ゴットロン徴候

出典: meddic

Gottron sign
皮膚筋炎




  • 皮膚筋炎で見られる関節背面の角化局面

参考

  • 1. 写真
dermatomyositis-gottron-1.jpeg
  • 2. 皮膚筋炎 - 日本皮膚科学会
http://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/q11_big.html

UpToDate Contents

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和文文献

  • Cyclosporin-Aにて一旦軽快し, 減量にて再燃死亡した皮膚筋炎に伴う間質性肺炎の一例
  • 小谷 卓矢,槇野 茂樹,庄田 武司,秦 亜有,田伏 洋子,鍵谷 真希,武内 徹,花房 俊昭
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 30(2), 139-143, 2007-04-28
  • …   症例は67歳,女性.眼瞼,両手指伸側に紅斑が出現すると共に,労作時呼吸困難を自覚し,2004年7月21日当院に入院.四肢筋力低下,ヘリオトロープ疹,ゴットロン徴候を呈していたが,CKは194 U/lと正常範囲であった.リウマトイド因子以外の自己抗体は全て陰性,低酸素血症,胸部CTにて間質性肺炎を認め,皮膚筋炎に伴う進行性間質性肺炎と診断した.ステロイドパルス,Cyclosporin-A(以下Cy-A)による治療を …
  • NAID 10019495488
  • 小児皮膚筋炎--皮膚症状をみるポイント (知っておきたい『小児の皮膚』) -- (全身性疾患の皮膚症状)

関連リンク

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ゴットロン徴候は、関節の背面にみられる角化性(かくかせい)(皮膚表面の角層(かくそう)が厚くなりカサカサした状態)の紅斑です。ゴットロンというのは、この症状を最初に報告した医師の名前です。 ヘリオトロープ疹や ...
... 紅斑(ヘリオトロープ疹 図9)、手指関節背面の盛り上がった紫紅色の丘疹(ゴットロン丘疹・徴候 図10)、手指の爪の周囲の紅斑(爪囲紅斑 図11)、背部や上腕の褐色や白色と血管拡張と皮膚の萎縮(多形皮膚萎縮 図12 ...

関連画像

gottron 徴候救急医の挑戦 in 宮崎図3-2下図 ゴットロン徴候


★リンクテーブル★
先読み皮膚筋炎
リンク元多発性筋炎、皮膚筋炎

皮膚筋炎」

  [★]

dermatomyositis, DM
多発性筋炎

多発性筋炎、皮膚筋炎

  皮膚筋炎 肢体型筋ジストロフィー
症状 近位筋の筋力低下・萎縮
筋痛
筋把握痛
上下肢の筋力低下・萎縮
深部腱反射減弱・消失
腓腹筋の仮性肥大
関節拘縮
Gowers徴候 陽性 陽性


国試


多発性筋炎、皮膚筋炎」

  [★]

多発性筋炎 polymyositis PM
皮膚筋炎 dermatomyositis DM
膠原病

概念

疫学

症状

  • 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Jo-1  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)

  • 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。

皮膚症状(多発性筋炎を除く)

  • ヘリオトロープ皮疹:特異皮疹
  • ゴットロン徴候:特異皮疹:
  • ポイキロデルマ:体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
  • 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
  • 皮下石灰沈着

臓器障害

  • 時に間質性肺炎、肺線維症、
  • 心筋炎

検査

  • 血清筋原性酵素(CK):増加
  • 筋電図:筋病変を示唆
  • 自己抗体検査
  • 抗Jo-1抗体:感度低いが、特異度は高い  PMの方がDMより陽性率が高い
  • 抗核抗体:40-50%の症例でみられる(IMD)

診断

鑑別診断

参考2
  • 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

合併症

  • 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる

参考

  • 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf

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