は毎秒4-8回(BET.177)/4-7回(LAB.1685)であり、また屈筋と伸筋が交互に繰り返し放電している。本態性振戦でも同様な所見が得られ、毎秒6-8回である。
• (4)舞踏病：持続時間が0.5秒以下短い筋放電が不規則に出現(BET.1685)

「変形性筋ジストニー」

　　[★]

英

dystonia musculorum deformans DMD

同

変形性筋失調症, 変形性ジストニア, 変形性ジストニー

関

ツィーエン-オッペンハイム病、ジストニー

「ジストニア」

　　[★]

英

dystonia

同

ジストニー、異緊張症

関

不随意運動

<youtube v=1MQtaMENDV0></youtube>

「捻転ジストニー」

　　[★]

英

torsion dystonia, torsion spasm

ラ

dystonia musculorum deformans

同

捻転性筋緊張異常症、チーエン・オッペンハイム病 Ziehen-Oppenheim disease,maladie de Ziehen-Oppenheim

関

捻転ジストニア

「頸部ジストニー」

　　[★]

英

cervical dystonia

関

痙性斜頸、頸部ジストニア、痙性斜頚、頚部ジストニア、頚部ジストニー、攣縮性斜頸

「変形性ジストニー」

　　[★]

ラ

dystonia musculorum deformans

関

変形性筋失調症、変形性ジストニア、変形性筋ジストニー

「ドパ反応性ジストニー」

　　[★]

英

dopa-responsive dystonia

関

瀬川病

「体節性ジストニー」

　　[★]

英

segmental dystonia SD