グルタチオン欠損症候群

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glutathione deficiency syndrome


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標題 トップオーサー 頁数 序 文―患者さんたちが普通の人生を送る時代をめざして― 遠藤 文夫 1 Ⅰ. 糖質代謝異常 1. 糖質代謝異常:概論 杉江 秀夫 7 2. 選択的二糖類分解酵素欠損症 瓜田 純久 14 3. 先天性 ...
・グルタチオン抱合 ・アセチル抱合(アセチル化) ・アミノ酸抱合(アミド化) グルクロン酸抱合 ... ・灰白児症候群 成人では適切にグルクロン酸抱合が行われる。しかし、生後1~2週間の小児ではグルクロン酸抱合能がきわめて低い。 3 ...

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関連記事症候群」「グルタチオン」「欠損」「欠損症」「

glutathione deficiency syndrome」

  [★] グルタチオン欠損症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



グルタチオン」

  [★]

glutathione, GSH
γ-グルタミルシステイニルグリシン γ-glutamylcysteinylglycine5-L-グルタミルL-システイニルグリシン
オペガードネオキットタチオンビーエスエスプラスランデールチオン


概念

  • 細菌からヒトに至るまで広く存在するチオール含有ペプチドである。
  • グルタチオンは細胞内の主要な抗酸化成分であり、また、毒物などを細胞外に排出することで、細胞を内的・外的な環境の変化から守る役割を果たしている。
  • グルタチオンは、細胞内に 0.5-10 mMという比較的高濃度で存在する。一方細胞外の濃度はその1/100から1/1000程度である。グルタチオンには還元型 (GSH) と酸化型 (glutathione disulfide, GSSG)が存在する。酸化型は、二分子の還元型グルタチオンがジスルフィド結合によってつながった分子である。細胞内のグルタチオンは、通常、ほとんど(98%以上)が還元型であり、この状態はグルタチオン還元酵素によって維持されている。

構造

  • グルタチオンは'グルタミン酸、システイン、グリシンが、この順番でペプチド結合したトリペプチドである (L-γ-glutamyl-L-cysteinyl-glycine)。ただし、グルタミン酸とシステインの結合は通常のペプチド結合とは異なり、グルタミン酸側鎖のγ-カルボキシ基とシステイン主鎖のα-アミノ基からなる(γ-グルタミル結合)。このためグルタチオンは、ペプチドでありながら、ほとんどのプロテアーゼに対して耐性であり、分解されない。グルタチオンを直接分解できる酵素はγ-グルタミルトランスペプチターゼや、その近縁のごく限られた酵素のみである。


参考

  • タチオン注射用100mg/*タチオン注射用200mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3922400D1060_1_01/3922400D1060_1_01?view=body



欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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