クッシング症候群

出典: meddic

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296


糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防


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和文文献

  • 歯性感染症を契機に診断されたクッシング症候群の1例
  • 品川 隆,西山 里子,高戸 毅
  • 障害者歯科 32(2), 128-132, 2011-06-30
  • NAID 10029313569
  • 原発性色素性小結節性副腎異形成に対して両側副腎摘除術を施行した一例
  • 赤塚 正幸,堀田 記世彦,和田 典男,藤澤 孝志,佐藤 択矢,村橋 範浩,高田 徳容,望月 端吾,平野 哲夫,原田 浩,深澤 雄一郎,関 利盛,富樫 正樹
  • 2011-03-31
  • … 原発性色素性小結節性副腎異形成(PPNAD)はACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIM AH)とともに両側副腎性のクッシング症候群を呈する疾患である。 … 以上より副腎性のクッシング症候群が疑われた。 …
  • NAID 120003145496
  • OP-060 クッシング症候群患者の副腎腫瘍切除後に生じる副腎皮質機能不全に対する高気圧酸素治療(副腎・後腹膜・上部尿路通過障害,一般演題口演,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 中田 瑛浩,吉田 泰行,中島 康代,松本 浩一,中田 浩子,久保田 洋子,五十嵐 辰男,伊藤 晴夫
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 350, 2011-03-20
  • NAID 110008612096
  • 医道白寿6-2-3 副腎疾患(主に原発性アルドステロン症, プレクリニカルクッシング症候群)の診断(副腎・内分泌疾患:最新動向と将来の展望,第2部:ワークショップ,6.副腎・内分泌疾患,医道白寿企画,第99回日本泌尿器科学会総会)
  • 海法 康裕,石戸谷 滋人,荒井 陽一
  • 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 172, 2011-03-20
  • NAID 110008611775

関連リンク

クッシング症候群(クッシングしょうこうぐん、Cushing症候群)は、慢性の糖質 コルチコイド過剰による症候群。尚、下垂体腺腫が原因で起こるクッシング症候群を 特別にクッシング病(Cushing病)と呼ぶ。
クッシング症候群. Cushing病, クッシング症候群 ⇒コルチゾールの分泌過剰による 病態をCushing症候群といい、このうち下垂体ACTH産生腫瘍によるものをCushing病 といいます。 クッシング症候群では中心性肥満(central obesity)といって、顔面・頚部・ 体 ...
副腎皮質ステロイドホルモンの1つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され 、特徴的な身体所見を示す病気をクッシング症候群といいます。このコルチゾールは 生きて行くのに不可欠なホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンの命令を ...

関連画像

クッシング症候群クッシング症候群 資料14:「満月様顔」)英国のトリロスタン―Vetoryl クッシング症候群クッシング症候群の病態を示す 資料11:「珍しいCushing症候群 イメージ 2


★リンクテーブル★
国試過去問095B059
リンク元脂質異常症」「試験」「高血圧」「糖尿病」「骨粗鬆症

095B059」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 095B058]←[国試_095]→[095B060

脂質異常症」

  [★]

dyslipidemia
高脂血症 hyperlipidemia脂質代謝異常 lipoprotein disorders
高脂血症治療薬リポ蛋白

定義

  • 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

病型

  • 原発性
  • 家族性
  • 特発性
  • 二次性

分類

原発性高脂血症のWHO分類

型分類   増加するリポ蛋白 血清脂質の変動 コレステロール
(mg/dl)
トリグリセリド
(mg/dl)
正常   - - <220 <150
I型高脂血症 高カイロミクロン血症 hyperchylomicronemia カイロミクロン 中性脂肪著明増加 <260 >1000
IIa型高脂血症 高コレステロール血症 hypercholesterolemia LDL コレステロール増加 >220 >150
IIb型高脂血症 複合型高脂血症 combined hyperlipidemia LDL, VLDL コレステロール中性脂肪増加 >220 150-300
III型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 dysbetalipoproteinemia IDL 電気泳動でbroad β 350-500 350-500
IV型高脂血症 高トリグリセリド血症 hypertriglyceridemia VLDL 中性脂肪増加 <240 200-1000
V型高脂血症 複合型高トリグリセリド血症 mixed hypertriglyceridemia カイロミクロン, VLDL 中性脂肪著明増加 <300 >1000

