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Japanese Journal
- コレステロール側鎖切断酵素欠損症の疾患単位としての確立
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- 20,22-desmolase deficiency
- 関
- コレステロール側鎖切断酵素欠損症
[★]
- 英
- cholesterol
- 同
- コレステリン cholesterin
- 関
- lipoprotein
分子式
吸収
- カイロミクロンに含まれる脂質は、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いカイロミクロンレムナントとなる。
生合成
- acetyl-CoA→hydroxymethyl-glutaryl coenzyme A(HMG-CoA)－(HMG-CoA reductase)→mebaronate→･･･→コレステロール
- →コレステロールの生合成
体内循環
- 血液循環中のVLDLの脂質は、、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いIDL、LDLとなる。
- 組織からはコレステロール比型が高いHDLが放出され、そのまま肝臓に取り込まれるか、IDLにコレステロールを渡すことでコレステロールの逆輸送を行っている(内因性の抗動脈硬化作用)。
- 肝臓は血液循環からHDL, IDL, VDLを受容体を介して取り込む
排泄
- 肝臓でコレステロールは胆汁酸に変換され、胆汁として排出される
- see HBC.236
| Lipoprotein
|
Source
|
Diameter
(nm)
|
Density
(g/mL)
|
Composition
|
Main Lipid
Components
|
Apolipoproteins
|
| Protein
|
Lipid
|
| (%)
|
(%)
|
| Chylomicrons
|
Intestine
|
90～100
|
< 0.95
|
1～2
|
98.99
|
Triacylglycerol
|
A-I, A-II, A-IV,1 B-48, C-I, C-II, C-III, E
|
| Chylomicron remnants
|
Chylomicrons
|
45～150
|
< 1.006
|
6～8
|
92.94
|
Triacylglycerol, phospholipids, cholesterol
|
B-48, E
|
| VLDL
|
Liver (intestine)
|
30～90
|
0.95～1.006
|
7～10
|
90～93
|
Triacylglycerol
|
B-100, C-I, C-II, C-III
|
| IDL
|
VLDL
|
25～35
|
1.006～1.019
|
11
|
89
|
Triacylglycerol, cholesterol
|
B-100, E
|
| LDL
|
VLDL
|
20～25
|
1.019～1.063
|
21
|
79
|
Cholesterol
|
B-100
|
| HDL1
|
Liver, intestine, VLDL, chylomicrons
|
20～25
|
1.019.1.063
|
32
|
68
|
Phospholipids, cholesterol
|
A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D,2 E
|
| HDL2
|
|
10～20
|
1.063～1.125
|
33
|
67
|
|
|
| HDL3
|
|
5～10
|
1.125～1.210
|
57
|
43
|
|
|
| Preβ-HDL3
|
|
< 5
|
> 1.210
|
|
|
|
A-I
|
| Albumin/free fatty
|
Adipose acids tissue
|
|
> 1.281
|
99
|
1
|
Free fatty acids
|
|
基準値
- 脂質異常症→ 血清：Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl
参考
- http://rockymuku.sakura.ne.jp/naibunnpitunaika/koresutero-runotanninokannzann.pdf
[★]
- 英
- enzyme, ferment
- 関
- 酵素反応
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
[★]
- 英
-
- 同
- 欠損症
- 関
- 異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
[★]
- 英
- cleavage、ablation、truncation、breakage、transection、amputation、scission、cleave、break、truncate、ablate、sever、amputate
- 関
- 横切、横切開、横断面、開裂、消失、切除、切断術、中断、破壊、破損、分割、卵割、離断、切り詰める、切り詰め、アブレーション、焼灼、トランケート、焼灼術、壊す
- 同
- amputation
[★]
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常