シスチン

出典: meddic

cystine
3,3'-ジチオビス(2-アミノプロピオン酸) 3,3'-dithiobis(2-aminopropionic acid)
システイン cysteine

  • システインが酸化されて2分子結合したもの。
  • 溶解度は低い。
  • システインのpK1=1.92, pK=10.7がそのまま適応できるとすれば、等電点であるpI=6.31に向かって溶解度が低下する。このため、酸性条件でシスチン結石が形成されやすいと考えられる。
  • pKCOOH<1 pKCOOH=2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03 (参考文献(1)より)

臨床関連

参考

  • 1. 物性
[display]http://www.ajinomoto.co.jp/kfb/amino/aminoscience/bc/amino_05.html


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和文文献

  • アオコの除去法とその肥料化の開発(その1)
  • 加納 義彦,山中 智樹,益田 拓実 [他]
  • 大阪経済法科大学21世紀社会研究所紀要 (5), 87-99, 2014-03
  • NAID 40020082049
  • 伝統薬から開発された抗マラリア薬でがんを治す : 漢方がん治療 : アルテミシニンの抗がん活性 (特集 漢方薬理学 : 漢方薬適用における利益性)
  • 中瀬 朋夏
  • 日本薬理学雑誌 = Folia pharmacologica Japonica : くすりとからだ : ファーマコロジカ 143(2), 61-64, 2014-02
  • NAID 40019962261
  • ストレスを軽減させるアミノ酸(シスチンとテアニン)の外科手術への応用 : 基礎から臨床まで
  • 土屋 誉,栗原 重一
  • バイオサイエンスとインダストリー 72(2), 109-112, 2014
  • NAID 40020020635
  • 『伝統薬から開発された抗マラリア薬でがんを治す』 漢方がん治療:アルテミシニンの抗がん活性
  • 中瀬 朋夏
  • 日本薬理学雑誌 143(2), 61-64, 2014
  • … ることから,がん細胞内の酸化ストレスやエネルギー産生を制御することで,アルテミシニン誘導体の効果を操る手法を開発した.その結果,酸化ストレス耐性のがん細胞に対して,抗酸化促進機能を担うシスチントランスポーター活性を抑制することにより,アルテミシニン誘導体の細胞毒性効果を増強できることが明らかになった.漢方由来成分の効果を最大限に発揮するため,がん標的送達システムや細胞内環境 …
  • NAID 130003391424

関連リンク

シスチン (cystine) はアミノ酸の一種で、3,3'-ジチオビス(2-アミノプロピオン酸)のことで ある。2分子のシステインが、チオール基 (–SH) の酸化によって生成する S–S 結合( ジスルフィド結合)を介してつながった構造を持つ。光学活性化合物であり、天然に多く ...
シスチンとは、含流アミノ酸の一種で、髪の毛を作っているタンパク質の主要成分。 ケラチンに得に多く含まれ、必須アミノ酸であるメチオニンが体内でシスチンに変わる。 主なはたらきとしては、傷の治癒の促進、ブドウ糖の代謝などがある。また、シスチンに 、体内 ...

関連画像

シスチンシスチンたっぷりのタンパク質 シスチン』の画像を検索 ☆シスチン結合が切れている間 解説記載しました→シスチン シスチン含有ペプチドの製造

添付文書

薬効分類名

  • 5%キシリトール配合総合アミノ酸製剤

販売名

プロテアミン12X注射液(200mL)

組成

成分・分量〉 1袋200mL中

  •  L-イソロイシン                  1,194mg
     L-ロイシン                     2,276mg
     L-リジン塩酸塩                  1,960mg
     L-メチオニン                    866mg
     L-フェニルアラニン                1,948mg
     L-トレオニン                    1,008mg
     L-トリプトファン                    374mg
     L-バリン                       1,380mg
    ………………………………………………………………
     L-シスチン                      46mg
     L-チロジン                      114mg
    ………………………………………………………………
     L-アルギニン塩酸塩               2,976mg
     L-塩酸ヒスチジン                 1,412mg
     L-アラニン                     1,642mg
     L-アスパラギン酸                  404mg
     L-グルタミン酸                   204mg
     グリシン                       3,136mg
     L-プロリン                      2,126mg
     L-セリン                       934mg
    ………………………………………………………………
     キシリトール                   10,000mg
    ………………………………………………………………

