UpToDate Contents
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- 1. ステロイドの全身投与の主な副作用 major side effects of systemic glucocorticoids
- 2. 家族性アルドステロン症 familial hyperaldosteronism
- 3. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
- 4. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
- 5. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
Japanese Journal
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症の病態と治療
- 沖 隆
- ホルモンと臨牀 54(1), 57-60, 2006-01-01
- NAID 10017259400
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- 原発性アルドステロン症（げんぱつせいアルドステロンしょう、英: primary aldosteronism, PA ）は、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群（コンしょうこうぐん）ともいう。
- このうち過形成には先天性にアルドステロン合成酵素に異常が見られる糖質コルチコイド奏効性アルドステロン症とハッキリ原因の分からない特発性アルドステロン症があります。アルドステロンは高血圧を高頻度で引き起こしますが ...
- 原発性アルドステロン症とは、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群（コンしょうこうぐん）ともいう。アルドステロン症の一つであり、本来のアルドステロン分泌 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性アルドステロン症」「GCRHA」「glucocorticoid remediable hyperaldosteronism」 |
| 関連記事 | 「アルドステロン」「アルドステロン症」「奏効」「コイ」「症」 |
「原発性アルドステロン症」
- 英
- primary aldosteronism, PA
- 同
- コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
- アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
- 関
- 特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
- アルドステロン症
概念
疫学
- 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)
病因
- 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
- 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症
病因に基づく分類
- SURO.277
| 局在 | 名称 | 原発性アルドステロン症に占める割合 | ACTH依存性 | ||
| 片側性 | アルドステロン産生腺腫 | aldosterone producing adenoma | APA | 約7割 | ○ |
| 片側副腎皮質球状層過形成 | unilateral adrenal hyperplasia | UAH | |||
| アルドステロン産生副腎皮質癌 | aldosterone producing carcinoma | APC | 0.5-1.0% | ||
| 両側性 | 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 | idiopathic hyperaldosteronism | IHA | 約3割 | |
| 原発性副腎過形成 | primary adrenal hyperplasia | PAH | |||
| 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 | glucocorticoid-remediable aldosteronism | GRA | |||
| 腎外性 | 異所性アルドステロン産生腫瘍 | ectopic aldosteronism | |||
病理
- 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。
病態
- 参考2
- 浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
- 高血圧
- 低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
- 代謝性アシドーシス ← 低カリウム血症による
- 高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
- 低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。
症状
検査
- スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
- 確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験
診断
- 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常
治療
治療目標
- 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。
治療法の原則
- 参考1
- 片側の病変は手術療法で治療可能である。
- 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
- 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。
疾患別治療法
- アルドステロン産生腺腫APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
- 特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン
参考
- 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]
「GCRHA」
「glucocorticoid remediable hyperaldosteronism」
「アルドステロン」
- 英
- aldosterone
- 関
- 尿細管
基準値
- 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
- 30-160 pg/ml (LAB.715)
- 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)
分類
性状
産生組織
- 副腎皮質球状層
標的組織
- 主に集合管(SP.792)
生理作用
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。
作用機序
- アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
- (1)Na+-K+ATPaseの発現
- (2)基底膜面積の増加
- (3)Na+チャネルの活性化
- (4)K+チャネルの活性化
- 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
- これが最も重要
- Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
- ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)
分泌調節
- 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
- アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
- アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。
- 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑ ← direct action on the adrenal cortical cells.
- 3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
- 4. ACTH
- アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).
分子機構
生合成
- アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
- 最も強い電解質コルチコイド活性
臨床関連
- 原発アルドステロン症
- 2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism
「アルドステロン症」
- 広義のアルドステロン症
- 狭義のアルドステロン症
- 原発性アルドステロン症 primary aldosteronism ：レニン上昇せず ← 循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる
- コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
- 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
- 続発性アルドステロン症
- 二次性アルドステロン症 ：レニン上昇
- レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、
「奏効」
- 薬物や治療が効いている場合にはこの言葉を使う。奏功は誤り
「コイ」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？