原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)

  I型 II型 III型 IV型 V型
IIa型 IIb型
高カイロミクロン血症 高コレステロール血症 複合型高脂血症 異常βリポ蛋白血症 高トリグリセリド血症 複合型高トリグリセリド血症
増加リポ蛋白 CM ++        
VLDL      
IDL          
LDL        
血漿脂質 TC +++ ++ ++ /+
TG +++   ++ ++ ++ +++
TC/TG <0.2 >1.6 不定 0.6-1.6 <0.6
病因 LPL欠損
アポCII欠損
(外因性高脂血症)
LDL受容体異常 不明 アポE異常
(E2/E2など)
不明
(内因性高脂血症)
LPL欠損へテロ(一部)
(外因性高脂血症
and
(内因性混合型高脂血症)
臨床所見 発症時期 小児期 小児期~成人 成人 成人 小児期~成人
肝脾肥大
+++ +++
脾のみ
+++
腹痛    
膵炎      
網膜脂血症      
肥満      
角膜輪      
冠動脈疾患 まれ 最も高率 高率 中程度 比較的まれ
黄色腫 発疹状 黄色板状
結節状
腱黄色腫
手掌線
結節状
発疹状
  発疹状
耐糖能 正常 正常 正常 異常多い 異常多い
高尿酸血症 なし なし 少ない 多い 多い
遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 劣性遺伝 優性遺伝 不明
頻度 まれ 多い
500人中
1人(ヘテロ)
100万人中
1人(ホモ)
多い
200人中
1人
少ない
1万人中
2-3人
最も多い まれ
血清静置試験 上層:乳濁 透明 わずかに混濁 混濁、
時にミルク状
混濁 上層:乳濁
下層:透明 下層:混濁
特徴     small dense LDL
の存在
broad β    
  • 頻度:IIa > IIb > IV
  • 遺伝(AR)I, III (AD)その他
  • 症状
  • 動脈硬化:IIa,IIb,III
  • 膵炎:TG多い:I,IV,V
  • TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
  • リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V

原発性高脂血症

  血清TG 血清TC
内分泌代謝疾患 甲状腺機能低下症   +++
クッシング症候群 + ++
先端性肥大症 +  
糖尿病 +++ +~++
痛風 +  
神経性食思不振症   ++
ウェルナー症候群   ++
肝疾患 閉塞性肝・胆道疾患   +++
肝癌   ++
腎疾患 ネフローゼ症候群 ++ +++
慢性腎不全 +++  
免疫異常 全身性エリテマトーデス +++  
骨髄腫 ++ +
薬剤など サイアザイド + +
β遮断薬 +  
シクロスポリン   +
経口避妊薬 +++  

リスク別脂質管理目標値 (http://jas.umin.ac.jp/pdf/guideline_summary.pdf)

  治療方針の原則 カテゴリー 脂質管理目標値(mg/dL)
リスク群 LDL-C以外の主要危険因子 LDL-C HDL-C TG
一次予防 まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する I 低リスク群 0 <160 ≧40 <150
II 中リスク群 1~2 <140
III 高リスク群 3以上 <120
二次予防 生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する 冠動脈疾患の既往 <100
  • LDL-C値以外の主要危険因子
  • 加齢(男性≧45歳、女性≧55歳)、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む)、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL-C血症(<40mg/dL)
  • 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。




試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
[display]http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

  • クッシング症候群糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
  • 先端巨大症成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
  • 褐色細胞腫交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
  • 原発性アルドステロン症:過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





糖尿病」

  [★]

diabetes mellitus (SP), DM
糖尿病治療薬
  • first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

