コレステロール側鎖切断酵素欠損症

出典: meddic



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和文文献

  • コレステロール側鎖切断酵素欠損症の疾患単位としての確立
  • 勝又 規行
  • ホルモンと臨牀 54(11), 1001-1006, 2006-11-01
  • NAID 10018360548

関連リンク

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★リンクテーブル★
リンク元20,22-デスモラーゼ欠損症
関連記事コレステロール」「酵素」「欠損」「切断」「欠損症

20,22-デスモラーゼ欠損症」

  [★]

20,22-desmolase deficiency
コレステロール側鎖切断酵素欠損症


コレステロール」

  [★]

cholesterol
コレステリン cholesterin
lipoprotein

分子式

  • C27H46O = 386.66

吸収

カイロミクロンに含まれる脂質は、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いカイロミクロンレムナントとなる。
  • 肝臓はカイロミクロンレムナントを取り込む

生合成

  • コレステロールは酢酸を原料として合成される。
acetyl-CoA→hydroxymethyl-glutaryl coenzyme A(HMG-CoA)-(HMG-CoA reductase)→mebaronate→・・・→コレステロール
コレステロールの生合成

体内循環

  • 肝臓は血液循環にVLDLを放出する
血液循環中のVLDLの脂質は、、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いIDLLDLとなる。
組織からはコレステロール比型が高いHDLが放出され、そのまま肝臓に取り込まれるか、IDLにコレステロールを渡すことでコレステロールの逆輸送を行っている(内因性の抗動脈硬化作用)。
  • 肝臓は血液循環からHDL, IDL, VDLを受容体を介して取り込む

排泄

  • 肝臓でコレステロールは胆汁酸に変換され、胆汁として排出される
see HBC.236
Lipoprotein Source Diameter
(nm)
Density
(g/mL)
Composition Main Lipid
Components
Apolipoproteins
Protein Lipid
(%) (%)
Chylomicrons Intestine 90~100 < 0.95 1~2 98.99 Triacylglycerol A-I, A-II, A-IV,1 B-48, C-I, C-II, C-III, E
Chylomicron remnants Chylomicrons 45~150 < 1.006 6~8 92.94 Triacylglycerol, phospholipids, cholesterol B-48, E
VLDL Liver (intestine) 30~90 0.95~1.006 7~10 90~93 Triacylglycerol B-100, C-I, C-II, C-III
IDL VLDL 25~35 1.006~1.019 11 89 Triacylglycerol, cholesterol B-100, E
LDL VLDL 20~25 1.019~1.063 21 79 Cholesterol B-100
HDL1 Liver, intestine, VLDL, chylomicrons 20~25 1.019.1.063 32 68 Phospholipids, cholesterol A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D,2 E
HDL2   10~20 1.063~1.125 33 67    
HDL3   5~10 1.125~1.210 57 43    
Preβ-HDL3   < 5 > 1.210       A-I
Albumin/free fatty Adipose acids tissue   > 1.281 99 1 Free fatty acids  

基準値

脂質異常症→ 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

参考

  • 1.
[display]http://rockymuku.sakura.ne.jp/naibunnpitunaika/koresutero-runotanninokannzann.pdf



酵素」

  [★]

enzyme, ferment
酵素反応

酵素の分類

  • (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
  • (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
  • (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
  • (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
  • (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
  • (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。





欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


切断」

  [★]

cleavageablationtruncationbreakagetransectionamputationscissioncleavebreaktruncateablateseveramputate
横切横切開横断面開裂消失切除切断術中断破壊破損分割卵割離断切り詰める切り詰めアブレーション焼灼トランケート焼灼術壊す
amputation


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常




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