クローン病

出典: meddic

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good



概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
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診断

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鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290




参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



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UpToDate Contents

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和文文献

  • 診療所におけるIBD診療の実態 : IBD specialists of private clinicの診療実態調査をもとに
  • 小畑 寛純,IBD-p(IBD specialists of private clinic)
  • 日本医事新報 (4597), 80-85, 2012-06-02
  • NAID 40019278113
  • クローン病の小腸病変評価におけるmodified magnetic resonance enteroclysisの有用性 (特集 小腸潰瘍性病変の的確な診断と概念の確立)
  • 前本 篤男,古川 滋,折居 史佳 [他]
  • 消化器内科 54(5), 552-559, 2012-05
  • NAID 40019356104
  • MRエンテログラフィによるクローン病の小腸大腸病変の同時評価 (特集 小腸潰瘍性病変の的確な診断と概念の確立)
  • 管腔型クローン病に対する抗TNF療法の実用化
  • Kamm Michael A.,Ng Siew C.,De Cruz Peter [他]
  • Inflammatory bowel diseases : highlights from the official journal of the Crohn's & Colitis Foundation of America, Inc 3(2), 2-30, 2012-05
  • NAID 40019351547

関連リンク

クローン病(クローンびょう、英:Crohn's disease、CD)は、主として口腔から肛門までの 全消化管に、非連続性の慢性肉芽腫性炎症を生じる原因不明の炎症性疾患。厚生 労働省より特定疾患に指定されている。 潰瘍性大腸炎とともに炎症性腸 ...
難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
そのために薬物療法、栄養療法、外科療法を組み合わせて、栄養状態を維持し、症状を 抑え、炎症の再燃・再発を予防することにある。治療にあたっては患者にクローン病が どのような病気であるかを良く説明し、患者個々の社会的背景や環境を十分に考慮し、 ...

関連画像

image description図A-3-1 クローン病の病変2001年の時に撮った大腸の 縦走 潰瘍 を 認めます小腸 大腸 型 の クローン病 クローン病の病型クローン病潰瘍 性 大腸炎 と は


★リンクテーブル★
先読み回腸末端炎
国試過去問101E020」「095G025」「103D037
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関連記事クローン」「

回腸末端炎」

  [★]

terminal ileitis
回腸終末回腸炎


101E020」

  [★]

  • 次の文を読み、19~21の問いに答えよ。
  • 21歳の男性。右下腹部痛と下痢とを主訴に来院した。
  • 現病歴: 3か月前から右下腹部痛が持続し、1週前から1日5回の下痢が出現している。今朝から37℃台の発熱を認めている。
  • 既往歴:19歳時、痔瘻の手術を受けた。
  • 現症:身長168cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧118/62mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。眼球結膜に黄梁を認めない。右下腹部に圧痛を伴う腫瘤を触知する。筋性防御は認めない。肝・脾は触知しない。
  • 検査所見:尿所見:異常を認めない。
  • 血液所見:赤沈48mm/1時間、赤血球310万、Hb9.1g/dl、白血球9,800、血小板51万。
  • 血清生化学所見:総蛋白5.8g/dl、アルブミン2.3g/dl、AST25IU/l、ALT25IU/l。CRP3.8mg/dl。大腸内視鏡写真を以下に示す。


  • 診断に有用なのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 101E019]←[国試_101]→[101E021

095G025」

  [★]

  • 18歳の女子。肛門部痛を主訴に来院した。6か月前から37℃前後の発熱が時折出現するようになり近医を受診したが原因不明であった。2週前から口内炎、肘関節痛および肛門部痛が出現し、体重も2kg減少した。来院時、体温37.6℃。右下腹部に圧痛を伴う腫瘤を触知する。肛門周囲に瘻孔と腫脹とが存在し、圧迫で排膿を認める。血液所見:赤沈48mm/1時間、赤血球310万、Hb 9.1g/dl、白血球9,800、血小板51万。CRP6.8mg/dl(基準0.3以下)。
  • 診断確定に有用な検査はどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095G024]←[国試_095]→[095G026

103D037」

  [★]

  • 17歳の女子。下痢と肛門部痛とを主訴に来院した。6か月前から37℃前後の発熱と軟便とを認めた。2週前から6、7回/日の下痢を認めた。体温37.6℃。肛門周囲に瘻孔と腫脹とを認める。血液所見:赤血球310万、Hb 9.1g/dl、白血球9,800。CRP 6.8mg/dl。小腸造影写真を以下に示す。
  • この疾患の下部消化管内視鏡検査でみられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 103D036]←[国試_103]→[103D038

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

潰瘍性大腸炎」

  [★]

ulcerative colitis, UC
colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
炎症性腸疾患 inflammatory bowel diseaseクローン病難病

まとめ

  • (免疫応答の異常?)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。

概念

  • 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
  • 粘膜下組織まで炎症が見られる
  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。

疫学

  • 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
  • 30歳以下の成人に多い。

病因

  • 反復する細菌感染?

