キアリ奇形

出典: meddic

Chiari malformation
Chiari奇形アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation



定義

  • 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
  • アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。

Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他

SCN.282改変
  I型 II型 III型 IV型
脊柱管への陥入 小脳扁桃 延髄
第四脳室
小脳虫部
(頚部の二分脊椎部に
小脳が陥入(脳瘤)

延髄下垂。水頭症)
(小脳の形成不全)
発症年齢 小児、成人 乳幼児    
臨床症状 非特異的 喉頭喘鳴、
無呼吸発作、
嚥下困難
   
水頭症 +++    
脊髄髄膜瘤 +++    
脊髄空洞症 ++    

病型 SOR.437

I型

  • 小脳扁桃の下垂
  • (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
  • 脊髄空洞症を伴いやすい

II型

異常部位

大脳 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
小脳 下垂
中脳 中脳水道の閉塞
 
延髄 下垂
脳室 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
脊椎 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)


III型

  • 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症


IV型

  • 小脳の形成不全


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/28 07:47:43」(JST)

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和文文献

  • 1. 乳児水頭症で発症, キアリ奇形を伴わない脊髄空洞症に合併した脊髄悪性腫瘍の一男児例(第45回群馬脳腫瘍研究会)
  • 富田 庸介,黒崎 みのり,田中 志岳,甲賀 英明,田村 勝,吉田 孝友,中里 洋一,横井 健太郎,阿部 俊昭
  • The Kitakanto medical journal 61(1), 73-73, 2011-02-01
  • NAID 120002806870
  • キアリ1型奇形を伴う脊髄空洞症の手術的治療の検討 (第22回日本臨床整形外科学会学術集会)
  • 植山 和正,三戸 明夫,越後谷 直樹 [他]
  • 日本臨床整形外科学会雑誌 35(3), 15-19, 2010-12
  • NAID 40018711434
  • 第401回東京医科大学臨床懇話会 重症閉塞性睡眠時無呼吸を合併したキアリ奇形1型に伴う脊髄空洞症の1例
  • 高田 佳史,椎名 一紀,北村 剛一 [他]
  • 東京医科大学雑誌 68(4), 430-439, 2010-10
  • NAID 40017415443
  • 臨床 平衡障害を唯一の主訴とした小児キアリ奇形1型の2例

関連リンク

アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。
キアリ奇形. キアリ奇形とは、後頭部にある小脳や脳幹の一部が頭の骨から脊椎側に 落ち込んだ状態を言います。落ち込みの程度によって分類されていて、細かい分類が あります(私が知っているのは4つですが・・)が、主なものはキアリⅠ型と2型です。

関連画像

 アーノルド・キアリ奇形 2キアリ奇形と脊髄空洞症例の  アーノルド・キアリ奇形 1 アーノルド・キアリ奇形 1病名 Arnold-Chiari アーノルド・キ を邪魔をするもの(キアリ奇形 before型: 小脳扁桃の頸椎管内への


★リンクテーブル★
リンク元頭蓋底陥入症」「脳梁欠損症」「Anrold-Chiari奇形
関連記事」「奇形

頭蓋底陥入症」

  [★]

basilar impression, basilar invagination
頭蓋底陥入
扁平頭蓋底

概念

  • 頭蓋骨底部が上方に陥入している先天性骨形成異常。

分類

合併症



脳梁欠損症」

  [★]

agenesis of corpus callosum, agenesis of the corpus callosum
脳梁欠損コルポセファリー colpocephaly
脳梁




Anrold-Chiari奇形」

  [★] キアリ奇形アーノルド・キアリ奇形


形」

  [★]

formshapefigureappearance
外見形式形成形態出現品種編成見かけ形をとるフォーム外観成立様子形づくる


奇形」

  [★]

malformation (L), anomaly, deformity, teratism
先天異常先天奇形





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