ゴットロン徴候

出典: meddic

Gottron sign
皮膚筋炎




  • 皮膚筋炎で見られる関節背面の角化局面

参考

  • 1. 写真
dermatomyositis-gottron-1.jpeg
  • 2. 皮膚筋炎 - 日本皮膚科学会
http://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/q11_big.html

UpToDate Contents

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和文文献

  • Cyclosporin-Aにて一旦軽快し, 減量にて再燃死亡した皮膚筋炎に伴う間質性肺炎の一例
  • 小谷 卓矢,槇野 茂樹,庄田 武司,秦 亜有,田伏 洋子,鍵谷 真希,武内 徹,花房 俊昭
  • 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 30(2), 139-143, 2007-04-28
  • …   症例は67歳,女性.眼瞼,両手指伸側に紅斑が出現すると共に,労作時呼吸困難を自覚し,2004年7月21日当院に入院.四肢筋力低下,ヘリオトロープ疹,ゴットロン徴候を呈していたが,CKは194 U/lと正常範囲であった.リウマトイド因子以外の自己抗体は全て陰性,低酸素血症,胸部CTにて間質性肺炎を認め,皮膚筋炎に伴う進行性間質性肺炎と診断した.ステロイドパルス,Cyclosporin-A(以下Cy-A)による治療を …
  • NAID 10019495488
  • 小児皮膚筋炎--皮膚症状をみるポイント (知っておきたい『小児の皮膚』) -- (全身性疾患の皮膚症状)

関連リンク

ヘリオトロープ疹('heliotrope eyelids' or 'heliotrope rash')とゴットロン徴候(Gottron's papule)と呼ばれる典型的な紅斑が見られる。ヘリオトロープ疹は上眼瞼(まぶた)に見 られる紅斑を、Gottron徴候は手指関節背側面(手の甲)の角質増殖や皮膚萎縮を伴う ...
紫斑 - 膨疹 - 鱗屑 - 落屑 - 水疱 - 膿疱 · ゴットロン徴候(Gottron徴候、Gottron sign). 手指の関節背面などに落屑を伴う比較的境界明瞭な隆起した暗赤色紅斑。 鑑別疾患. 多発性筋炎 - 皮膚筋炎 · 潰瘍 - アフタ · 線状出血(splinter hemorrhage). 線状出血( ...

関連画像

gottron 徴候救急医の挑戦 in 宮崎図3-2下図 ゴットロン徴候


★リンクテーブル★
先読み皮膚筋炎
リンク元多発性筋炎、皮膚筋炎

皮膚筋炎」

  [★]

dermatomyositis, DM
多発性筋炎

多発性筋炎、皮膚筋炎

  皮膚筋炎 肢体型筋ジストロフィー
症状 近位筋の筋力低下・萎縮
筋痛
筋把握痛
上下肢の筋力低下・萎縮
深部腱反射減弱・消失
腓腹筋の仮性肥大
関節拘縮
Gowers徴候 陽性 陽性


国試


多発性筋炎、皮膚筋炎」

  [★]

多発性筋炎 polymyositis PM
皮膚筋炎 dermatomyositis DM
膠原病

概念

疫学

症状

  • 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Jo-1  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)

  • 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。

皮膚症状(多発性筋炎を除く)

  • ヘリオトロープ皮疹:特異皮疹
  • ゴットロン徴候:特異皮疹:
  • ポイキロデルマ:体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
  • 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
  • 皮下石灰沈着

臓器障害

  • 時に間質性肺炎、肺線維症、
  • 心筋炎

検査

  • 血清筋原性酵素(CK):増加
  • 筋電図:筋病変を示唆
  • 自己抗体検査
  • 抗Jo-1抗体:感度低いが、特異度は高い  PMの方がDMより陽性率が高い
  • 抗核抗体:40-50%の症例でみられる(IMD)

診断

鑑別診断

参考2
  • 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

合併症

  • 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる

参考

  • 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf

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