クロイツフェルト・ヤコブ病

出典: meddic

Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。


検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2


参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf


国試



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和文文献

  • 精神疾患との鑑別を要したクロイツフェルトヤコブ病の1症例 (特集 症状性を含む器質性精神障害の症例)
  • 横山 裕一,北村 秀明,布川 綾子 [他]
  • 臨床精神医学 40(10), 1279-1286, 2011-10
  • NAID 40019022602
  • クロイツフェルトヤコブ病の神経耳科学的所見
  • 大和田 聡子,山本 昌彦,鈴木 光也,吉田 友英,野村 俊之,池宮城 慶寛,重田 芙由子,田村 裕也,岸 雅彦
  • 耳鼻咽喉科臨床 104(6), 401-408, 2011-06-01
  • A 66-year-old man visited our Medical Center at the end of June, 2009 with an approximately 3 week history of general fatigue, feeling depression and dizziness. First, general and neurological examina …
  • NAID 10028222916
  • 臨床 プリオン病のサーベイランス (特集 中枢神経系感染症のUp-To-Date)
  • 坂井 健二,山田 正仁
  • 最新医学 66(5), 1032-1038, 2011-05
  • NAID 40018836264
  • 認知症臨床に役立つ生物学的精神医学(No.5)クロイツフェルトヤコブ病と遺伝要因
  • 吉山 顕次
  • 老年精神医学雑誌 22(2), 221-226, 2011-02
  • NAID 40018709052

関連リンク

感染症の話トップページへ 2002年第24週号(2002年6月10日~6月16日)掲載 クロイツフェルト・ヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt‐Jakob disease, CJD)は100万人に一人の割合で弧発性または家族性に生じ、脳組織の海綿 ...
この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. クロイツフェルト・ヤコブ病とは 脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が障害 ...
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)に係る二次感染について(05年4月8日掲載) 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)に係る感染経路について(05年3月7日掲載) 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)に関 ...

関連画像

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★リンクテーブル★
国試過去問101A058」「102I074
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拡張検索変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」「家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」「孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病」「特発性クロイツフェルト・ヤコブ病」「異型クロイツフェルト・ヤコブ病
関連記事

101A058」

  [★]

  • 56歳の男性。物忘れとふらつきとを主訴に来院した。3か月前から物忘れが始まり、歩行時にふらつくようになった。性格的には元々おとなしい人だったが、1か月前から怒りっぽくなり、時々興奮することに家族が気付いた。最近、物を持とうとすると、右手がピクピク震えるようになった。5年前から肝硬変を指摘され、食事療法を受けている。認知症の家族歴はない。意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍76/分、整。血圧130/76mmHg。貧血と浮腫とはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。見当識障害、四肢の筋固縮、右上肢のミオクローヌス、四肢の深部腱反射亢進、右手の把握反射および歩行失調を認める。運動麻痺はない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球474万、Hb14.6g/dl、Ht40%、白血球3,500、血小板10万。血清生化学所見: 総蛋白6.2g/dl、アルブミン3.7g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST55IU/l、ALT40IU/l、LDH460IU/l(基準176~353)。脳波を以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101A057]←[国試_101]→[101A059

102I074」

  [★]

  • 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう脱水褥瘡除皮質硬直ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 102I073]←[国試_102]→[102I075

難病リスト」

  [★]