症状

  • 急性・慢性に発症し、官界と再発を繰り返す。
  • 下痢血便腹痛
  • 食欲不振、体重減少、易疲労感

合併症

腸管症状

  • 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
  • 中毒性巨大結腸症
  • 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
  • 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
  • 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)

腸管外症状

検査

  • 赤沈、CRP 上昇
  • 白血球 基準値以上
  • 赤血球 基準値以下
  • 血清総蛋白 基準値以下

内視鏡

  • 血管透見像消失
  • 細顆粒状
  • 偽ポリポーシス像
[show details]

注腸検査

  • ハウストラの消失

生検

  • 陰窩膿瘍

診断

臨床的重症度分類

参考1
  軽症 中等症 重症 分布 関連
1) 排便回数 ≦4回 重症と軽症との中間 ≧6回 腸管症状  
2) 顕血便 (+)~(-) (+++)  
3) 発熱 <37.5℃ ≧37.5℃ 全身症状 炎症
4) 頻脈 <90/分 ≧90/分 3)発熱,4)貧血による。
5) 貧血 >Hb 10g/dl ≦Hb 10g/dl 炎症あるいは2)血便による
6) 赤沈 正常 ≧30 mm/h 炎症
 
軽症 軽症項目全て満たす
重症 ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上)
1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。

鑑別疾患

治療

YN.A-66
  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

予後

潰瘍性大腸炎とクローン病の比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


参考

  • 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 2. ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
  • 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/218
  • 4. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/009_s.pdf
  • x. まんが
http://nohira.web.fc2.com/
interesting!
  • [display]http://nohira.web.fc2.com/comic/uc/index.html

国試



結節性紅斑」

  [★]

erythema nodosum EN

概念ツリー

  • 皮下脂肪組織疾患

疫学

  • 成人女性に多い
  • 上気道感染が先行することがある

病理

  • 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
[display]http://dermatology.cdlib.org/144/drugs/erythemanodosum/3.jpg

症状

  • 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
  • 大きさは1-10cm
  • わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。

原因

  • 細菌、真菌、ウイルスによる感染アレルギー

NDE.307

疾患 所見
細菌,真菌,ウイルスによる感染アレルギー 各種感染症の他症状
ベーチェット病 ほかの所見の存在(口腔内アフタ、眼ぶどう膜炎、外陰部潰瘍)、針反応
結核 ツ反、組織にて結核性肉芽腫、胸部Xp
サルコイドーシス 胸部XpにてBHL、眼ぶどう膜炎、血中Ca・ACEリゾチームの高値、ツ反陰性化
薬疹 薬剤内服歴の調査
潰瘍性大腸炎Crohn病 便潜血、消化管検査
骨髄異形成症候群 骨髄および末梢血の血球像の異型性、染色体異常
Hansen病 組織所見、レプロミン反応、神経学的所見

結節性紅斑硬結性紅斑

NDE.305
  結節性紅斑 硬結性紅斑
圧痛 ×
潰瘍 ×
病理 皮下脂肪組織隔壁の炎症 小葉性脂肪織炎
病因 感染アレルギー
ベーチェット病
結核
サルコイドーシス
薬疹
潰瘍性大腸炎クローン病
骨髄異形成症候群
ハンセン病
結核によるアレルギー(結核疹)


参考

  • 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [1]
  • 2. 皮膚写真
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
  • 3.
[display]http://medicalpicturesinfo.com/erythema-nodosum

国試


血清反応陰性脊椎関節症」

  [★]

seronegative spondyloarthropathy SNSA
血清反応陰性関節炎 seronegative arthritis ← こちらの方がよく使われている印象がある
脊椎炎仙腸関節疾患
[show details]
  • 強直性脊椎炎:リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。HLA-B27は95%前後陽性。若年男性に好発。骨性強直をきたす。ぶどう膜炎や大動脈弁閉鎖不全症を合併しうる。
  • 乾癬性関節炎:リウマトイド因子陰性で乾癬と様々な多関節炎を呈する疾患。HLA-B27陽性が多く、性差はなく若~中年に好発。手指ではDIP関節を冒し、脊椎炎、仙腸関節炎もきたしうる。
  • Reiter症候群 反応性関節炎:泌尿生殖器(尿道炎)ではクラミジア、消化管(細菌性下痢)ではサルモネラ、赤痢菌、エルシニア、カンピロバクターによる感染後、1-3週間で関節炎を生じる。HLA-B27陽性が多い。1-3の関節(大関節に多い)が非対称性に侵され、仙腸関節炎、脊椎炎、腱付着部炎を伴う。関節炎、結膜炎、尿道炎はライター三徴と呼ばれる。


  • Crohn病:消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い。消化管外症状として関節炎、強直脊椎炎をきたしうる。
  強直性脊椎炎 反応性関節炎 乾癬性関節炎 クローン病
性差 男>女 男>女 男≧女 男=女
発症年齢 20歳以上 20歳以上 無関係 無関係
関節症状発症部位 大関節(脊椎、仙腸関節、股・肩) 大関節(膝、足) DIP関節 下肢関節
特徴 大動脈閉鎖不全
虹彩毛様体炎
房室ブロック
尿道炎
結膜炎
乾癬 腸管全層炎
HLA-27陽性率(%) 90 90 20 5?


