クローン病

出典: meddic

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good



概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
[show details] [show details]


診断

[show details]

鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290




参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



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UpToDate Contents

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和文文献

  • 診療所におけるIBD診療の実態 : IBD specialists of private clinicの診療実態調査をもとに
  • 小畑 寛純,IBD-p(IBD specialists of private clinic)
  • 日本医事新報 (4597), 80-85, 2012-06-02
  • NAID 40019278113
  • クローン病の小腸病変評価におけるmodified magnetic resonance enteroclysisの有用性 (特集 小腸潰瘍性病変の的確な診断と概念の確立)
  • 前本 篤男,古川 滋,折居 史佳 [他]
  • 消化器内科 54(5), 552-559, 2012-05
  • NAID 40019356104
  • MRエンテログラフィによるクローン病の小腸大腸病変の同時評価 (特集 小腸潰瘍性病変の的確な診断と概念の確立)
  • 管腔型クローン病に対する抗TNF療法の実用化
  • Kamm Michael A.,Ng Siew C.,De Cruz Peter [他]
  • Inflammatory bowel diseases : highlights from the official journal of the Crohn's & Colitis Foundation of America, Inc 3(2), 2-30, 2012-05
  • NAID 40019351547

関連リンク

クローン病(クローンびょう、英:Crohn's disease、CD)は、主として口腔から肛門までの 全消化管に、非連続性の慢性肉芽腫性炎症を生じる原因不明の炎症性疾患。厚生 労働省より特定疾患に指定されている。 潰瘍性大腸炎とともに炎症性腸 ...
難病情報センターによる疾患解説、よくある質問と回答。
そのために薬物療法、栄養療法、外科療法を組み合わせて、栄養状態を維持し、症状を 抑え、炎症の再燃・再発を予防することにある。治療にあたっては患者にクローン病が どのような病気であるかを良く説明し、患者個々の社会的背景や環境を十分に考慮し、 ...

関連画像

image description図A-3-1 クローン病の病変2001年の時に撮った大腸の 縦走 潰瘍 を 認めます小腸 大腸 型 の クローン病 クローン病の病型クローン病潰瘍 性 大腸炎 と は


★リンクテーブル★
先読み回腸末端炎
リンク元潰瘍性大腸炎」「結節性紅斑」「腹痛」「メトトレキサート」「ヒト白血球抗原
関連記事クローン

回腸末端炎」

  [★]

terminal ileitis
回腸終末回腸炎


潰瘍性大腸炎」

  [★]

ulcerative colitis, UC
colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
炎症性腸疾患 inflammatory bowel diseaseクローン病難病

まとめ

  • (免疫応答の異常?)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。

概念

  • 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
  • 粘膜下組織まで炎症が見られる
  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。

疫学

  • 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
  • 30歳以下の成人に多い。

病因

  • 反復する細菌感染?

症状

  • 急性・慢性に発症し、官界と再発を繰り返す。
  • 下痢血便腹痛
  • 食欲不振、体重減少、易疲労感

合併症

腸管症状

  • 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
  • 中毒性巨大結腸症
  • 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
  • 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
  • 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)

腸管外症状

検査

  • 赤沈、CRP 上昇
  • 白血球 基準値以上
  • 赤血球 基準値以下
  • 血清総蛋白 基準値以下

内視鏡

  • 血管透見像消失
  • 細顆粒状
  • 偽ポリポーシス像
[show details]

注腸検査

  • ハウストラの消失

生検

  • 陰窩膿瘍

診断

臨床的重症度分類

参考1
  軽症 中等症 重症 分布 関連
1) 排便回数 ≦4回 重症と軽症との中間 ≧6回 腸管症状  
2) 顕血便 (+)~(-) (+++)  
3) 発熱 <37.5℃ ≧37.5℃ 全身症状 炎症
4) 頻脈 <90/分 ≧90/分 3)発熱,4)貧血による。
5) 貧血 >Hb 10g/dl ≦Hb 10g/dl 炎症あるいは2)血便による
6) 赤沈 正常 ≧30 mm/h 炎症
 
軽症 軽症項目全て満たす
重症 ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上)
1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。

鑑別疾患

治療

YN.A-66
  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

予後

潰瘍性大腸炎とクローン病の比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


参考

  • 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 2. ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
  • 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/218
  • 4. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/009_s.pdf
  • x. まんが
http://nohira.web.fc2.com/
interesting!
  • [display]http://nohira.web.fc2.com/comic/uc/index.html

国試



結節性紅斑」

  [★]

erythema nodosum EN

概念ツリー

  • 皮下脂肪組織疾患

疫学

  • 成人女性に多い
  • 上気道感染が先行することがある

病理

  • 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
[display]http://dermatology.cdlib.org/144/drugs/erythemanodosum/3.jpg

症状

  • 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
  • 大きさは1-10cm
  • わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。

原因

  • 細菌、真菌、ウイルスによる感染アレルギー

NDE.307

疾患 所見
細菌,真菌,ウイルスによる感染アレルギー 各種感染症の他症状
ベーチェット病 ほかの所見の存在(口腔内アフタ、眼ぶどう膜炎、外陰部潰瘍)、針反応
結核 ツ反、組織にて結核性肉芽腫、胸部Xp
サルコイドーシス 胸部XpにてBHL、眼ぶどう膜炎、血中Ca・ACEリゾチームの高値、ツ反陰性化
薬疹 薬剤内服歴の調査
潰瘍性大腸炎Crohn病 便潜血、消化管検査
骨髄異形成症候群 骨髄および末梢血の血球像の異型性、染色体異常
Hansen病 組織所見、レプロミン反応、神経学的所見

