カルバモイルリン酸シンターゼ欠損症

出典: meddic

carbamoyl phosphate synthase deficiency
カルバモイルリン酸オルニチン回路

関連リンク

・カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症 概念ツリー: ・神経系疾患 Nervous System Disease ・中枢神経系疾患 Central Nervous System Disease ...
エネルギー代謝の中心的中間体である補酵素、アデノシン三リン酸の空間充填モデル。 ..... カルバモイルリン酸 はアミノ酸とリン酸を基質として カルバモイルリン酸 合成酵素 により合成される。 .... また、このATPの化学エネルギー ...

関連画像

タンパク質・アミノ酸の異化


★リンクテーブル★
先読みオルニチン回路
リンク元carbamoyl phosphate synthase deficiency
関連記事リン」「欠損」「欠損症」「カルバモイルリン酸」「

オルニチン回路」

  [★]

ornithine cycle
尿素サイクル 尿素回路 urea cycleクレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycleオルニチンサイクル
オルニチン尿素



ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATPADP + Pi + カルバモイルリン酸 
            5)から
            ↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチンシトルリン + Pi 
                   ↓
                   3)へ

サイトソルの反応

  2)から
  ↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATPAMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
               ↓
               2)へ
|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|

臨床関連

  • 尿素サイクル異常症


carbamoyl phosphate synthase deficiency」

  [★] カルバモイルリン酸シンターゼ欠損症


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

カルバモイルリン酸」

  [★]

carbamoyl phosphate
H2N-CO-(OPO3)2-
  • オルニチン回路に入る物質である。窒素、重炭酸イオン、およびATPから生成される。この反応はミトコンドリアで起こる。



酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義



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