グロスの分類

出典: meddic

Gross classification
[[]]
食道気道瘻先天性食道閉鎖症


頻度 (小児科学第2版 p.1009)

  • C型:80-85%
  • A型:7-10%
  • E型:2-3%

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先読み食道気道瘻
リンク元先天性食道閉鎖症
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食道気道瘻」

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esophagorespiratory fistula



先天性食道閉鎖症」

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congenital esophageal atresia
食道閉鎖 食道閉鎖症 esophageal atresia
小児科学。小児外科


臨床上の特徴

  • カニの泡状に唾液を流出
  • coil-up sign

疫学

  • 5000出生中1例といわれる(PED.1009)

病因

  • 胎生4-6週に前腸から発生した気道と食道が分離するが、この時期の異常により生じる。この時期のには心臓や直腸肛門が形成される時期であり、その他の奇形合併が多い。 → 18トリソミー、VACTER連合

病型

  • グロスの分類:瘻孔の有無と位置による分類

頻度

PED.1009

C型:80-85% A型:7-10% E型:2-3%

病態

PED.1009
  • C型:食道上部が盲端。食道下部が気管と瘻孔を形成
  • 唾液や母乳は嚥下不能 → 嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
  • 胃・食道接合部のHis角が鈍であるため、胃内容物が逆流しやすい → 瘻孔を通じて肺内へ → 肺胞障害
  • A型:食道上部と食道下部が盲端
  • 唾液や母乳は嚥下不能 → 嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常

症状

  • 泡沫状の唾液流出、哺乳後の嘔吐、多呼吸、チアノーゼ
  • 出生直後から口腔内に粘稠性の唾液の貯留を認め、泡沫状に認められる。
  • ミルクを飲ませればチアノーゼをきたす。
  • 誤嚥性の肺炎をきたしうる。
  • (A,B)腹部陥凹、(C,D,E)腹部膨満

検査

  • カテーテルによる検査:鼻腔より胃へのカテーテルを挿入を試みる。胸部単純X線写真でcoil-up sign認める。
  • 胸部単純X線写真:胃泡があればC型、なければA型

治療

外科的治療

SPE.121 PED.1009 SSUR.675
方針:気管と食道の瘻孔を切断。上下の食道を吻合。一期的根治術をめざすが、上下食道間の距離が大きい、あるいは身体状態が不良(低出生体重児、重症合併奇形、重症肺炎)であれば、多段階の手術とする。
  • C型:気管食道瘻の切離・閉鎖。食道吻合。
  • A型:食道吻合。
  • 一期的根治術が不能である場合、気管食道の閉鎖と胃瘻造設を行い、身体状態の好転、あるいは食道ブジーによる食道の延長を計り食道吻合を行う。あるいは代用食道(小腸、結腸)による食道再建を行う。

術後合併症

  • 縫合不全、吻合部狭窄、胃食道逆流症、気管軟化症


分類」

  [★]

taxonomy, classification





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