血液系疾患
  再生不良性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
  溶血性貧血  
   (1)自己免疫性溶血性貧血 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
   (2)発作性夜間ヘモグロビン尿症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
  不応性貧血骨髄異形成症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
  骨髄線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
  特発性血栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
  特発性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
  血栓性血小板減少性紫斑病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
  原発性免疫不全症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
  大動脈炎症候群高安動脈炎http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
  バージャー病ビュルガー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
  結節性動脈周囲炎  
   (1)結節性多発動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
   (2)顕微鏡的多発血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
  ウェゲナー肉芽腫症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  チャーグ・ストラウス症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
  悪性関節リウマチ http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
  側頭動脈炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
  全身性エリテマトーデス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
  多発性筋炎・皮膚筋炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
  シェーグレン症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
  成人スティル病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
  ベーチェット病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
  抗リン脂質抗体症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
  ビタミンD受容機構異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
  甲状腺ホルモン不応症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
  TSH受容体異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
  偽性副甲状腺機能低下症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
  PRL分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
  ゴナドトロピン分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
  ADH分泌異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
  原発性アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
  副腎低形成(アジソン病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
  グルココルチコイド抵抗症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
  副腎酵素欠損症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
  偽性低アルドステロン症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
  中枢性摂食異常症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
  原発性高脂血症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
  アミロイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経・筋疾患
  プリオン病  
   (1)クロイツフェルト・ヤコブ病CJDhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
   (2)ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病GSShttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
   (3)致死性家族性不眠症FFIhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
  亜急性硬化性全脳炎SSPEhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
  進行性多巣性白質脳症PMLhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
  脊髄小脳変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
  パーキンソン病関連疾患  
   (1)進行性核上性麻痺 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
   (2)大脳皮質基底核変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
   (3)パーキンソン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
  筋萎縮性側索硬化症(ALS) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
  脊髄性進行性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
  球脊髄性筋萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
  多系統萎縮症  
   (1)線条体黒質変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
   (2)オリーブ橋小脳萎縮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
   (3)シャイ・ドレーガー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
  副腎白質ジストロフィー http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
  多発性硬化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
  ギラン・バレー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
  重症筋無力症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
  フィッシャー症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
  慢性炎症性脱髄性多発神経炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
  多発限局性運動性末梢神経炎(ルイス・サムナー症候群http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
  ハンチントン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
  単クローン抗体を伴う末梢神経炎(クロウ・フカセ症候群) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
  正常圧水頭症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
  モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
  ペルオキシソーム病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病を除く)]] http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
  脊髄空洞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
  網膜色素変性症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
  加齢黄斑変性 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
  難治性視神経症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚・平衡機能系疾患
  メニエール病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
  遅発性内リンパ水腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
  突発性難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
  特発性両側性感音難聴 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
  肥大型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
  特発性拡張型心筋症(うっ血型心筋症) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
  拘束型心筋症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
  ミトコンドリア病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
  ライソゾーム病ファブリー病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
  家族性突然死症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
  特発性間質性肺炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
  サルコイドーシス http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
  びまん性汎細気管支炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
  若年性肺気腫 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
  肺リンパ脈管筋腫症LAMhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
  ヒスチオサイトーシスX http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
  肥満低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
  肺胞低換気症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
  原発性肺高血圧症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
  特発性慢性肺血栓塞栓症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
  潰瘍性大腸炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
  クローン病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
  自己免疫性肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
  原発性胆汁性肝硬変 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
  難治性の肝炎のうち劇症肝炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
  特発性門脈圧亢進症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
  肝外門脈閉塞症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
  バット・キアリ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
  肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎 等) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
  膵嚢胞線維症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚・結合組織疾患
  表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
  膿疱性乾癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
  天疱瘡 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
  強皮症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
  好酸球性筋膜炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
  重症多形滲出性紅斑(急性期) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
  混合性結合組織病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
  神経線維腫症I型レックリングハウゼン病http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
  神経線維腫症II型 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
  結節性硬化症(プリングル病) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨・関節系疾患
  後縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
  黄色靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
  前縦靭帯骨化症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
  特発性大腿骨頭壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎・泌尿器系疾患
  IgA腎症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
  急速進行性糸球体腎炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
  難治性ネフローゼ症候群 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
  多発性嚢胞腎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

五類感染症」

  [★]

感染症法感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律施行規則

概念

  • 国が感染症発生動向調査を行い、その結果等に基づいて必要な情報を国民や医療関係者等に提供・公開していくことによって、発生・拡大を防止すべき感染症(現在42疾患)
  • 発生動向の収集把握と情報の提供を行う。

五類感染症

全数把握疾患

定数把握疾患

統計

五類感染症のうち、全数把握とされる疾患。
診断後7日以内に届出。
参考1を改変
西暦 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009
元号 平成11 平成12 平成13 平成14 平成15 平成16 平成17 平成18 平成19 平成20 平成21
アメーバ赤痢 276 378 429 465 520 610 698 752 801 871 786
ウイルス性肝炎 B型肝炎 510 425 330 332 245 241 209 228 199 178 178
C型肝炎 136 119 65 61 65 43 57 46 34 52 40
D型肝炎 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
その他 74 41 29 23 19 7 10 6 4 8 5
不明 36 22 14 14 4 2 1 0 0 0 0
急性脳炎 ... ... ... ... 12 167 188 167 228 192 526
クリプトスポリジウム症 4 3 11 109 8 92 12 18 6 10 17
クロイツフェルト・ヤコブ病 92 108 133 147 118 176 153 178 157 151 142
劇症型溶血性レンサ球菌感染症 21 44 46 92 52 52 60 106 95 104 103
後天性免疫不全症候群 合計 588 794 947 916 970 1162 1203 1348 1493 1565 1446
無症候性キャリア 346 413 570 547 564 699 753 852 951 1000 882
AIDS 215 331 320 312 337 386 359 406 414 441 429
その他 27 50 57 57 69 77 91 90 128 124 135
ジアルジア症 42 98 137 113 103 94 86 86 53 73 70
髄膜炎菌性髄膜炎 10 15 8 9 18 21 10 14 17 10 10
先天性風しん症候群 0 1 1 1 1 10 2 0 0 0 2
梅毒 I期梅毒 112 129 104 99 114 136 151 175 198 172 142
II期梅毒 126 157 134 121 127 179 180 205 234 282 251
晩期顕症梅毒 47 46 40 53 54 54 37 50 55 65 44
先天梅毒 9 8 6 9 5 7 3 12 7 9 5
無症候 457 421 301 293 209 160 172 195 225 299 249
破傷風 66 91 80 106 73 101 115 117 89 123 113
バンコマイシン耐性黄色ブドウ球菌感染症 ... ... ... ... 0 0 0 0 0 0 0
バンコマイシン耐性腸球菌感染症 23 36 40 44 59 58 69 83 84 80 116
風疹 ... ... ... ... ... ... ... ... ... 293 147
麻疹 ... ... ... ... ... ... ... ... ... 11012 732