インスリンの不足

病型

インスリン分泌の低下
血中インスリン濃度:低
遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射
インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化
一般に血中インスリン濃度:高
肥満、喫煙、運増などが関連
中高年に多い
運動療法と食事療法

参考1

  • NIDDM:インスリン不要
  • NIDDM:高血糖是正にインスリン必要
  • IDDM:ケトーシス防止や生存にインスリン必要
  • DM type1
  • 治療にインスリンが必要~生存にインスリンが必要
  • DM type2
  • 境界領域~インスリン不要~治療にインスリンが必要

症状

  • 慢性的な高血糖状態
  • 尿糖陽性
  • 血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。
血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる
  • 口渇、多飲、多尿
  • ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

  • 多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
  • 単神経障害
  • 栄養血管の閉塞による脳神経障害
  • 外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺
  • 認知症
  • 皮膚病変

医療系の雑誌より(日経カデット11月?)

表5 糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係 疾患 臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患 糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy) コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
シャルコー関節 頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis) 原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
糖尿病性筋梗塞 外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1~2カ月で自然寛解する
糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy) 糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患 癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩) 糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週~数カ月で自然寛解する。
複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS) 四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
手掌屈筋鍵炎 糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
Dupuytren拘縮 手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
手根管症候群 手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH) 2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他 感染性関節炎や骨髄炎 血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

             正常           糖尿病型
 空腹時血糖値      <110mg/dL         ≧126mg/dL
                         and                        or
 75g OGTT2時間値   <140mg/dL         ≧200mg/dL
  • 正常型、境界型、糖尿病型に分類する
正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4
  • 1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①~③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
  • 2)血糖値が糖尿病型(①~③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。
  • 糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
  • 確実な糖尿病網膜症の存在
  • 3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
  • 4)上記1)~ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
  • 5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。
  • 初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
  • 初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
  • HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。
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予後

  • 糖尿病の死因の一位は心筋梗塞(Q book p.259)。

USMLE

  • Q book p.245 38(死因)

高血圧と糖尿病を合併する病態

  • クッシング症候群糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
  • 先端巨大症成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
  • 褐色細胞腫交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
  • 原発性アルドステロン症:過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下

参考

  • 1. 糖尿病の分類
http://www.uemura-clinic.com/dmlecture/newcriteria.htm
  • 2. 糖尿病の新診断基準2010
[display]http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20100608/p1
  • 3. 糖尿病の新しい診断基準を7月に施行 日本糖尿病学会-糖尿病NET-資料室
[display]http://www.dm-net.co.jp/calendar/2010/010167.php
  • 4. 委員会報告 糖尿病の分類と診断基準に関する委員会報告 2010
[display]http://www.jds.or.jp/jds_or_jp0/uploads/photos/635.pdf





骨粗鬆症」

  [★]

osteoporosis
骨多孔症、オステオポローシス
骨軟化症くる病老人性骨粗鬆症若年性特発性骨粗鬆症糖質コルチコイド誘発骨粗鬆症


  • 骨の絶対量の減少を生じているが骨の質的な変化を伴わない状態をいう。
  • 骨はたえず吸収、形成されているものであり、したがって吸収率と形成率に差を生じ骨形成が負の平衡となれば骨粗鬆が起こる。

概念

  • 骨量の減少(≒骨密度の減少)と骨組織の微細構造の破錠(骨質の劣化)により骨強度が低下して、骨折をきたしやすくなった疾患

定義

  • WHO(1994)、骨量測定法,女性の骨粗鬆症:若年健常女性の平均骨量値から2.5SD以上減少したもの ⇔ 骨量減少:2.5<T-score<-1
  • 日本:骨量が30%以上減少したもの

リスクファクター

YN.D-156
ガイドライン2
  • 高齢、既存骨折(リスク1.9-4倍)、喫煙(リスク1.3-1.8倍)、飲酒(1日2単位以上でリスク1.2-1.7倍)、ステロイド使用(1日5mg以上の経口摂取でリスク2-4倍)、骨折家族歴(親の骨折でリスク1.2-2.3倍)、運動不足(大腿頚部骨折リスク1.3-1.7倍)、易転倒性


