カルチノイド症候群

出典: meddic

carcinoid syndrome
カルチノイド腫瘍


病因

症状

  • 顔面紅潮~胸部の紅潮、喘息様発作(気管支痙攣)、下痢(腸管運動亢進)、心弁膜症(心内膜・心筋の線維化)


UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 17年間の経過で増大した肝原発カルチノイド腫瘍の一例
  • 丸野 敦子,加川 建弘,藤澤 美亜 [他]
  • 肝臓 54(1), 33-43, 2013-01-00
  • NAID 40019555702
  • カルチノイド腫瘍(神経内分泌腫瘍)の病態生理と臨床像 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (カルチノイド腫瘍(神経内分泌腫瘍))
  • 平田 結喜緒
  • 日本臨床 69(-) (995), 643-647, 2011-03-00
  • NAID 40018749453

関連リンク

カルチノイド症候群はカルチノイド腫瘍患者の一部に生じ,皮膚潮紅,腹部痙攣,下痢を特徴とする。右側の心臓弁膜症が数年後に生じることがある。本症候群は,腫瘍によって分泌される血管作用性物質(セロトニン,ブラジキニン ...
カルチノイド腫瘍は非癌性(良性)あるいは癌性(悪性)の腫瘤で、時に過剰なホルモン様物質をつくり ... カルチノイド腫瘍の患者には、締めつけるような痛みと便通の変化が生じることがある。

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 カルチノイド 症候群 の 症状胃カルチノイド - MyMed 医療電子 カルチノイド症候群中耳炎・耳手術外来|東京医科


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関連記事症候群」「カルチノイド」「」「症候」「チノ

097G098」

  [★]

  • 誤っている組合せはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G097]←[国試_097]→[097G099

096G084」

  [★]

  • 下痢をきたさないのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G083]←[国試_096]→[096G085

094B082」

  [★]

  • カルチノイド症候群でみられるのはどれか?
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

ペラグラ」

  [★]

pellagra
ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド NAD
ニコチン酸ナイアシンビタミンB3ナイアシン欠乏症ニコチン酸欠乏症

疫学

  • 男女比=2:1。これはエストロゲンの代謝産物によってトリプトファンの代謝(つまりナイアシンの生合成?)が阻害される事による。 (HBC.498) 

病因

  • 1. 食事中のナイアシン不足。
  • 飢餓状態にあっては、ナイアシン欠乏のみならず、トリプトファンからナイアシンを合成するための補酵素(鉄、リボフラビン、ビリドキシン)の欠乏によっても生ずる
  • 2. トリプトファン吸収障害
  • Hartnup diseaseでは細胞膜上のトリプトファン輸送機構が障害されており、小腸からの吸収、腎尿細管での再吸収が障害されるるため(HBC.498)
  • 3. 体内での大量消費

pellagra 3D

  • 皮膚炎 dermatitis
  • 下痢 diarrhea
  • 痴呆 dementia
  • (死 death)

症状

  • 皮膚・粘膜症状:皮膚炎(色素沈着/脱出を残す)、舌炎、口角炎、口内炎
  • 神経症状:知覚障害、運動失調
  • 消化器症状:
  • 精神症状:健忘症、認知症

HIM.443

  • 初期症状:食欲減退、全身倦怠感、易刺激性(irritability)、腹痛、嘔吐
  • 日光照射部位の皮疹(pigmented and scaling)(Casal's necklace, 進行例で見られる) → bright red glossitis
  • 食道炎、腟炎
  • 下痢(直腸炎 proctitisや消化不良に起因する)、うつ、てんかん発作、認知症

疫学

HIM.443
  • トウモロコシを主食とした人々に多い:中国、アフリカ、インド。
  • 北米では、アルコール中毒、先天的に小腸と腎臓でニコチン酸の吸収が低下しているヒト(Hartnup disease)、カルチノイド症候群(トリプトファンがセロトニンに変換されて消費される)


肺動脈弁狭窄症」

  [★]

pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
肺動脈狭窄症肺動脈狭窄
右室流出路
  • crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
  • right ventricular hypertrophy
  • right atrial enlargement would not be present

概念

  • 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

  • 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
  • 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

病態

  • 右室圧↑ → 右室肥大

重症度

  • a peak systolic transvalvular pressure gradient
>50 mmHg : mild
50< < 80 mmHg : moderate
> 80 mmHg : severe

症状

身体所見

  • 頚静脈圧波:a波の亢進
  • RV heaveを胸骨上で触れる
  • II音減弱
  • 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
  • PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
  • This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
  • II音分裂音の拡大(A2---P2)
  • P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから?