腹痛」

  [★]

abdominal pain
PQRST急性腹症


コアカリ診療の基本 p.107

心窩部 食道潰瘍 胸焼け、嚥下困難
急性胃炎 悪心、嘔吐を伴う
消化性潰瘍 空腹時悪化傾向
胃癌 進行しないと痛まず
虫垂炎初期 回盲部に圧痛
急性膵炎 激烈な腹痛、背部痛、膵酵素の上昇
慢性膵炎 不定の上腹部症状で神経症的にみえる
膵臓癌 浸潤すると疼痛強し
右季肋部 胆石症 右肩に放散、発作間は痛みほとんどなし
急性胆嚢炎 発熱、圧痛著明、肝胆道系酵素上昇
急性肝炎 肝腫大、鈍痛、黄疸-肝酵素著明に上昇
肝膿瘍 激しい発熱、叩打痛は肋骨弓部付近など
肝癌 鈍痛、破裂すると激しい痛み
左右側腹部 尿管結石 肋骨脊椎角の叩打痛、血尿、超音波検査で水腎症
腎盂腎炎 急激な発熱と叩打痛、膿尿
腎梗塞 時に一過性の激しい痛み、血尿
回盲部 虫垂炎 他疾患除外の目的で、超音波検査が有用
右側結腸憩室炎 虫垂炎との鑑別困難
回腸末端炎 虫垂炎との鑑別が必要
クローン病 回盲部潰瘍をきたしやすい
大腸癌 右側結腸癌は腫癌を触知することが多い
左腸骨窩部 虚血性大腸炎 急激な腹痛と下血
S状結腸憩室炎 腹痛、圧痛、発熱
急性大腸炎 下痢、嬬動の元進
S状結腸軸捻転 便秘老人、鼓腸強い、内視鏡的修復
下腹部 子宮付属器炎 発熱、圧痛
卵巣嚢腫茎捻転 ショックに陥ることもあり、超音波検査が有用
子宮外妊娠破裂 急激に貧血が進行、ショックなど
生理痛 内膜症がある場合は強い
全体 腹膜炎 原発性、結核性、癌性など症状が微妙に異なる
潰瘍穿孔 腹壁防御、板状硬、緊急手術
腸間膜血栓症 鼓腸、腸麻痺、ショック、最も重篤


  • 小腸疾患による腹痛は食事後20分後ぐらいから始まることが多い。(QB.A-308)

乳幼小児の腹痛

SPE.481
  • 乳幼児・学童に共通して最も多い腹痛の原因は便秘。その他は急性胃腸炎、胆道拡張症


クローン病活動指数」

  [★]

Crohn disease activity index, CDAI, Crohn's disease activity index, Crohn's Disease Activity Index
クローン病IOIBDスコア、クローン病活動度分類
# 評価内容 ウェイト(倍数)
*1. 過去1週間の軟便または下痢の回数 ×5
*2. 過去1週間の腹痛
(腹痛の状態を毎日評価し、7日分を合計する)
0=なし、1=軽度、2=中等度、3=高度
×5
*3. 過去1週間の主観的な一般状態
(一般状態を毎日評価し7日分を合計する)
0=良好、1=軽度不良、2=不良、3=重症、4=激症
×7
*4. 患者が現在持っている下記項目の数
1) 関節炎/関節痛
2) 虹彩炎/ブドウ膜炎
3) 結節性紅斑/壊死性膿皮症/アフタ性口内炎
4) 裂肛痔瘻または肛門周囲膿瘍
5) その他の瘻孔
6) 過去1週間100°F(37.8℃)以上の発熱
×20
*5. 下痢に対してlomoti(Lopemin)またはオピアトの服用
0=なし、1=あり
×30
*6. 腹部腫瘤
0=なし、2=疑い、5=確実にあり
×10
*7. ヘマトクリット
男(47-Ht)
女(42-Ht)
×6
*8. 体重:標準体重;100x(1-体重/標準体重) ×1
*CDAI 150以下:非活動期 450以上:非常に重症



回腸大腸クローン病」

  [★]

Crohn ileocolitis
小腸大腸クローン病


胃クローン病」

  [★]

Crohn disease of stomach


クローン病食道病変」

  [★]

esophageal Crohn disease


クローン」

  [★]

clone
クローン選択説
  • クローンは、同一の起源を持ち、尚かつ均一な遺伝情報を持つ核酸、細胞、個体の集団。

参考

  • wikipedia -クローン
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%AF%E3%83%AD%E3%83%BC%E3%83%B3


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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