参考

  • 年別報告数一覧(その1:全数把握) 一類~五類感染症、新型インフルエンザ等感染症および指定感染症(全数)
[display]http://idsc.nih.go.jp/idwr/ydata/report-Ja.html

国試

感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律施行規則」

  [★]

感染症法法令

第1条

五類感染症

 第三章 感染症に関する情報の収集及び公表

(医師の届出)

第4条

  • 3 法第十二条第一項第二号に規定する厚生労働省令で定める五類感染症(法第十二条第一項の規定により、当該感染症の患者について届け出なければならないものに限る。)は、次に掲げるものとする。
  • 一 アメーバ赤痢
  • 二 ウイルス性肝炎(E型肝炎及びA型肝炎を除く。)
  • 三 急性脳炎(ウエストナイル脳炎、西部ウマ脳炎、ダニ媒介脳炎、東部ウマ脳炎、日本脳炎、ベネズエラウマ脳炎及びリフトバレー熱を除く。)
  • 四 クリプトスポリジウム症
  • 五 クロイツフェルト・ヤコブ病
  • 六 劇症型溶血性レンサ球菌感染症
  • 七 後天性免疫不全症候群
  • 八 ジアルジア症
  • 九 髄膜炎菌性髄膜炎
  • 十 先天性風しん症候群
  • 十一 梅毒
  • 十二 破傷風
  • 十三 バンコマイシン耐性黄色ブドウ球菌感染症
  • 十四 バンコマイシン耐性腸球菌感染症
  • 十五 風しん
  • 十六 麻しん

(指定届出機関の指定の基準)

第6条

  •  法第十四条第一項 に規定する厚生労働省令で定める五類感染症は、次の表の各項の上欄に掲げるものとし、同項 に規定する五類感染症の発生の状況の届出を担当させる指定届出機関の指定は、地域における感染症に係る医療を提供する体制、保健所の設置の状況、人口等の社会的条件、地理的条件等の自然的条件その他の地域の実情を勘案して同欄に掲げる五類感染症の区分(以下この条並びに次条第一項及び第三項において「五類感染症指定区分」という。)に応じ、原則として当該各項の下欄に定める病院又は診療所のうち当該五類感染症指定区分の感染症に係る指定届出機関として適当と認めるものについて行うものとする。
RSウイルス感染症咽頭結膜熱、A群溶血性レンサ球菌咽頭炎、感染性胃腸炎水痘手足口病伝染性紅斑突発性発しん百日咳ヘルパンギーナ及び流行性耳下腺炎 診療科名中に小児科を含む病院又は診療所
インフルエンザ(鳥インフルエンザ及び新型インフルエンザ等感染症を除く。) 診療科名中に内科又は小児科を含む病院又は診療所
急性出血性結膜炎及び流行性角結膜炎 診療科名中に眼科を含む病院又は診療所
性器クラミジア感染症性器ヘルペスウイルス感染症尖圭コンジローマ及び淋菌感染症 診療科名中に産婦人科若しくは産科若しくは婦人科、医療法施行令(昭和二十三年政令第三百二十六号)第三条の二第一項第一号ハ及びニ(2)の規定により性感染症と組み合わせた名称を診療科名とする診療科又は泌尿器科若しくは皮膚科を含む病院又は診療所
クラミジア肺炎、(オウム病を除く。)、細菌性髄膜炎ペニシリン耐性肺炎球菌感染症マイコプラズマ肺炎無菌性髄膜炎メチシリン耐性黄色ブドウ球菌感染症、薬剤耐性アシネトバクター感染症及び薬剤耐性緑膿菌感染症 患者を三百人以上収容する施設を有する病院であって、その診療科名中に内科及び外科を含むもの

(感染症の発生の状況及び動向の把握)

