ゴーシェ細胞

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Gaucher cell
Gaucher細胞



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和文文献

  • Myelodysplastic Syndromeを合併したI型ゴーシェ病の1例  本症例のゴーシェ細胞と慢性骨髄性白血病にみられた偽ゴーシェ細胞との異同:—本症例のゴーシェ細胞と慢性骨髄性白血病にみられた偽ゴーシェ細胞との異同—
  • 斎藤 博,植村 一幸,丸山 隆久,川上 裕隆,飯島 康美,北野 喜良,鍛治 良一,古田 精市
  • 臨床血液 28(8), 1449-1455, 1987
  • A case with type 1 Gaucher's disease accompanied with myelodysplastic syndrome (RAEB) is reported.Fifty-seven years old female was referred to our hospital because of pancytopenia in March 1984. She w …
  • NAID 130004499198

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[編集] 神経症状. ゴーシェ病のタイプにより神経症状が現れる; 脳にゴーシェ細胞が蓄積 されるため、けいれん、斜視、開口困難などの症状を引き起こす; 神経障害、各種神経 症状に伴う栄養障害、呼吸障害などを引き起こす ...
ゴーシェ病の症例] 骨髄にglucosyl ceramideの結晶を含み、MG染色ではほとんど 色素をとらないので、猫が爪でひっかいたあとを思わせるゴーシェ細胞の増加が特徴で ある.本細胞は酸フォスファターゼを豊富に含み、スライドのごとく強陽性を呈する. 形態学 ...

関連画像

滋賀医科大学 分子診断病理  Acp染色[ゴーシェ病の症例肺胞内に硝子膜の形成が ライソゾーム病の細胞


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リンク元ゴーシェ病」「ゴーシェ様細胞
関連記事細胞

ゴーシェ病」

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Gaucher disease, Gaucher's disease
グルコシルセラミドーシス glucosyl ceramidosisGaucher病
リピドーシス lipidosisリソソーム蓄積症スフィンゴ脂質蓄積症リソソーム病
  • 表:HIM.2452
  • first aid step1 2006 p.99
グルコセレブロシド(グルコシルセラミド)--(×グルコセレブロシダーゼ)-→セラミド + グルコース

概念

病型

  • I型(成人型, 慢性非神経型)
  • II型(乳児型, 急性神経障害型)
  • III型(若年型, 亜急性神経型)

遺伝形式

病変形成&病理

  • 網内系(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節)にGaucher細胞を認める(PAS陽性)

症候

  • 主徴:肝脾腫、貧血、骨痛、出血傾向
  • 肝脾腫、大腿骨無菌性壊死、皮膚色素沈着、脳神経症状。
hepatosplenomegaly, aseptic necrosis of femur, bone crises, Gaucher’s cells (macrophages) (first aid step1 p.99)

I型

  • 神経症状を伴わない
  • 肝脾腫、貧血、骨症状

II型

  • 乳児期に発症し、急激に進行。
  • 肝脾腫
  • 身体発達:遅延?
  • 神経症状:痙攣、後弓反張、咽頭痙攣
  • 精神症状:知能障害、精神発達遅滞?
  • 予後:
  • 6ヶ月までに発症。
  • 予後は2年程度

III型

  • 肝脾腫に加え神経症状を伴うが、その発症は2型に比べて遅く、神経症状の程度も進行も緩徐。

検査

  • 血算
  • 汎血球減少
  • 肝生検
  • ゴーシェ細胞(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節に見られる。PAS陽性の巨大細胞)



ゴーシェ様細胞」

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Gaucher-like cells, Gaucher-like cell
ゴーシェ細胞


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