以下のリスクファクターを有する65歳未満か、65歳以上の女性は骨量測定によるスクリーニングの対象となる。
  • 高齢、低体重、骨折既往、骨粗鬆症による骨折の家族歴、白人・アジア人、アルコール(1日2杯以上)、カフェイン、喫煙、運動不足、カルシウム不足、ビタミンD不足、骨粗鬆症を起こす薬剤

原因による分類

原発性骨粗鬆症

続発性骨粗鬆症

内分泌性

栄養性

  • 壊血病
  • その他(蛋白質欠乏、ビタミンA過剰、ビタミンD過剰)
別ソース
  • アルコール、摂食障害、ビタミンD欠乏、胃切除

遺伝性

  • 骨形成不全症、
  • ホモシスチン尿症

薬物性

別ソース

不動性

  • 全身性:長期臥床、宇宙飛行、対麻痺
  • 局所性:骨折後

先天性

その他

別ソース

小児の骨粗鬆症

Dent CE:Osteoporosis in childhood.Postgrad Med J 53:450-456,1977
遺伝性症候群 骨形成不全症
特発性若年性骨粗鬆症  
慢性後天性症候群 胆道閉鎖症、チアノーゼ性心疾患
急性後天性症候群 身体の固定、体動制限
後天性代謝異常 甲状腺中毒、クッシング症候群カルシウム欠乏壊血病
新生物による 白血病、原発/転移性悪性腫瘍

男性の骨粗鬆症

原因

  • 多:クッシング症候群、アルコール多飲、ステロイド使用(5mg, 3ヶ月以上)、性腺機能低下、カルシウム摂取量減少、ビタミンD欠乏、喫煙、家族の中で骨折しやすい人がいる、男性ホルモン異常
  • 希:BMI<20, 運動不足、抗てんかん薬、甲状腺中毒症、副甲状腺機能亢進、慢性肝障害、慢性腎障害、吸収不良症候群m、高カルシウム血症、リウマチ、脊椎関節炎、糖尿病、多発性骨髄腫、HIV、臓器移植、免疫抑制剤

病理

  • 皮質骨が薄くなる。海綿骨は骨梁が減少。

検査

  • 骨評価:骨量測定 + 胸椎/腰椎の単純X線撮影
  • 骨量測定
  • 躯幹骨DXA、末梢骨DXA、RA/MD、QUSなどで測定可能
  • 椎体DXAと大腿近位部DXAの両方を評価することが望ましい。できなければ橈骨DXAで代替する。
  • 胸椎/腰椎の単純X線撮影
  • 椎体の骨折/変形、退行性変化、骨粗鬆症に類維持した疾患(腰背部痛、円背や低骨量を呈する疾患)の鑑別に必要

治療

薬物治療

薬物治療開始基準

ガイドライン2
  • 以下のいずれかを満たす場合。
  • 1. 脆弱性既存骨折有り
  • 2. 脆弱性既存骨折無し
  • 1) 骨密度が若年成人平均値の70%未満
  • 2) 骨密度が若年成人平均値の70-80%で、かつ閉経後女性/50歳以上男性であって、次のいずれかを有する。
  • a) 過度のアルコール摂取:1日2単位以上
  • b) 現在の喫煙
  • c) 大腿骨頚部骨折の家族歴

治療開始のトリガー

別ソース
  • 骨粗鬆症による大腿骨骨折、椎骨骨折の既往
  • Tスコアが-2.5以下
  • Tスコアが-1~-2.5 FRAX
  • FRAXにて10年後の大腿骨折リスクが3%、主要な骨粗鬆症性骨折リスクが15-20%を超えるなら治療。

ガイドライン

  • 1. 骨粗鬆症 - ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_GL.html

参考

[display]http://www.richbone.com/kotsusoshosho/basic_shindan/tonyo.htm







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