結節性紅斑硬結性紅斑

NDE.305
  結節性紅斑 硬結性紅斑
圧痛 ×
潰瘍 ×
病理 皮下脂肪組織隔壁の炎症 小葉性脂肪織炎
病因 感染アレルギー
ベーチェット病
結核
サルコイドーシス
薬疹
潰瘍性大腸炎クローン病
骨髄異形成症候群
ハンセン病
結核によるアレルギー(結核疹)


参考

  • 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [1]
  • 2. 皮膚写真
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
[display]http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
  • 3.
[display]http://medicalpicturesinfo.com/erythema-nodosum

国試


腹痛」

  [★]

abdominal pain
PQRST急性腹症


コアカリ診療の基本 p.107

心窩部 食道潰瘍 胸焼け、嚥下困難
急性胃炎 悪心、嘔吐を伴う
消化性潰瘍 空腹時悪化傾向
胃癌 進行しないと痛まず
虫垂炎初期 回盲部に圧痛
急性膵炎 激烈な腹痛、背部痛、膵酵素の上昇
慢性膵炎 不定の上腹部症状で神経症的にみえる
膵臓癌 浸潤すると疼痛強し
右季肋部 胆石症 右肩に放散、発作間は痛みほとんどなし
急性胆嚢炎 発熱、圧痛著明、肝胆道系酵素上昇
急性肝炎 肝腫大、鈍痛、黄疸-肝酵素著明に上昇
肝膿瘍 激しい発熱、叩打痛は肋骨弓部付近など
肝癌 鈍痛、破裂すると激しい痛み
左右側腹部 尿管結石 肋骨脊椎角の叩打痛、血尿、超音波検査で水腎症
腎盂腎炎 急激な発熱と叩打痛、膿尿
腎梗塞 時に一過性の激しい痛み、血尿
回盲部 虫垂炎 他疾患除外の目的で、超音波検査が有用
右側結腸憩室炎 虫垂炎との鑑別困難
回腸末端炎 虫垂炎との鑑別が必要
クローン病 回盲部潰瘍をきたしやすい
大腸癌 右側結腸癌は腫癌を触知することが多い
左腸骨窩部 虚血性大腸炎 急激な腹痛と下血
S状結腸憩室炎 腹痛、圧痛、発熱
急性大腸炎 下痢、嬬動の元進
S状結腸軸捻転 便秘老人、鼓腸強い、内視鏡的修復
下腹部 子宮付属器炎 発熱、圧痛
卵巣嚢腫茎捻転 ショックに陥ることもあり、超音波検査が有用
子宮外妊娠破裂 急激に貧血が進行、ショックなど
生理痛 内膜症がある場合は強い
全体 腹膜炎 原発性、結核性、癌性など症状が微妙に異なる
潰瘍穿孔 腹壁防御、板状硬、緊急手術
腸間膜血栓症 鼓腸、腸麻痺、ショック、最も重篤


  • 小腸疾患による腹痛は食事後20分後ぐらいから始まることが多い。(QB.A-308)

乳幼小児の腹痛

SPE.481
  • 乳幼児・学童に共通して最も多い腹痛の原因は便秘。その他は急性胃腸炎、胆道拡張症


メトトレキサート」

  [★]

methotrexate, MTX
methotrexatum
メソトレキサートメトトレキセート
トレキサメットメソトレキセートメトトレキサートメトレートリウマトレックス
他に分類されない代謝性医薬品
[show details]
  • 白血病治療薬
  • 免疫抑制薬
  • 葉酸の4-amino-N10-methyl誘導体

作用機序

特にthymidine monophosphateの合成が阻害される (SPC.416)
  • S期に有効に作用
RNA、タンパク質合成を阻害するので、S期に移行しにくくなり薬効は低下

薬理作用

適用

副作用

  • 胃炎、下痢。消化管穿孔
  • 骨髄抑制、肝線維症、腎尿細管壊死、脱毛
メトトレキサート腎症

関節リウマチの治療薬として用いられる場合の副作用

参考1
  • 胃腸障害、口内炎、脱毛、肝機能障害
  • (重篤な副作用)間質性肺炎(MTX肺炎)(0.5-5%)、骨髄障害(1-2%)、リンパ腫の発生

注意

妊婦→妊娠初期三ヶ月における流産・奇形誘発

禁忌

添付文書

  • 注射用メソトレキセート50mg
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4222400D2020_2_01/4222400D2020_2_01?view=body

参考

  • 1. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html
  • 2. 関節リウマチ治療におけるメトトレキサート(MTX)診療ガイドライン
http://www.ryumachi-jp.com/info/guideline_mtx.html



ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



クローン」

  [★]

clone
クローン選択説
  • クローンは、同一の起源を持ち、尚かつ均一な遺伝情報を持つ核酸、細胞、個体の集団。

参考

  • wikipedia -クローン
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%AF%E3%83%AD%E3%83%BC%E3%83%B3




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