カルバモイルリン酸

出典: meddic

carbamoyl phosphate


H2N-CO-(OPO3)2-
  • オルニチン回路に入る物質である。窒素、重炭酸イオン、およびATPから生成される。この反応はミトコンドリアで起こる。


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/03/15 03:50:29」(JST)

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和文文献

  • 過剰メチオニンはカルバモイルリン酸シンセターゼ1前駆体を肝臓上清画分に蓄積させる (第179回必須アミノ酸研究協議会(平成17年3月18日 東京大学))
  • 広井 祐三,熊井 まどか,蓑原 真弓
  • 必須アミノ酸研究 (173), 40-47, 2005-08-00
  • NAID 40006871432

関連リンク

カルバモイルリン酸(カルバモイルリンさん、Carbamoyl phosphate)とは、生化学的に 重要なアニオンである。尿素回路では、オルニチンと反応してシトルリンにする反応に 関わることで過剰な窒素の体外への排出を行っている。また、ピリミジンの生合成にも ...
1 回路の調節; 2 尿素回路の反応系; 3 カルバモイルリン酸シンターゼ(CPS); 4 関連 項目; 5 外部リンク ... なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸から カルバモイルリン酸を生成する反応を触媒する酵素:カルバモイルリン酸シンテターゼ I ( CPS I)は、N- ...

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★リンクテーブル★
リンク元アミノ酸」「オルニチン回路」「オルニチン」「カルバミン酸」「ornithine transcarbamoylase
拡張検索カルバモイルリン酸合成酵素」「カルバモイルリン酸合成酵素欠損症」「カルバモイルリン酸シンターゼ欠損症」「カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症」「カルバモイルリン酸シンターゼ
関連記事リン」「

アミノ酸」

  [★]

amino acid
ケト原性アミノ酸糖原性アミノ酸

定義

  • L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
  • ケト原性:Leu, Lys
  • 糖原性/ケト原性:Ile, Phe, Trp
  • 糖原性:Met, Thr, Val, Arg, His
ArgとHisは成長期に必要
PriVaTe TIM HALL

一覧

分類 極性 電荷 名前 1 3 糖原性 ケトン原性 必須アミノ酸 分枝アミノ酸   pK1
α-COOH
pK2
α-NH2
pKR
側鎖
側鎖
疎水性アミノ酸 グリシン G Gly           2.35 9.78   ―H
アラニン A Ala           2.35 9.87   ―CH3
バリン V Val       2.29 9.74   ―CH(CH3)2
フェニルアラニン F Phe ○3     2.2 9.31   ―○C6H5
プロリン P Pro           1.95 10.64   αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-
メチオニン M Met     ○2     2.13 9.28   ―CH2CH2-S-CH3
イソロイシン I Ile   2.32 9.76   ―CH(CH3)CH2CH3
ロイシン L Leu     2.33 9.74   ―CH2CH(CH3)2
荷電アミノ酸 酸性 アスパラギン酸 D Asp           1.99 9.9 3.9
β-COOH
―CH2COOH
酸性 グルタミン酸 E Glu           2.1 9.47 4.07
γ-COOH
―CH2CH2COOH
塩基性 リシン K Lys       2.16 9.06 10.54
ε-NH2
側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2
塩基性 アルギニン R Arg     ○1     1.82 8.99 12.48
グアニジウム基
側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH
極性アミノ酸 セリン S Ser           2.19 9.21   ―CH2OH
スレオニン T Thr     2.09 9.1   ―CH(CH3)OH
チロシン Y Tyh       2.2 9.21 10.46
フェノール
―CH2-φ
塩基性 ヒスチジン H His         1.8 9.33 6.04
イミダゾール基
―CH2-C3H3N2
システイン C Cys           1.92 10.7 8.37
-SH基
―CH2-SH
アスパラギン N Asn           2.14 8.72   ―CH2-CO-NH2
グルタミン Q Gln           2.17 9.13   ―CH2-CH2-CO-NH2
トリプトファン W Trp     2.46 9.41   ―Indol ring
1 人体で合成できるが、不十分。
2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。
  名称 基となるアミノ酸  
修飾されたアミノ酸 シスチン システイン システイン2分子が酸化されて生成する。
ヒドロキシプロリン プロリン ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
ヒドロキシリジン リジン
チロキシン チロシン 甲状腺タンパク質に含まれる。
O-ホスホセリン   カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
デスモシン    
蛋白質の構成要素ではない オルニチン アルギニン ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
シトルリン オルニチンカルバモイルリン酸  
クレアチン アルギニングリシン  
γアミノ酪酸 アルギニン  

