シーハン症候群

出典: meddic

Sheehan syndrome, Sheehan's syndrome
分娩後下垂体機能低下症 postpartum hypopituitarism
下垂体梗塞 pituitary necrosis
下垂体機能低下症ホルモン


概念

  • 分娩時の大出血またはショックにより、下垂体血管に攣縮および二次的血栓が生じて下垂体の梗塞、壊死が起こり、これにより下垂体前葉機能低下症を呈した病態。

症状

  • (軽症)乳汁分泌不全、腋毛・恥毛の脱落、無月経 (NGY.157)
  • (重症例)甲状腺・副腎機能の障害による無気力・易疲労感 (NGY.157)
  • 低血糖(GH低値による)


G9M.34
  • 第2度無月経、性器・乳腺萎縮、やせ、乳汁分泌低下、恥毛・腋毛の脱落、無力感、低血糖症状
ACTH易疲労感、低血糖、低ナトリウム血症、低血圧、恥毛・腋毛の脱落
PRL乳汁分泌低下
TSH耐寒性の低下、不活発、便秘、皮膚の乾燥
GH筋力低下、体脂肪増加
FSHLHエストロゲン第2度無月経、性欲低下、乳房・内外性器の萎縮、骨粗鬆症
プロゲステロン基礎体温:低温1相

検査

MRI

G9M.34

治療

  • 副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモンの補充療法:ヒドロコルチゾン、サイロキシン(T4)
  • 無月経・更年期症状:Kaufmann療法
  • 挙児希望:ゴナドトロピン療法による排卵誘発

鑑別疾患

症例

  • 35歳女性。無月経を主訴に来院した。1回経産婦で、分娩時弛緩出血のためショックとなり緊急輸血を施行した。妊娠前の月経周期は28日型の整手有り、分娩後5年が経過したが月経の発来はなかった。軽度のるいそうを認める。
  • 48歳女性。易疲労感の増悪を訴え来院。30歳の時、第2子分娩後、大量出血し、その後月経が消失していた。数年前より、易疲労感、耐寒性の低下を自覚し、近医を受診。甲状腺機能低下症と診断され、甲状腺ホルモン薬が処方され、服用していたが改善せず、むしろ増悪傾向にあった。


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/09/08 05:20:37」(JST)

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和文文献

  • P-3-184 術後にショックを生じ周術期管理に難渋したシーハン症候群合併直腸癌の一例(大腸合併症,一般演題(ポスター),第63回日本消化器外科学会総会)
  • 秋山 一郎,伊野 英男,羽藤 慎二,川崎 賢祐,冨山 浩司,内藤 稔
  • 日本消化器外科学会雑誌 41(7), 1541, 2008-07-01
  • NAID 110006834070
  • シーハン症候群の治療後にクッシング病を併発した1例
  • 鴨井 久司,須藤 寛人,池澤 嘉弘,高木 正人,金子 兼三,佐々木 英夫
  • ホルモンと臨牀 48, 11-17, 2000-07-31
  • NAID 10012181832
  • <研究資料>病気の顔貌と容貌(4) : シーハン症候群(Sheehan's Syndrome)について
  • 佐々木 悠,二宮 寛,二田 哲博,前原 史明,川崎 晃一,奥村 恂
  • 健康科学 13, 143-151, 1991-02-08
  • Panhypopituitarism is due to postpartum thrombosis of sinuses and ischemic infarction and necrosis of the pituitary gland, usually as a result of obstetric hemorrhage and shock that occur at term. The …
  • NAID 110000407249
  • 中枢性尿崩症を合併したシーハン症候群の1例
  • 三輪 茂美,可世木 成明,風戸 貞之,須之内 省三,岩崎 泰正
  • 日本産科婦人科學會雜誌 41(5), 625-628, 1989-05-01
  • NAID 110002103867

関連リンク

シーハン症候群(シーハンしょうこうぐん、英: Sheehan syndrome)は、出産、分娩に 伴う大量出血によって引き起こされる下垂体 ... この項目「シーハン症候群」は、医学 に関連した書きかけの項目です。加筆・訂正などをして下さる協力者を求めています( ...
シーハン症候群, 足りないホルモンの測定不可欠 ●どんな病気ですか? 「出産時に大量 に出血してショックに陥ると、脳の下垂体に血液が通わなくなる事があります。下垂体門 脈という血管に梗塞が出来るのです。その結果、下垂体の組織が障害されて働きが ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元甲状腺機能低下症」「100Cases 30」「うつ病」「汎下垂体機能低下症
関連記事症候群」「」「症候

甲状腺機能低下症」

  [★]

hypothyroidism
甲状腺機能不全症
粘液水腫甲状腺ホルモン甲状腺
甲状腺機能亢進症

概念

病因

先天性甲状腺機能低下症

原発性甲状腺機能低下症

二次性甲状腺機能低下症

三次性甲状腺機能低下症

病態

参考1
  • 甲状腺ホルモンの低下
 → 代謝の低下
 → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積

症候

  • 全身:全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による)
  • 消化器:絶肥大、便秘、食欲低下
  • 循環器:粘液水腫心、心拍出量の低下?
  • 骨格筋:こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
  • 皮膚 :四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
  • 神経 :末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
  • 橋本脳症:疾患概念についてはcontroversial
  • 粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
  • 手根管症候群:よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ← 組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか
  • 精神 :記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
  • 生殖系:月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。   ←  初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
  • その他:乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので

