キンメルスティール・ウィルソン病変

出典: meddic

Kimmelstiel-Wilson lesion
糖尿病性腎症
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  • 糖尿病に特異的に見られる結節性糸球体硬化症病変


参考

  • 写真
[display]http://lh3.ggpht.com/bharatsiddharth/SFbGHgNyMOI/AAAAAAAAALQ/cvjMwLrSgn8/Kimmelstiel-Wilson%20nodules_thumb%5B2%5D.jpg
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関連記事病変

糖尿病性腎症」

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糖尿病腎症糖尿病性腎硬化症 diabetic nephrosclerosis糖尿病性糸球体硬化症 diabetic glomerulosclerosis
糖尿病糸球体硬化 糸球体硬化症、結節性糖尿病性糸球体硬化症
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概念

  • 糖尿病の三大合併症(糖尿病性網膜症・糖尿病性腎症・糖尿病性神経症)の一つ
  • 糖尿病の細小血管病変を基礎ととして糖尿病性糸球体硬化症(結節性糸球体硬化症病変)を来たして蛋白尿、浮腫、高血圧、ついには腎不全をきたす病態。
  • 透析療法導入の原因疾患の1位
  • 顕性蛋白尿が出現するには糖尿病発症後6-10年程度は必要である。糖尿病発症後25-30年度には末期腎不全となる。(YN.D-99)

疫学

  • 5-10年以上の糖尿病罹患者
  • 1型糖尿病の場合は10年以上、2型の場合は5年以上の罹病期間の存在する傾向がある
  • 女性に多い

病理

ひまん性結節性糸球体硬化症病変
  • 結節性糸球体硬化症病変が見られる → キンメルスティール・ウィルソン病変(Kimmelstiel-Wilson lesion)
  • 腎糸球体の内皮細胞の変性(glomerular lesion)、基底膜の肥厚による血流障害(renal vascular lesion, arteriolosclerosis, pyelonephritis inducing necrotizing papillitis)、血液成分の漏出が原因でメサンギウムが増生し、糸球体構造が破壊され、機能の障害が引き起こされる。



病態生理

  • 糸球体内皮の変性、基底膜肥厚、血漿成分漏出 → メサンギウム増生・フィブリン沈着、糸球体破壊、間質線維化、糸球体高血圧(→GFR増加、微量アルブミン尿)

経過

  • 糖尿病の発症と主に(GFR,Ccrで代用)が増大(140ml/分)。
  • 随時尿の蛋白30 mg/gクレアチニン超:腎臓に構造的問題が発生
  • 随時尿の蛋白300 mg/gクレアチニン超:顕性腎症:尿蛋白持続陽性状態、GFR低下傾向の開始

症状

[display]http://www.ikedaiin.com/img/keika.gif

治療

  • 第1 期(腎症前期)  :   血糖コントロール
  • 第2 期(早期腎症)  :厳格な血糖コントロール、降圧療法
  • 第3A期(顕性腎症前期):厳格な血糖コントロール、降圧療法、蛋白制限食
  • 第3B期(顕性腎症後期):            厳格な降圧療法、蛋白制限食
  • 第4 期(腎不全期  ):            厳格な降圧療法、蛋白制限食、透析療法導入
  • 第5 期(透析療法期 ):透析療法、腎移植


降圧療法

  • 降圧目標:130/80 mmHg (拡張期血圧の方が厳密)、尿蛋白1g/日以上では125/75mmHgを目指す
  • 薬物:

蛋白制限

  • 蛋白制限食(0.8g/kg以下)を第3A期から施行することで、尿蛋白の減少と腎障害の進行を抑制できる

透析導入

尿路感染症

  • 糖尿病では尿路感染を伴うことが多い。

診断

  • 以下の症状で見られる場合、糖尿病性腎症と診断できる
  • 5-10年以上の糖尿病罹患者
  • 糖尿病性網膜症
  • 蛋白尿が主体の尿所見


糖尿病性腎症病期分類 (厚生省平成3年度糖尿病調査研究報告)

病  期 臨 床 的 特 徴 備考
尿蛋白(アルブミン) 糸球体濾過率 (提唱されている治療法)
第1期  
(腎症前期)
正常 正常
ときに高値
血糖コントロール
第2期  
(早期腎症)
微量アルブミン尿 正常
ときに高値
厳格な血糖コントロール
降圧治療
第3期-A
(顕性腎症前期)
持続性蛋白尿
(約1g以下)
ほぼ正常 厳格な血糖コントロール
降圧治療・蛋白制限食
第3期-B
(顕性腎症後期)
持続性蛋白尿
(約1g以上)
低下
(約60ml/分以下)
厳格な降圧治療
蛋白制限食
第4期  
(腎不全期)
持続性蛋白尿
(1g以上)
著明低下
(血清クレアチニン上昇)
厳格な降圧治療
低蛋白食・透析療法導入
第5期  
(透析療法期)
透析療養中   透析療法・腎移植




アミロイド腎症」

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病因

検査

光学顕微鏡

参考1
  • 糸球体にびまん性に無構造のヒアリン物質(アミロイド)が蓄積する。
  • アミロイドは結節性に蓄積していく → メサンギウム領域に沈着していくので糖尿病性腎症の場合と同様に結節状に見える???
  • 典型的には最初にメサンギウム領域、ついで糸球体係蹄に蓄積する。
  • 最後には糸球体の管腔が狭窄し、閉塞してしまう。
  • アミロイドによる結節性病変?は糖尿病腎症キンメルスティール・ウィルソン病変と違って無構造であるが、光学顕微鏡だけでは診断できない。

参考

  • 1. [charged] Renal amyloidosis - uptodate [1]



キンメルスティール・ウィルソン結節」

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結節性糸球体硬化症」

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キンメルスティール・ウィルソン病変 Kimmelstiel-Wilson lesion
びまん性糸球体硬化症巣状糸球体硬化症巣状分節性糸球体硬化症
  • 糖尿病で見られる糸球体の病変



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障害傷害破壊





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