クッシング

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Cushing


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/03/10 23:05:03」(JST)

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和文文献

  • 歯性感染症を契機に診断されたクッシング症候群の1例
  • 品川 隆,西山 里子,高戸 毅
  • 障害者歯科 32(2), 128-132, 2011-06-30
  • NAID 10029313569
  • 原発性色素性小結節性副腎異形成に対して両側副腎摘除術を施行した一例
  • 赤塚 正幸,堀田 記世彦,和田 典男,藤澤 孝志,佐藤 択矢,村橋 範浩,高田 徳容,望月 端吾,平野 哲夫,原田 浩,深澤 雄一郎,関 利盛,富樫 正樹
  • 2011-03-31
  • … 原発性色素性小結節性副腎異形成(PPNAD)はACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIM AH)とともに両側副腎性のクッシング症候群を呈する疾患である。 … 以上より副腎性のクッシング症候群が疑われた。 …
  • NAID 120003145496

関連リンク

クッシング症候群(クッシングしょうこうぐん、Cushing症候群)は、慢性の糖質 コルチコイド過剰による症候群。尚、下垂体腺腫が原因で起こるクッシング症候群を 特別にクッシング病(Cushing病)と呼ぶ。
副腎皮質ステロイドホルモンの1つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され 、特徴的な身体所見を示す病気をクッシング症候群といいます。このコルチゾールは 生きて行くのに不可欠なホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンの命令を ...

関連画像

図2、脳下垂体から分泌される Cushing : クッシング 級駆逐艦 DD-797 クッシングケイレブ・クッシングPicture 3 : Cushing’s Syndrome Photoクッシング病による皮膚石灰


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 14」「Cushing
拡張検索クッシング症候群」「クッシング病」「クッシング潰瘍」「ACTH非依存性クッシング症候群

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

Cushing」

  [★] クッシング

WordNet   license wordnet

「United States neurologist noted for his study of the brain and pituitary gland and who identified Cushing''s syndrome (1869-1939)」
Harvey Cushing, Harvery Williams Cushing

クッシング症候群」

  [★]

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防

クッシング病」

  [★]

Cushing disease, Cushing's disease
(国試)Cushing病
クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253

概念

検査

  • 頭部MRI:
  • Gd造影:下垂体に造影効果有り
  • 選択的下垂体静脈洞サンプリング/海綿静脈洞サンプリング
  • 内分泌検査

治療

modality:手術療法、薬物療法、放射線療法


クッシング潰瘍」

  [★]

Cushing ulcer
Cushing潰瘍


ACTH非依存性クッシング症候群」

  [★]

ACTH-independent Cushing syndrome
ACTH非依存性Cushing症候群
クッシング症候群ACTH




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