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]

国試



内分泌」

  [★]

endocrine, internal secretion


  • その他



多汗」

  [★]

hyperhidrosis

疾患との関連

YN.D-6

内分泌

  • 先端巨大症:成長ホルモンなどを介して脂肪分解が亢進し、末梢組織にエネルギーが供給されて多汗が見られる(QB.D234)。 
→ 機序が今ひとつはっきりしない。HIM.2210にも多汗のについてかかれているから間違いないのだが。
  • 脂肪酸がUCP1を介した熱産生のエネルギーになる(参考1)ので、基質の増加が熱産生亢進と相関していると考えることができるかもしれない。

神経疾患

参考

  • 1. エネルギー代謝調節機構―UCP を中心に
[display]http://jams.med.or.jp/symposium/full/124062.pdf
[display]//


消化管カルチノイド」

  [★]

gastrointestinal carcinoid
消化管内分泌細胞腫瘍、カルチノイドカルチノイド症候群


病理

  • 好銀反応:陽性
  • 免疫組織化学:NSE(+)、S-100蛋白(+)、クロモグラニン染色(+)

例外

  • 直腸カルチノイド:好銀反応(-)、argentaffin反応(-)、セロトニン産生(-)

病態

  • 好発部位:直腸(最も多い)、虫垂、胃、十二指腸

治療

  • 直径1cm以下:内視鏡下粘膜切除術、筋層を含む局所切除術
  • 直径2cm以上:(転移率が高い)リンパ節郭清を伴う根治術、肝線維走の切除

参考

  • 1. 消化管カルチノイドのエビデンスデータ
[display]http://ganjoho.jp/professional/med_info/evidence/list/edb_gastrointestinal_carcinoid.html
  • 2. がん情報サイト|PDQ®日本語版(医療専門家向け)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062893


悪性カルチノイド症候群」

  [★]

malignant carcinoid syndrome


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



カルチノイド」

  [★]

carcinoid
カルチノイド腫瘍 carcinoid tumor
好銀性細胞腫 argyrophil cell tumor
カルチノイド症候群消化管カルチノイド

概念

  • 気管支や消化管に発生し、原腸系臓器に広く分布する内分泌系細胞腫瘍の低異型度腫瘍。消化管に発生したものは特に消化管カルチノイドという(YN.A-75)
  • 腫瘍。神経内胚葉系の腸クロム親和細胞に由来。形態的に癌に類似するが、悪性度は低い。発育は緩慢。転移はしうる。
  • chromogranin A, synaptophysin, neuron-specific enolaseを含む
  • 生理活性物質を産生しうる → カルチノイド症候群

疫学

  • 欧米では小腸腫瘍の中で悪性腫瘍に次いで2番目に多いが、日本では非常にまれ。

分類

部位


発生部位

  • 発生部位:消化管(虫垂、大腸、小腸、直腸、胃)および肺、気管支
  • 直腸が最多 (YN.A-75)
  • 肺:発生母地(気管支腺、細気管支上皮内に存在するKultchitzky細胞)。神経内分泌顆粒を有する。(NSU.344)

病理

  • 粘膜下腫瘍と同様の所見を呈することが多い。  ちなみにGISTは粘膜下腫瘍
  • つまり辺縁はなだらかである。



  • 細胞の配列:索状、リボン状。時にロゼット様
  • 核:小型、円形で中心に存在し、分裂像は少ない



予後

  • 予後(5年生存率):虫垂のカルチノイドを除いて90%。小腸原発のカルチノイドで肝臓に転移があっても50% (BPT.627)

消化管 (BPT.626)

疫学

  • The peak incidence of these neoplasms is in the sixth decade.(BPT.626)
  • 直腸結腸癌の2%以下。小腸の悪性腫瘍の半分を占める
  • 転移:虫垂と直腸のカルチノイドは転移しにくい。90%の胃、空腸、結腸のカルチノイドは

直腸

疫学(NSU.590)

  • 消化器系のカルチノイドのうち最多(36%)。
  • 40-50歳代に多い。
  • 男:女=1.4:1

国試



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


チノ」

  [★] ケノデオキシコール酸




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