必須アミノ酸

準必須 アルギニン
必須 メチオニン
フェニルアラニン
リジン
valine
スレオニン
トリプトファン
ロイシン
イソロイシン
準必須 ヒスチジン

参考

  • Wikipedia - アミノ酸




オルニチン回路」

  [★]

ornithine cycle
尿素サイクル 尿素回路 urea cycleクレブス-ヘンゼライト回路 Krebs-Henseleit cycleオルニチンサイクル
オルニチン尿素



ミトコンドリア内の反応

1) アンモニア + 炭酸 + 2ATPADP + Pi + カルバモイルリン酸 
            5)から
            ↓
2) カルバモイルリン酸 + オルニチンシトルリン + Pi 
                   ↓
                   3)へ

サイトソルの反応

  2)から
  ↓
3) シトルリン + アスパラギン酸 + ATPAMP + ピロリン酸 + アルギニノコハク酸 
4) アルギニノコハク酸フマル酸 + アルギニン 
5) アルギニン + 水 → 尿素 + オルニチン 
               ↓
               2)へ
|
ornithine
|
----------mitochondria
|
ornithine
|
|<-carbamoyl phosphate {ornithine transcarbamoylase}
|
citrulline
|
----------mitochondria
|
citrulline
|
|<-aspartate {argininosuccinate synthase}
|
argininosuccinate
| 
|->fumarate {argininosuccinase}
|
arginine
|
|<-H2O
|           {arginase}
|->urea
|
ornithine
|

臨床関連


オルニチン」

  [★]

ornithine, Orn
α,δ-ジアミノ-n-吉草酸 α,δ-diamino-n-valeric acid2,5-ジアミノ-n-吉草酸 2,5-diamino-n-valeric acid2,5ジアミノペンタン酸 2,5-diamino pentanoic acid
オルニチン回路


  • アミノ酸の一種
  • 尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH3+)が取れた形。
  • 極性、塩基性
 -CH2-CH2-CH2-NH2
  α  β  γ >γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が3つ含まれる。<リジンと比べて炭素が一つ少ない。


オルニチン回路での反応


  • これはリジン



カルバミン酸」

  [★]

carbamate
カルバモイル carbamoylカルバモイルリン酸尿素サイクル
NH2-COOH (FB.418)
carbamate


ornithine transcarbamoylase」

  [★]

オルニチン回路での反応

カルバモイルリン酸合成酵素」

  [★]

carbamoyl-phosphate synthetasecarbamoyl-phosphate synthase, carbamyl phosphate synthetase CPS
カルバモイルリン酸シンテターゼカルバモイルリン酸合成酵素Iカルバモイルリン酸シンターゼ
[show details]


カルバモイルリン酸合成酵素欠損症」

  [★]

carbamoyl-phosphate synthetase deficiency, carbamoyl phosphate synthetase deficiency, CPS deficiency
CPS欠損症カルバミルリン酸合成酵素欠損症?、carbamyl phosphate synthetase deficiency?、carbamyl-phosphate synthetase deficiency?
カルバモイルリン酸


カルバモイルリン酸シンターゼ欠損症」

  [★]

carbamoyl phosphate synthase deficiency
カルバモイルリン酸オルニチン回路


カルバモイルリン酸シンターゼI欠損症」

  [★]

carbamoyl-phosphate synthase I deficiency disease
カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症


カルバモイルリン酸シンターゼ」

  [★]

carbamoyl-phosphate synthase
カルバモイルリン酸合成酵素

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





酸」

  [★]

acid
塩基


ブランステッド-ローリーの定義

ルイスの定義



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