ジストニア

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dystonia
ジストニー、異緊張症
不随意運動





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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/23 13:31:51」(JST)

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和文文献

  • 小児神経学専門医に対するpantothenate kinase-associated neurodegeneration(PKAN)関連疾患の実態調査
  • 舟塚 真/伊藤 康/塩田 睦記/大澤 眞木子
  • 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E69-E73, 2013-01-31
  • … Pantothenate kinase-associated neurodegeneration(以下PKAN)は、ジストニアなど不随意運動を主症状とする、常染色体性劣性遺伝の希少難病である。 …
  • NAID 110009559374
  • ジストニアの診断と治療

関連リンク

ジストニア(dystonia)は、中枢神経系の障害による不随意で持続的な筋収縮にかかわる 運動障害の総称。姿勢異常や、全身あるいは身体の一部が捻れたり硬直、痙攣 といった症状が起きる。日本神経学会の用語では「ジストニー」と表記される。2011年 現在、 ...
Q1:ジストニアとは、どのような病気ですか? Q2:ジストニアの種類は、どのようなもの がありますか? Q3:職業性ジストニアは、どのような人にみられますか? Q4: ジストニアの診断は、どのようにしますか? Q5:ジストニアの治療は、どのように行い ますか?

関連画像

イメージ なタイプの頚部ジストニア手術前↓イメージ 1吉富さん。20081217_1.jpg


★リンクテーブル★
先読み不随意運動
国試過去問097G084」「106E034
リンク元ハンチントン病」「クロルプロマジン」「脳深部刺激療法」「大脳基底核疾患」「サンディファー症候群
拡張検索成人発症ジストニア」「原発性ジストニア」「限局性ジストニア

不随意運動」

  [★]

involuntary movement IVM
不随意筋


不随意運動と大脳基底核との関連

  大脳基底核の障害との関連 特徴 好発部位 代表疾患
振戦 tremor 黒質 律動的な振動運動 指、手 Parkinson病
本態性振戦
舞踏病様運動 choreiform movement 尾状核 不規則で、目的のない、非対称性運動
[show details]
顔面、四肢 Huntington舞踏病
バリズム ballism/ballismus 視床下核 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動
[show details]
四肢 視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ athetosis 赤核被殻淡蒼球 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。
[show details]
手・指 脳性麻痺
CO中毒
レンズ核障害
ミオクローヌス myoclonus 赤核 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則
[show details]
全身・局所 Creutzfeldt-Jakob病
Ramsay Hunt症候群
てんかん
リピドーシス
ミトコンドリア脳筋症
痙攣 cramp/convulsion   筋肉が不随意に,激しく攣縮する状態    
ジストニー dystonia   異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。
[show details]
体幹・近位筋 捻転ジストニー
チック tic   顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動
[show details]
顔面 てんかん
緊張



097G084」

  [★]

[show details] [正答]
※国試ナビ4※ 097G083]←[国試_097]→[097G085

106E034」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106E033]←[国試_106]→[106E035

ハンチントン病」

  [★]

Huntington disease
ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
錐体外路症候群大脳基底核疾患

概念

疫学

  • (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
  • 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
  • 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)

病因

  • 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上

遺伝

病理

  • 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮  →  尾状核の萎縮は不随意運動大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
  • 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)

症状

診断

  • リピート数の異常伸長


検査

CT

  • 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。


MRI

  • FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。


治療

HIM.2562

予後

  • 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)

参考

  • 1. CT
[display]http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
  • 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
  • 3. 認定基準 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf




クロルプロマジン」

  [★]

chlorpromazine, CPZ
塩酸クロルプロマジン
コントミンウインタミン、Thorazine、ベゲタミン-A配合
精神神経用剤

特徴

  • 抗ヒスタミン薬の開発の過程で見いだされた
  • 統合失調症患者に強い鎮静、睡眠作用を必要とする場合に使う

構造

作用機序

錐体外路症状は少ない。末梢性抗コリン作用による副作用が生じやすい
→鎮静、催眠作用:強。興奮や不眠を示す患者によい。

薬理作用 (SPC.193)

  • 鎮静作用(ノルアドレナリンが関与)
  • 抗幻覚・抗妄想作用(ドーパミンが関与)
  • 感情の安定化
  • 賦活作用(セロトニンが関与)

動態

適応

注意

禁忌

副作用 (SPC.193)

  • 抗コリン作用(口渇、かすみ目、便秘、尿閉、発汗減少)
  • α-ブロック作用(頻脈、起立性低血圧、射精障害)
  • 内分泌作用
  • 体温調節以上
  • けいれん誘発
  • 錐体外路症状

末梢

  • 抗ヒスタミン作用
  • 抗セロトニン作用
  • 局所麻酔作用

相互作用

脳深部刺激療法」

  [★]

deep brain stimulation DBS
脳深部刺激法、脳深部電気刺激、脳深部刺激、深部脳刺激
  • 神経系 091116IV

概念

  • 定位脳手術により脳に刺激電極を留置し電気刺激を行う。

適応

  • 疼痛のコントロール(SCN.305)、頭痛?、ジストニアパーキンソン病、うつ?、強迫性障害?
  • 疼痛のコントロール:視床感覚中継核、同非特殊核、中脳水道周囲灰白質などの低頻度刺激(医学事典)。(痛覚の下行性抑制系)視床下部、中脳中心灰白質を刺激(SCN.305)。(視床の血管障害による視床痛)視床後腹側核(VP)の電気刺激(SCN.305)
  • パーキンソン病の振戦:視床VIM核の高頻度刺激 (医学事典)
  • パーキンソン病:淡蒼球内節視床下核の高頻度刺激 (医学事典)

出典不明

  • パーキンソン病:両側視床下核:振戦、固縮、無動、歩行障害の改善。オフ時間の短縮(ただしオン時間の効果を上わまることはない)。L-ドーパの減量。精神症状、自立神経障害、睡眠障害には効果がない。
  • 本態性振戦:視床
  • ジストニア:両側淡蒼球:オフ時間の短縮。L-ドーパ誘発性ジスキネジアの軽減。
  • 三叉神経痛:視床



大脳基底核疾患」

  [★]

basal ganglia disease
錐体外路症候群, movement disorder

分類 (SP.381)

疾患の分類 (SP.381)

  筋緊張
低下 正常 亢進
運動 亢進 ハンチントン舞踏病 アテトーゼ ジストニア
ヘミバリスム
正常      
低下     パーキンソン病


サンディファー症候群」

  [★]

Sandifer syndrome

参考

  • 1. wiki en
  • [display]http://en.wikipedia.org/wiki/Sandifer_syndrome



成人発症ジストニア」

  [★]

adult-onset dystonia
限局性筋失調症書痙筋緊張異常疾患二次性ジストニア原発性ジストニア心因性ジストニア


原発性ジストニア」

  [★]

primary dystonia
限局性筋失調症書痙筋緊張異常疾患二次性ジストニア成人発症ジストニア心因性ジストニア


限局性ジストニア」

  [★]

focal dystonia
限局性筋失調症




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