グッドパスチャー症候群

出典: meddic

Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome
Goodpasture症候群


  • が冒される
  • 抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

  • 肺出血と半月体形成を伴う腎炎

病因

  • 抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

  • 基底膜に線状の抗体IgGC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)
  • 図:BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN




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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/30 11:32:14」(JST)

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和文文献

  • PP-397 短期間で肉眼的血尿から,無尿を呈したグッドパスチャー症候群の1例(腎不全・透析・高血圧・血管外科2,一般演題ポスター,第96回日本泌尿器科学会総会)
  • 古屋 徹,山路 安義,小澤 裕理,大島 直紀,中里 優一,饒村 静枝,森本 裕彦,石塚 英司,加藤 温,原田 昌幸
  • 日本泌尿器科學會雜誌 99(2), 477, 2008-02-20
  • NAID 110006654133
  • グッドパスチャー症候群にみられた糖尿病視神経乳頭症様病変の1例
  • 塙本 宰,川原 敏行,小沢 忠彦
  • 日本眼科紀要 = Folia ophthalmologica Japonica 58(11), 661-667, 2007-11-28
  • NAID 10024294580
  • 医療訴訟事例から学ぶ(35) : 手術・検査中における手技の追加と患者に対する説明(外科学会会員のための企画)
  • 加藤 済仁,小林 弘幸,桑原 博道,蒔田 覚,大平 雅之
  • 日本外科学会雑誌 108(1), 49-50, 2007-01-01
  • NAID 110006152511

関連リンク

この病気は、通常若い男性にみられます。遺伝的にグッドパスチャー症候群になりやすいとみられる人もいます。このような人では、タバコの煙や一部の溶媒などの生活環境物質や、ウイルス性上気道感染によって、自身の体の特定 ...
グッドパスチャー症候群(グッドパスチャーしょうこうぐん、Goodpasture's syndrome,GPS)は、肺・腎をおかす致死的疾患である。抗基底膜抗体を原因とする自己免疫疾患で、急速進行性糸球体腎炎と肺胞出血をきたし、血痰・喀血・呼吸 ...
症状 グッドパスチャー症候群(ぐっっどぱすちゃーしょうこうぐん)において上気道感染が先に出現することもありますが、通常、蛋白尿、血尿、血痰、喀血などが初期症状となります。また血痰は何度も繰り返される他、呼吸困難 ...

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★リンクテーブル★
国試過去問105B044
リンク元アレルギー」「半月体形成性糸球体腎炎」「上気道感染」「糸球体腎炎」「抗糸球体基底膜抗体病
関連記事症候群」「」「チャー」「症候

105B044」

  [★]

  • 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
  • アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105B043]←[国試_105]→[105B045

アレルギー」

  [★]

allergy
アレルギー反応 allergic reaction
過敏症 hypersensitivity

クームス分類

クームス分類

  I型アレルギー II型アレルギー III型アレルギー IV型アレルギー V型アレルギー
免疫反応の主体 IgE IgM, IgG 免疫複合体 Th1細胞 Th2細胞 Tc細胞 IgG
抗原 水溶性抗原 細胞や マトリックスに
結合している抗原
水溶性抗原 水溶性抗原 水溶性抗原 細胞関連の抗原 細胞表面レセプター
エフェクター機構 肥満細胞の活性化 補体 (CDC)|NK細胞好中球 (ADCC) 補体好中球 マクロファージの活性化 IgE産生、好酸球肥満細胞活性化 細胞障害 抗体の結合
アレルギー疾患の例 気管支喘息
アレルギー性鼻炎
花粉症
喘息
蕁麻疹
アトピー性皮膚炎
ラテックスアレルギー
ABO不適合輸血
新生児溶血性貧血
グッドパスチャー症候群
自己免疫性溶血貧血 AIHA
特発性血小板減少性紫斑病 ITP
橋本病
超急性移植片拒絶反応
アルツス反応
アニサキス症
トリ飼い病
農夫肺
血清病
急性糸球体腎炎
ループス腎炎(SLE)
関節リウマチ
過敏性肺臓炎
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
接触性皮膚炎
ツベルクリン反応
慢性肉芽腫症
慢性喘息
慢性アレルギー鼻炎
移植片拒絶 慢性蕁麻疹
バセドー病
重症筋無力症
検査方法 RAST法
RIST法
皮内反応
プリックテスト
スクラッチテスト
負荷試験
免疫組織染色
凝集反応(完全抗体)
凝集反応(不完全抗体, クームステスト)
  皮内反応      


診療ガイドライン

http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html

検査



半月体形成性糸球体腎炎」

  [★]

crescentic glomerulonephritis CrGN
半月体性糸球体腎炎
半月体急速進行性糸球体腎炎糸球体腎炎
[show details]

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ

病理

  • 半月体:ボウマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。
  • 半月体の成立には免疫が介在している。

免疫学的所見に基づく分類

BPT.557
  • 特発性
  • グッドパスチャー症候群
  • type II:免疫複合体
  • type III:ANCA関連(Pauci-Immune)

参考

  • 1. 写真
[display]http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/zinzo/img/kyusoku01.jpg
  • 2.写真
[display]http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/career/course/image/n_jinzo/jinzou_3.jpg

国試

[show details]





上気道感染」

  [★]

upper respiratory tract infection URTI, upper respiratory infection, URI
上気道感染症
急性咽頭炎
  • 腸重積:乳幼児で多く見られ、上気道感染、下痢が前駆症状となることがある。
  • 腸間膜リンパ節炎:主に幼児に見られ、上気道感染に続発することがある。


糸球体腎炎」

  [★]

glomerulonephritis
腎炎
糸球体病変

症状

臨床的分類


メモ

081201
E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls



抗糸球体基底膜抗体病」

  [★]

anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
グッドパスチャー症候群抗糸球体基底膜疾患実験的糸球体腎炎。anti-GBM


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


チャー」

  [★]

char
マス木炭黒焦げにするイワナ属

症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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