ゲンスレン型好中球減少症

出典: meddic

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好中球の減少(< 1500/μl)を特徴とする原因不明の疾患群で、遺伝性のものと弧発性のものとがある。遺伝性のものの多くは小児期に発症する。通常、末梢血好中球数が 500/μl未満を重症例とする。重症度は感染リスクとほぼ相関し、重 ...
好中球減少症は血中の好中球(顆粒球)の数が減少することである。重症の場合,細菌および真菌感染のリスクおよびその重症度が増す。感染の病巣症状は認められない場合もあるが,ほとんどの重篤な感染症で発熱を来す。

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リンク元体質性家族性白血球減少症
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constitutional familial leukopenia
ゲンスレン型好中球減少症

好中球」

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neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
血液血球白血球

特徴

  • マクロファージより貪食能が高い
  • 非特異的感染防御に関与
  • 寿命:1週間。(他の資料:1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
  • 好中球比率(対白血球):50-60%。文献によっては50-70%
  • ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
貪食食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

分化・成熟

骨髄芽球:顆粒なし
  ↓
前骨髄球アズール顆粒出現
  ↓
骨髄球:好中球に特異な顆粒(ALPリゾチーム)が出現
  ↓
後骨髄球:核が分葉。細胞分裂(-)
  ↓
桿状核球:末梢血中に現れる�  ↓
  ↓
分葉核球:成熟細胞

顆粒

  • 特殊顆粒 (HIS.194)

成長とリンパ球・好中球数

PED.703
  • リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月~1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
  • 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月~2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義:[1])
末梢血好中球数7500/μ以上
  • 慢性肉芽腫症:NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
  • チェディアック・東症候群:細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。







症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

好中球減少」

  [★]

neutropenia
好中球減少症好中球





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