     (添加物)
     乾燥亜硫酸ナトリウム(安定剤)          80mg
     クエン酸ナトリウム水和物(安定剤)        100mg
     コハク酸二ナトリウム六水和物(pH調節剤)  1,922mg
     水酸化ナトリウム(pH調節剤)           236mg
     乳酸ナトリウム液(pH調節剤)          2,092mg
     (乳酸ナトリウムとして              1,046mg)

     総遊離アミノ酸                  22,724mg
     分岐鎖アミノ酸                    21.3%
     総窒素                       3,630mg
     必須アミノ酸/非必須アミノ酸            0.88

    〈電解質量〉
     Na                         約30mEq
     Cl                          約30mEq

禁忌

  • 肝性昏睡又は肝性昏睡のおそれのある患者

[肝性昏睡が悪化又は誘発されるおそれがある.]

  • 重篤な腎障害又は高窒素血症のある患者

[高窒素血症が悪化又は誘発されるおそれがある.]

  • アミノ酸代謝異常のある患者

[アミノ酸インバランスが助長されるおそれがある.]

効能または効果

  • 下記状態時のアミノ酸補給

●手術前後,消化管障害,食事制限など蛋白質の摂取または吸収に障害のある場合
●手術,熱傷などで蛋白質の損失が著しい場合
●各種疾患で低蛋白血症があり,かつ経口摂取の不良な場合
●熱性・消耗性疾患など蛋白質の消耗並びに需要が著しく増大している場合

  • 通常1回量として,本剤200mLを静脈内に点滴注射する.注入速度は本剤200mL当り120分を基準とする.

経中心静脈輸液法に用いる場合は,本剤を糖液などと配合し,中心静脈内に24時間持続点滴注入する.
なお,年齢,症状により適宜増減する.

慎重投与

  • 高度のアシドーシスのある患者

[アシドーシスが悪化するおそれがある.]

  • うっ血性心不全のある患者

[心不全が悪化するおそれがある.]

  • 肝障害,腎障害のある患者

[肝障害,腎障害が悪化するおそれがある.]

薬効薬理

  • プロテアミンは日本人の人乳アミノ酸組成を指標として,特に重要な必須アミノ酸パターンは極めて忠実に,非必須アミノ酸はE/Nを考慮しながら重要度に合わせて増減したアミノ酸輸液であり,血中アミノ酸バランスの維持,並びに利用率もよく,窒素出納の負の傾向を軽減させる.2), 3), 4)


★リンクテーブル★
先読みcysteine」「システイン
国試過去問095B063」「107I016
リンク元アミノ酸」「100Cases 10」「尿沈渣」「尿路結石」「シスチン尿症
拡張検索ホモシスチン尿症」「シスチン結晶

cysteine」

  [★] システイン


WordNet   license wordnet

「an amino acid containing sulfur that is found in most proteins; oxidizes on exposure to air to form cystine」

システイン」

  [★]

cysteine, Cys, C
チオセリン thioserine2-アミノ-3-メルカプトプロピオン酸 2-amino-3-mercaptopropionic acid
アミノ酸



095B063」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095B062]←[国試_095]→[095B064

107I016」

  [★]

  • 右尿管結石症の腹部単純エックス線写真(別冊No.2)を別に示す。この結石の成分として最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107I015]←[国試_107]→[107I017

アミノ酸」

  [★]

amino acid
ケト原性アミノ酸糖原性アミノ酸

定義

  • L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
  • ケト原性:Leu, Lys
  • 糖原性/ケト原性:Ile, Phe, Trp
  • 糖原性:Met, Thr, Val, Arg, His
ArgとHisは成長期に必要
PriVaTe TIM HALL

