- 英
- [[]]
- 同
- collagen disease
- 関
- [[]]
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 未分化型の全身性リウマチ性（結合組織）疾患およびオーバーラップ症候群 undifferentiated systemic rheumatic connective tissue diseases and overlap syndromes
- 2. エーラス・ダンロス症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of ehlers danlos syndromes
- 3. 再発性多発性軟骨炎の診断的評価 diagnostic evaluation of relapsing polychondritis
- 4. マルファン症候群および関連疾患の遺伝学、臨床的特徴、および診断 genetics clinical features and diagnosis of marfan syndrome and related disorders
- 5. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患 cystic fibrosis hepatobiliary disease
Japanese Journal
- コラゲン病の概念
- 山田 喜久馬,YAMADA Kikuma
- 東京女子医科大学雑誌 31(4), 188-190, 1961-04
- 司会 森崎直木
- NAID 120002363219
Related Links
- 膠原病＝コラーゲン病となりますが、コラーゲンと直接関係しているわけではありません 。
- 2007年8月15日 ... 膠原病は不正確に使われがちな医学用語です。膠原病は狭義ではコラーゲンの分子 異常を示す病気の総称です。自己免疫疾患は膠原病より結合組織病に近いです。女性 を悩ますしわ対策。結合組織病にヒントがあります。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「脾腫」 |
| 関連記事 | 「コラーゲン」「病」 |
「脾腫」
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
| 産生増加 | 新生物 | 破壊亢進 | 閉塞 | 浸潤 | |
| 赤血球 | 再生不良性貧血 骨髄癆性貧血 |
赤血球増加症 | 溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血 |
||
| 白血球 | 骨髄異形成 感染症 |
白血病 | 無顆粒球症 | ||
| 血小板 | 特発性血小板減少性紫斑病 | ||||
| リンパ組織 | 伝染性単核球症 | ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫 |
|||
| 支持組織 | 転移性癌 | エリテマトーデス コラーゲン病 |
ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス | ||
| 動脈 | 塞栓症 動脈瘤 |
||||
| 静脈 | 血管腫 | うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌 |
治療
- 基礎疾患の治療
- 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂
「コラーゲン」
- first aid step1 2006 p.85,86,114,288,291,292,301,306,319,321,385,427
遺伝子
- COL1A1 17q22
- COL1A2 7q22.1
- COL2A1 12q13
- COL11A2 6p21.3
- これらの遺伝子の変異による結合組織疾患はdominant negative mutationである。
臨床関連
コラーゲンの種類
- HIS.97 NDE.5
| 場所 | |
| I型コラーゲン | 狭義の結合組織、骨、歯の象牙質とセメント質に存在 |
| II型コラーゲン | 硝子軟骨、弾性軟骨 |
| III型コラーゲン | 細網線維 |
| IV型コラーゲン | 基底板の緻密板を作る |
| V型コラーゲン | I型コラーゲンと関連。胎盤に存在 |
| VII型コラーゲン | 基底板を細網線維に付着。anchoring fibril |
| XVII型コラーゲン | ヘミデスモソームと基底板を連結 |
生合成
- first aid step1 2006 p.85
- ER：ER内でOH化(Pro, Lys)：preprocollagen
- Golgi：Lysの糖鎖付加：procollagen(triple helix of 3 collagen α chains)
- EM：procollagen －procollagen peptidase→ tropocollagen
- ：tropocollagen －covalent lysine-hydroxylysine cross-linkage by lysyl oxidase → collagen fibrils