グルタチオン合成酵素欠損症

出典: meddic

glutathione synthetase deficiency


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和文文献

  • 症例 グルタチオン合成酵素欠損症の1例
  • 横山 宏司,渡部 晋一
  • 小児科 48(8), 1229-1233, 2007-07
  • NAID 40015570266

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シトリン欠損症 リン酸脱水素酵素欠損症尿素サイクル異常症に対する  β合成酵素欠損を原因とするVal, Ile, Metの代謝 (スクシニル  リン酸脱水素酵素欠損症


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グルタチオン」

  [★]

glutathione, GSH
γ-グルタミルシステイニルグリシン γ-glutamylcysteinylglycine5-L-グルタミルL-システイニルグリシン
オペガードネオキットタチオンビーエスエスプラスランデールチオン


概念

  • 細菌からヒトに至るまで広く存在するチオール含有ペプチドである。
  • グルタチオンは細胞内の主要な抗酸化成分であり、また、毒物などを細胞外に排出することで、細胞を内的・外的な環境の変化から守る役割を果たしている。
  • グルタチオンは、細胞内に 0.5-10 mMという比較的高濃度で存在する。一方細胞外の濃度はその1/100から1/1000程度である。グルタチオンには還元型 (GSH) と酸化型 (glutathione disulfide, GSSG)が存在する。酸化型は、二分子の還元型グルタチオンがジスルフィド結合によってつながった分子である。細胞内のグルタチオンは、通常、ほとんど(98%以上)が還元型であり、この状態はグルタチオン還元酵素によって維持されている。

構造

  • グルタチオンは'グルタミン酸、システイン、グリシンが、この順番でペプチド結合したトリペプチドである (L-γ-glutamyl-L-cysteinyl-glycine)。ただし、グルタミン酸とシステインの結合は通常のペプチド結合とは異なり、グルタミン酸側鎖のγ-カルボキシ基とシステイン主鎖のα-アミノ基からなる(γ-グルタミル結合)。このためグルタチオンは、ペプチドでありながら、ほとんどのプロテアーゼに対して耐性であり、分解されない。グルタチオンを直接分解できる酵素はγ-グルタミルトランスペプチターゼや、その近縁のごく限られた酵素のみである。


参考

  • タチオン注射用100mg/*タチオン注射用200mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3922400D1060_1_01/3922400D1060_1_01?view=body



酵素」

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enzyme, ferment
酵素反応

酵素の分類

  • (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
  • (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
  • (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
  • (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
  • (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
  • (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。





欠損」

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欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

合成」

  [★]

synthesissynthesesconstructionelaborationsynthesizesynthetic
建設構成合成的作成生成同化同化作用総合的






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