一覧

分類 極性 電荷 名前 1 3 糖原性 ケトン原性 必須アミノ酸 分枝アミノ酸   pK1
α-COOH
pK2
α-NH2
pKR
側鎖
側鎖
疎水性アミノ酸 グリシン G Gly           2.35 9.78   ―H
アラニン A Ala           2.35 9.87   ―CH3
バリン V Val       2.29 9.74   ―CH(CH3)2
フェニルアラニン F Phe ○3     2.2 9.31   ―○C6H5
プロリン P Pro           1.95 10.64   αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-
メチオニン M Met     ○2     2.13 9.28   ―CH2CH2-S-CH3
イソロイシン I Ile   2.32 9.76   ―CH(CH3)CH2CH3
ロイシン L Leu     2.33 9.74   ―CH2CH(CH3)2
荷電アミノ酸 酸性 アスパラギン酸 D Asp           1.99 9.9 3.9
β-COOH
―CH2COOH
酸性 グルタミン酸 E Glu           2.1 9.47 4.07
γ-COOH
―CH2CH2COOH
塩基性 リシン K Lys       2.16 9.06 10.54
ε-NH2
側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2
塩基性 アルギニン R Arg     ○1     1.82 8.99 12.48
グアニジウム基
側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH
極性アミノ酸 セリン S Ser           2.19 9.21   ―CH2OH
スレオニン T Thr     2.09 9.1   ―CH(CH3)OH
チロシン Y Tyh       2.2 9.21 10.46
フェノール
―CH2-φ
塩基性 ヒスチジン H His         1.8 9.33 6.04
イミダゾール基
―CH2-C3H3N2
システイン C Cys           1.92 10.7 8.37
-SH基
―CH2-SH
アスパラギン N Asn           2.14 8.72   ―CH2-CO-NH2
グルタミン Q Gln           2.17 9.13   ―CH2-CH2-CO-NH2
トリプトファン W Trp     2.46 9.41   ―Indol ring
1 人体で合成できるが、不十分。
2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。
  名称 基となるアミノ酸  
修飾されたアミノ酸 シスチン システイン システイン2分子が酸化されて生成する。
ヒドロキシプロリン プロリン ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
ヒドロキシリジン リジン
チロキシン チロシン 甲状腺タンパク質に含まれる。
O-ホスホセリン   カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
デスモシン    
蛋白質の構成要素ではない オルニチン アルギニン ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
シトルリン オルニチンカルバモイルリン酸  
クレアチン アルギニングリシン  
γアミノ酪酸 アルギニン  

必須アミノ酸

準必須 アルギニン
必須 メチオニン
フェニルアラニン
リジン
valine
スレオニン
トリプトファン
ロイシン
イソロイシン
準必須 ヒスチジン

参考

  • Wikipedia - アミノ酸




100Cases 10」

  [★]