生殖系の異常

  • 月経の異常の割合(参考1)
月経前の婦人集団 集団サイズ(人) 患者全体に占める割合(%)
月経周期正常 無月経・希発月経 過多月経
甲状腺機能低下症 171 77 16 7
健常者 214 92 7 1

検査

胸部単純X線写真

心電図

  • 低電圧、徐脈、陰性T波

血液検査

AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
  • (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
  • (2)GFR低下((1)の影響?) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少

診断基準

原発性甲状腺機能低下症

a)かつb)を満たすもの
  • a)臨床所見
  • 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
  • b)検査所見
  • 遊離T4低値およびTSH高値

治療

  • 治療のトリガー:TSH>10.0となる症例。

参考

  • 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
  • 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
[display]http://www.japanthyroid.jp/doctor/guideline/japanese.html%23teika





100Cases 30」

  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


うつ病」

  [★] 鬱病

depression
抗うつ薬抑うつ症メランコリー melancholia

分類

  • 一次
  • 大うつ病性障害(単極性障害)
  • 双極性障害
  • 気分変調性障害
  • 気分循環性障害
  • 特別な気分障害
  • 産後うつ病
  • 季節性気分障害
  • 二次
  • 薬物の使用による

疫学

  • 世界的に有病率が高い(十ヵ国を対象とした研究では生涯有病率は平均8-12%、日本では3%、米国では17%であった(参考2))  097G008(うつ病は世界的に主要な健康問題になっている。)

病因

  • 脳のノルエピネフリン神経、セロトニン神経の働きに異常
  • レセルピンと鬱病の関係
  • レセルピン
  • 血圧低下作用が臨床応用されていた
  • 1931年に鎮静作用を示すことが明らかにされていた。
  • ノルエピネフリン神経におけるシナプス小胞への取り込みを阻害することによって
血圧↓→脳内モノアミン枯渇→うつ病発症→使われなくなる

評価

鬱の診断基準

also see DSM-IV
  • 1. 抑うつ気分
  • 気分の落ち込みや何をしても癒されない気分や空虚感など
  • 2. 興味、喜びの喪失
  • 感情が麻痺した状態

診断

鑑別診断

KPS.973 ← あまり整理されていない印象
  • 抑うつ気分を伴う適応障害
  • 気分変調性障害
  • 失調感情障害
  • 統合失調症
  • 大うつ病性障害
  • 双極I型障害
  • 境界性人格障害
  • 低カリウム血症
  • 短期精神病性障害
  • 気分循環性障害
  • 抗高血圧性毒性
  • ステロイド精神病性障害
  • 甲状腺機能低下症
  • 脳腫瘍
  • 全身不全麻痺
  • アンフェタミン使用障害
  • コカイン使用障害
  • 膵癌
  • 肝炎
  • ウイルス感染後症候群
  • アルツハイマー型認知症
  • 血管性認知症
  • 晩発性アルツハイマー型認知症
  • 早発性アルツハイマー型認知症
  • 肝硬変
  • 動脈硬化症
  • 伝染性単核球症
  • 甲状腺機能亢進症
  • 潜在性悪性腫瘍
  • エイズ
  • シゾイド人格障害/統合失調質人格障害
  • 失調型人格障害/統合失調型人格障害
IMD.1077 PSY.284
  • 二次性:
  • 内分泌疾患(クッシング症候群シーハン症候群、甲状腺機能異常(甲状腺機能低下症(橋本病など))、糖尿病)、悪性腫瘍、膠原病:ホルモン検査、免疫学的検査、生化学検査にて鑑別を行う。
  • 脳器質性疾患
  • 脳血管障害:脳梗塞、脳出血など:CT、MRI、神経学的所見などから鑑別する
  • 脳変性疾患:パーキンソン病アルツハイマー病:CT、MRI、神経学的所見などから鑑別する

症状

昏迷、不安焦燥、精神活動抑制、微小思考
  • 気分の憂うつだったり、寂しくなったりという抑うつ気分
  • 将来に希望を持てなくて悲観的になり、考ええばかりおそってくる抑うつ気分
  • 意欲、興味、関心の低下をきたす
  • 朝に抑うつ気分がひどい
  • 症状がひどいと自殺を試みる

治療

方針

  • 1. うつ病であることを説明
  • 2. 休息
  • 3. 治癒の見通しを明らかにする
  • 4. 重要決定は延期させる
  • 5. 自殺しない約束

modality

  • 薬物療法
効果の発現は服用開開始から1-2週間後で即効性はない。鬱症状が改善した後も4ヶ月継続すべき。(PSY.288)
軽症~中等症:SSRI, SNRI
重症:三環系抗うつ薬
  • 精神療法
  • 身体療法
  • 電気痙攣療法 electroconvulsive therapy ECT:薬物療法に反応しない薬物治療抵抗性うつ病が適応。自殺の危険が迫っている例、身体疾患もしくは副作用により薬物療法に耐えられない例も適応。修正型電気痙攣療法もある。
  • 高照度光療法:季節性感情障害 SADが適応。

薬物療法

  • MAOとうつ病
  • MAO inhibitorは脳モノアミン神経伝達物質の量を増やす
  • MAO inhibitor
  • モノアミン神経伝達物質が蓄積される
  • パーキンソン病やうつ病の病状をよくする

参考

  • 1. [charged] うつ病の疫学、病因、および神経生物学 - uptodate [5]



汎下垂体機能低下症」

  [★]

panhypopituitarism
多種下垂体ホルモン欠損症
  • 下垂体機能低下症の下位概念で、全ての下垂体前葉ホルモンの分泌が低下したもの(YN.D-12)


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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