カサバッハ・メリット症候群

出典: meddic

Kasabach-Merritt syndrome
(国試)Kasabach-Merritt症候群血管腫血小板減少症候群 thrombocytopenia-hemangioma syndrome, giant hemangioma with purpura、

概念

  • 先天的に血管腫を生じる疾患で、巨大血管腫、血小板減少、全身性紫斑が特徴的な症候群

文献

  • Kasabach-Merritt 症候群
  • 鬼田 智子,七野 浩之,陳 基明,長野 伸彦,梁 尚弘,斉藤 勉,麦島 秀雄
  • 日大醫學雜誌 68(6), 339-342, 2009-12-01
  • LINKOUT CiNii Article
  • 小児外科疾患に対する標準的治療指針(2)血管腫とリンパ管腫
  • 窪田 昭男,川原 央好,奥山 宏臣 [他]
  • 外科治療 94(3), 309-316, 2006-03
  • LINKOUT CiNii Article

参考

uptodate

  • 1. [charged] 幼児血管腫の疫学、病因、臨床的特徴、および合併症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 新生児血小板減少症 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 幼児および小児における播種性血管内凝固 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血:断片化溶血および脾機能亢進 - uptodate [4]

国試



UpToDate Contents

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和文文献

  • 出生時より巨大な血管腫を持つカサバッハメリット症候群の新生児2例 : 大きく異なった治療反応性
  • 矢野 道広,蛇口 美和,平井 大士,深谷 博志,久保田 弘樹,近野 勇樹,山田 俊介,高橋 勉
  • 秋田医学 40(1), 23-28, 2013-06-28
  • NAID 110009598161
  • カサバッハメリット症候群を合併した巨大肝血管腫切除術に連続動脈圧心拍出量測定システムを用いた1症例
  • 若林 彩子,山口 敬介,釘宮 豊城 [他]
  • 麻酔 60(11), 1326-1330, 2011-11-00
  • NAID 40019058635
  • Kasabach-Merritt 症候群
  • 鬼田 智子,七野 浩之,陳 基明 [他],長野 伸彦,梁 尚弘,斉藤 勉,麦島 秀雄
  • 日大醫學雜誌 68(6), 339-342, 2009-12-01
  • NAID 10026314430
  • 小児外科疾患に対する標準的治療指針(2)血管腫とリンパ管腫
  • 窪田 昭男,川原 央好,奥山 宏臣 [他]
  • 外科治療 94(3), 309-316, 2006-03-00
  • NAID 40007179925

関連リンク

gooヘルスケア 家庭の医学。カサバッハ・メリット症候群。どんな病気か 皮膚の広範な 血管腫に血小板の減少、紫斑などの出血症状を伴う状態です。原因は何か この病気を 引き起こす血管腫を構成する腫瘍細胞は未熟で、不完全な管腔を形成しながら増殖し ...
これをカサバッハ・メリット症候群といいます.この状態に陥ると血管腫自体を何とか治療 しないと血小板はいつまでたっても元に戻りません.治療は(1)ステロイド(図3)という薬 を投与したり,(2)血管を映す検査をして血管腫に入る血管を薬で詰めたり(塞栓術( ...

関連画像

 カサバッハ・メリット症候群カサバッハ・メリット症候群の カサバッハ・メリット症候群カサバッハ・メリット症候群


★リンクテーブル★
先読みthrombocytopenia-hemangioma syndrome
国試過去問104A034
リンク元肝腫瘍」「肝血管腫」「Kasabach-Merritt症候群」「Kasabach-Merritt syndrome」「カサバッハ-メリット症候群
関連記事症候群」「」「症候」「メリット

thrombocytopenia-hemangioma syndrome」

  [★] 血管腫血小板減少症候群

104A034」

  [★]

  • 生後12日の新生児。出血斑を主訴に来院した。在胎40週2日、体重3,300gで出生した。出生時から左大腿部に直径5cmの暗赤色の腫瘤があり、血管腫の疑いにて経過観察とし、生後6日目に退院した。生後8日から顔面と前胸部とに出血斑が出現し、増加してきた。血液所見:赤血球 280万、Hb 8.5g/dl、Ht25%、白血球 5,800、網赤血球 8.3%、血小板 8,000、PT 16.2秒(基準12.2)、APTT 65.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:AST 56IU/l、ALT23IU/l。CRP O.1mg/dl。
  • この疾患でみられる検査所見はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 104A033]←[国試_104]→[104A035

肝腫瘍」

  [★]

liver tumor, hepatic tumor, hepatic neoplasm, liver neoplasm, tumor of the liver
肝癌肝臓癌

分類

SRA.472

肝細胞癌の鑑別疾患となる良性腫瘍

SSUR.594

検査

  • 超音波エコー:(肝細胞癌)線維性被膜を有する境界明瞭な腫瘤でモザイクパターンを呈する。(転移性肝癌)低エコーの結節病変の中心に高エコーを有するbull's eye signを認める。


参考

  • 1. Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation.
  • Prasad SR, Wang H, Rosas H, Menias CO, Narra VR, Middleton WD, Heiken JP.SourceDepartment of Radiology, University of Texas Health Science Center at San Antonio, USA.
  • Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.Radiographics.2005 Mar-Apr;25(2):321-31.
  • Fat-containing tumors of the liver are a heterogeneous group of tumors with characteristic histologic features, variable biologic profiles, and variable imaging findings. Benign liver lesions that contain fat include focal or geographic fatty change (steatosis), pseudolesions due to postoperative pa
  • PMID 15798052
脂肪を含む肝腫瘍は画像検査で鑑別診断を狭めることが可能である。



肝血管腫」

  [★]

hepatic hemangioma, hemangioma of the liver
カサバッハ・メリット症候群

誘因

組織学的分類

検査

超音波エコー

CT

  • ダイナミック造影CTにおいて、経時的に周辺から造影効果が出現。 造影効果が長く続く ⇔ 肝細胞癌:造影効果は動脈相で最強となった以降は低下する。
  • 均一に造影効果が現れる。


MRI

  • T1
  • T2:著しい強信号(腫瘍内に酸素化された血液が長時間停滞するため(YN.B-55))
  • 造影:+

国試



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Kasabach-Merritt症候群」

  [★] カサバッハ・メリット症候群


Kasabach-Merritt syndrome」

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カサバッハ-メリット症候群」

  [★] カサバッハ・メリット症候群

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


メリット」

  [★]

merit
利点




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