☆case10 背痛
症例
27歳 女性
主訴背中に突き抜ける?痛み(pain across her back)
現病歴背中に広がる痛みを訴えて、27歳の女性救急部に運ばれてきた。2日前に熱が出て背部痛が始まり、以降調子が悪い。痛みは増強している。6時間前に2度嘔吐した。
既往歴:3ヶ月前に合併症のない胆嚢炎
・身体診断
調子が悪そうであり、紅潮している。体温:39.2℃。脈拍:120/分。血圧:104/68 mmHg心血管系呼吸器系に異常を認めず。腹部全体的圧痛両側腰部著明圧痛
検査
(血液生化学)
白血球↑、血清尿素↑、CRP
(尿検査)
タンパク:++、鮮血:+++、亜硝酸塩:++
尿の顕微鏡検査:(おそらく400倍の一視野に)赤血球>50、白血球>50
腹部X線:正常
glossary
loin n. (pl)腰、腰部(→(adj.)lumbar)。(獣の)腰肉、ロイン。(pl)陰部生殖器性器
腸雑音腸音intestinal murmurintestinal soundbowel sound
urine microscopy 尿の顕微鏡検査
dysuria 排尿障害
urgency n. 切迫、急迫、危急。緊急、火急、焦眉の急。[pl]しつこい要求、懇願。せき立てる力、刺激
hydronephrosis 水腎症
-nephros 腎臓
-stomy 開口術
nephrostomy n. 腎瘻造設術腎造瘻術腎瘻術
obstructive urophathy 閉鎖性尿路疾患
intravenous fluid 静脈内輸液
commence vt. 始める、開始する。 vi. ~から始める、始まる(with)
urgently
eradication n. 根絶、撲滅
mimic vt. ~の物まねをする、まねて馬鹿にする。そっくりに[卑屈に]まねる。~によく似る
renal ultrasound 腎臓超音波検査
obstructive uropathy 閉塞性尿路疾患
polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎
medullary sponge kidney 海綿腎
loin-pain hematuria syndrome 腰痛血尿症候群
解説
(第1パラグラフ)疫学
 急性腎盂腎炎男性より女性more common尿路からの細菌の上行感染リスク妊娠糖尿病、免疫低下者、尿路奇形(尿の腎臓への逆流。そして多分狭窄していたりして結石閉塞されやすいこともあると思う)
(第2パラグラフ)病態
 食欲不振悪心嘔吐と共に40℃の発熱が出ることがある。
 腎盂腎炎患者の中には膀胱炎先行症状(排尿障害頻尿、尿意切迫血尿)がある人がいるけど、こういう下部尿路症状がいつも出現するわけではない。
 多くの腎盂腎炎患者は、先行する6ヶ月以内の膀胱炎既往がある。
 老人場合、非典型的な症状を示し、そして混乱した状態でやってくる。
 腎盂腎炎は他の病態によく似ている:急性虫垂炎、急性胆嚢炎急性膵炎下葉肺炎
 普通体表から見て腎臓の直上に前からも後ろからも圧痛を感じる。
 未治療腎盂腎炎では敗血症になるかもしれない。
(第3パラグラフ)本ケースについて
 ・CRP上昇急性感染症示唆
 ・顕微鏡的血尿タンパク尿、白血球増多は尿路炎症を示す。
 ・硝酸塩(nitrate, HNO3と何かの塩)から亜硝酸塩(nitrite, HNO2と何かの塩)への還元により細菌存在確認される。
  覚え方:亜硝酸は(Oが一つ)足らないi(愛)
  でも複雑です。
   HNO2 亜硝酸 nitrous acid, nitrite 。亜硝酸塩 nitrite
   HNO3 硝酸 nitric acid, nitrate   。硝酸塩 nitrate
(第4パラグラフ)管理
 ・女性入院すべき。
 ・血液と尿の採取
 ・静脈内輸液抗生物質治療開始微生物同定されたら、感受性のある抗菌薬を使用する。初期治療ではゲンタマイシンアンピシリンシプロフロキサシンを用いる
 ・腎臓エコー検査尿路閉塞除外するため。閉塞性尿路疾患では、激しい痛み、発熱敗血症ショック腎不全を伴う脳腎症を起こしうる。
 ・尿路敗血症経過水腎症が疑われたら、合併症を防ぐために緊急に腎瘻を造設すべき
(第5パラグラフ)薬物治療
 ・(腎結石など合併していない)腎感染症(ucomplicated renal infection)患者抗生物質2週間のコース治療すべき。
 ・感染根絶確実にする治療が終わった後10-14日間は、反復して細菌培養をする。<
 ・尿路結石を有する感染症や腎瘢痕を有する患者では抗生物質6週間のコースが用いられる。
鑑別診断ポイント
 腎盂腎炎片側性、あるいは両側性の腰痛を引き起こす。
 腰部痛の鑑別診断
  閉塞性尿路疾患
  腎梗塞心疾患などで生じた血栓腎動脈またはその分枝閉塞し、その血管の支配領域が虚血性壊死に陥った状態
  腎細胞癌:腎尿細管上皮細胞より発生する悪性腫瘍
  腎乳頭壊死腎乳頭より腎髄質にかけて、その支配動脈の虚血により壊死を来したもの。 主として基礎疾患糖尿病を有する人にみられ、しばしば急性腎盂腎炎などの尿路感染に伴って発症する。
  腎結石
  糸球体腎炎
  多発性嚢胞腎先天性かつ両側性に腎実質内に大小無数の嚢胞発生する。 ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
  海綿腎腎錐体における集合管先天性嚢状拡張症。症状としては拡張した集合管に尿の停滞 → 感染・細かな結石ができる。
  腰痛血尿症候群:若年女性に好発し、反復して出現する腰部から側腹部の強い疼痛血尿主徴とする病因不明の疾患。肉眼的血尿軽度蛋白尿がみられることもあるが、特異的検査所見はなく、診断は他疾患除外診断による
■KEYPOINT
急性腎盂腎炎は下部尿路症状があったり無かったりする。
腎臓超音波検査尿路閉塞否定するために入院24時間後に行うべき。
抗菌薬は、再発リスク最小限するために、少なくとも2週間継続すべき。
閉塞性尿路疾患(http://merckmanual.jp/mmpej/sec17/ch229/ch229a.htmlより引用)
KUB陰影から尿路結石成分の推定
 リンカルシウム(22.0)
 シュウ酸カルシウム(10.8):シュウ酸カルシウム結石は,尿路結石のうちで最も頻度が高く(70~80%),シュウ酸カルシウム結石の約半数はリンカルシウムとの混合結石である。
 リン酸マグネシウムアンモニウム(4.1):ストラバイト結石尿素分解菌(Proteus 、Klebsiella 、Pseudomonas )による尿路感染原因で、尿素分解されアンモニアとなると尿がアルカリ性となり、リン酸マグネシウムアンモニウム結石形成される。
 シスチン(3.7):ホモシスチン尿症
 尿酸(1.4):痛風
 キサンチン(1.4):プリン
□多嚢胞
 常染色体劣性多発性嚢胞腎ARPKD
  旧名:幼児型嚢胞
 常染色体優性多発性嚢胞腎ADPKD
  旧名:成人型嚢胞