第7条

  •  法第十四条第二項 の届出は、当該指定届出機関に係る五類感染症指定区分の感染症の患者又はこれらにより死亡した者については診断し、又は検案した日の属する週の翌週(診断し、又は検案した日が日曜日の場合にあっては、当該診断し、又は検案した日の属する週)の月曜日(前条第一項の表の四の項の上欄に掲げる五類感染症、ペニシリン耐性肺炎球菌感染症、メチシリン耐性黄色ブドウ球菌感染症、薬剤耐性アシネトバクター感染症又は薬剤耐性緑膿菌感染症に係るものにあっては、診断した日の属する月の翌月の初日)に、当該指定届出機関に係る疑似症指定区分の疑似症の患者については直ちに行うものとする。ただし、次に掲げる場合は、当該届出をすることを要しない。
  • 一 当該指定届出機関(患者を三百人以上収容する施設を有する病院であって、その診療科名中に内科及び外科を含むもののうち、都道府県知事が指定するものに限る。)に係る前条第一項の表の二の項の上欄に掲げる五類感染症の患者に係るものにあっては、当該患者が入院を要しないと認められる場合
  • 二 当該指定届出機関に係る疑似症指定区分の疑似症の患者に係るものにあっては、当該疑似症が二類感染症、三類感染症、四類感染症又は五類感染症の患者の症状であることが明らかな場合
  • 2 法第十四条第二項 に規定する厚生労働省令で定める事項は、前条第一項の表の二の項の上欄に掲げる五類感染症に係るものについて前項第一号の指定届出機関が届け出る場合にあっては診断した患者に係る集中治療室及び人工呼吸器の使用の有無並びに脳波検査その他急性脳症の発症の有無を判断するために必要な検査の実施に関する事項とし、前条第一項の表の五の項の上欄に掲げる五類感染症に係るものにあっては原因となった病原体の名称及びその識別のために行った検査の方法とする。
  • 3 法第十四条第三項 に規定する報告は、五類感染症指定区分の感染症の患者又はこれらにより死亡した者に係るものについては同条第二項 に規定する届出を受けた後七日以内に、疑似症指定区分の疑似症の患者に係るものについては直ちに行うものとする。

法令

  • 感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律施行規則(平成十年十二月二十八日厚生省令第九十九号)
[display]http://law.e-gov.go.jp/htmldata/H10/H10F03601000099.html


パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患




致死性家族性不眠症」

  [★]

fatal familial insomnia FFI
難病プリオン病

概念

参考1
  • 致死性家族性不眠症(ちしせいかぞくせいふみんしょう、Fatal Familial Insomnia:FFI)は、幻覚、重度の進行性不眠症、頻脈等の症状に続き、全身の不随意運動と痴呆を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版(ICD-10)ではA810、病名交換用コードはARCH。治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の余命は多くの場合約2年以内。
  • 日本においては、変異性クロイツフェルト・ヤコブ病やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と共にプリオン病に分類される。

遺伝性

  • イタリアの家系で見出され、日本ではごく少数の家系に見出されるのみである。プリオン蛋白遺伝子の変異した家系に見られるが、ほぼ同一の症状を示す散発性の遺伝子変異を持たない症例もある。

病因

  • 遺伝性のあるもの:プリオン蛋白の変異
  • 散発性の遺伝子変異を持たないもの:原因不明 → 視床変性型CJD

疫学

  • 多くの症例では40-50歳代で発症。男女差なし。

検査

  • 脳波の同期性周期性放電は認められない ⇔クロイツフェルト・ヤコブ病

予後

  • 多くの場合発症から1年以内に昏睡に陥る

感染性

  • 患者の脳組織には異常プリオンが蓄積されているため、伝達性がある。

参考

  • 1. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E5%AE%B6%E6%97%8F%E6%80%A7%E4%B8%8D%E7%9C%A0%E7%97%87
  • 2. FATAL FAMILIAL INSOMNIA; FFI - OMIM
[display]http://omim.org/entry/600072
  • 3. [charged] プリオンによる中枢神経系疾患 - uptodate [1]
  • 4. [charged] プリオンの生物学および遺伝学 - uptodate [2]


変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

variant Creutzfeldt-Jakob disease
変異型Creutzfeldt-Jakob病, 変異型CDJ
クロイツフェルト・ヤコブ病ウシ海綿状脳症 BSE新型クロイツフェルト・ヤコブ病

参考

  • 1. [charged] 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 - uptodate [3]

家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

familial Creutzfeldt-Jakob disease
クロイツフェルトヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ病新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ症候群亜急性海綿状脳症

孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

sporadic Creutzfeldt- Jakob disease, sCJD
孤発性Creutzfeldt-Jakob病
クロイツフェルト・ヤコブ病

特発性クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

idiopathic Creutzfeldt-Jakob disease
クロイツフェルト・ヤコブ病

異型クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

variant Creutzfeldt-Jakob diseasevCJD

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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