グルコースリン酸イソメラーゼ欠損症

出典: meddic

glucose phosphate isomerase deficiency
GPI deficiency

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グルコース」

  [★]

glucose, grape sugar, dextrose
ブドウ糖注、グルノン
GLUT血中グルコース濃度血糖値GLUT
グルコース1-リン酸グルコース6-リン酸

分子量

  • 分子量:180 g/mol
血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM

尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801

  • 近位尿細管における刷子縁で行われる。
  • 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1SGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
  • SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
  SGLT1 SGLT2
局在 近位尿細管 近位尿細管
 中間部(S2)  起始部(S1)
 終末部(S3)
グルコースの親和性 高親和性 低親和性
  • 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。

輸液で用いられるグルコース

  • 末梢静脈:5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L

臨床関連




リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

イソメラーゼ」

  [★]

isomerase
異性化酵素
異性化酵素エピメラーゼ酵素





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