尿沈渣」

  [★]

urinary sediment
尿沈渣検査 urinary sediment examination尿沈液


概念

  • 尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
  • 尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。

検体

  • 検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
  • 検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察 → 室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
  • 古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
  • 女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)

方法

  • 1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
  • 2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
  • 3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
  • 4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する

観察方法

  • 光学顕微鏡
  • LPF(low power field 、弱拡大、100倍):3.14 mm2、7.27ul
  • HPF(high power field、強拡大、400倍):0.196 mm2、0.45ul

病的所見

  • 赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現

判断基準

赤血球 ≧5個/HPF
白血球 ≧5個/HPF
上皮細胞(正常) 扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮)
上皮細胞(異常) すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞)
異型細胞 癌細胞
大食細胞 ≧1個/HPF
円柱 <1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て
粘液系 ≧1+
結晶 病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時
細菌 ≧1+(>/HPFの桿菌)
真菌 すべて
原虫 すべて
寄生虫 すべて

OLM.53

尿沈渣成分の基準値
  強拡大視野あたり(/HPF)
赤血球数 1/4-7≧
白血球数 1-2/4-7≧
上皮細胞数 1/10≧
円柱 1/20≧

結晶 (LAB.217)

液性 成分 形態
酸性 尿酸 菱形 黄褐色
 
アルカリ性~酸性 シュウ酸カルシウム 正八面体  
リン酸カルシウム 板状、針状 灰白色
 
アルカリ性 炭酸カルシウム 顆粒状ダンベル型 無色~灰白色
リン酸アンモニウムマグネシウム 長方形 無色
尿酸アンモニウム 棘のある小円状 黄褐色~茶褐色
  • アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。

病的意義のある結晶

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  シスチン 正六角形板状構造 無色 シスチン尿症
ロイシン 円形放射状   重症肝障害
チロシン 針状  
ビリルビン 針状  
コレステロール 長方形板状 無色 ネフローゼ症候群

急性腎不全を背景とする場合

液性 病的結晶成分 形態 疾患
  尿酸     腫瘍崩壊症候群
シュウ酸カルシウム     エチレングリコール中毒

円柱 (LAB.214)

  • 硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。
  上皮円柱 剥離した尿細管上皮細胞 尿細管の病変と尿細管腔の閉塞 ネフローゼ症候群急性尿細管壊死アミロイドーシス子癇移植腎急性拒絶反応
顆粒円柱 崩壊した上皮円柱中の尿細管上皮細胞   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎
ろう様円柱 微細顆粒円柱が変性・脱水し均一無構造化 長期間の尿細管腔の局所的閉塞と無尿 慢性腎不全
血球円柱 赤血球円柱 赤血球が尿細管腔内で集結 糸球体の出血 糸球体腎炎(IgA腎症膜性増殖性腎炎巣状糸球体硬化症溶連菌感染後急性糸球体腎炎ループス腎炎など)、血管炎腎梗塞
白血球円柱 尿細管腔ないへの白血球の浸潤   急性腎盂腎炎尿細管間質性腎炎糸球体腎炎(溶連菌感染後急性糸球体腎炎膜性増殖性腎炎ループス腎炎ANCA関連腎炎など)
脂肪円柱 脂肪顆粒   重症ネフローゼ症候群、ループス腎炎糖尿病腎症



尿路結石」

  [★]

urolithiasis
尿路結石症尿管結石症 尿管結石

疫学

  • 男女比=2.4:1

まとめ

CBT QB vol2 p.382改
結石の種類 X線での描写 形成されやすい尿pH 酸解離定数
リン酸カルシウム アルカリ性 pKa1=2.12 pKa2=7.21 pKa3=12.67
シュウ酸カルシウム 酸性 pKa1=1.27 pKa2=4.27
シスチン 酸性 pKCOOH<1 pKCOOH<2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03
尿酸 酸性 pK1=5.8 pK2=10.3
キサンチン 酸性  

成分による区分

組成

  • 有機基質:2.5%
  • 結晶質:97.5%
頻度を%で示す。

成因

尿の性状と結石形成

  • a. 結石を構成する晶質の尿中排泄増加
  • b. 尿のpH
  • c. 尿停滞と濃縮 ← 長期臥床・尿路通過障害・海綿腎
  • 長期臥床⇒骨吸収↑⇒尿中Ca濃度↑⇒尿路結石
⇒閉経前の女性は男性より尿中クエン酸量が3倍ほど多い
 

その他の結石形成因子

大きさと排石

  • 5-6mm程度の大きさの場合、自己での排石は不能らしい。




シスチン尿症」

  [★]

cystinuria
cystine-lysinuria
シスチン

概念

病因

疫学

遺伝形式

病態

  • 近位尿細管におけるシスチンの再吸収が障害され、シスチンが尿中に排泄されることでシスチン結石を形成する。

症状

診断

検査

治療

予後

予防

ホモシスチン尿症」

  [★]

homocystinuria
シスタチオニン合成酵素欠損症 cystathionine synthase deficiencyシスタチオニン合成酵素異常症
新生児マススクリーニング遺伝性代謝性疾患アミノ酸代謝異常症
[show details]


概念

病型

  • シスタチオニン合成酵素欠損症:I型
  • メチルコバラミン合成障害:II型
  • メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素欠損症:III型

病因

  • 1. (I型)シスタチオニン合成酵素異常症
  • 新生児マススクリーニングでスクリーニングされるタイプ。最も多い。
  • ホモシステインがシスタチオニンβ-シンターゼ(補酵素:VB6)によりシスタチオニンに変換されないために、ホモシステインとメチオニンが蓄積する。
  • 2. (II,III型)葉酸・B12代謝異常症
  • 新生児マススクリーニングでスクリーニングされるタイプ。まれ。
  • ホモシステインがメチオニン合成酵素によりメチオニンに変換されないために、ホモシステインが蓄積する一方でメチオニンは蓄積しない(このために新生児マススクリーニングでスクリーニングされない)。

疫学

遺伝形式

症状

  • 微小血栓症→梗塞→臓器障害
  • 知能障害、痙攣、精神症状、水晶体の亜脱臼、くも状指、骨粗鬆症、血栓塞栓症など
  • 精神発達遅滞、マルファン症候群患者に類似した症状(眼球異常(レンズの亜脱臼)、細長い手足、血栓形成、大動脈中膜障害)などが特徴的である。

診断

  • 新生児マススクリーニングによりスクリーニングされる。

検査

治療

  • シスタチオニン合成酵素欠損症:I型
  • シスチン添加低メチオニン食。ベタインの併用もありうる。
  • ビタミンB6大量療法が有効な場合がある
  • メチルコバラミン合成障害:II型
  • ビタミンB12
  • メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素欠損症:III型
  • 葉酸、ビタミンB6、ビタミンB12。ベタインの併用もありうる

予後

予防

シスチン結晶」

  [★]

cystine crystal
シスチン




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