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オルニチン血症
英
ornithinemia
Japanese Journal
HHH--高
オルニチン血症
・高アンモニア血症・ホモシトルリン尿症を呈する疾患
井ノ上 逸朗,佐伯 武頼
医学のあゆみ 140(9), p636-638, 1987-02-28
NAID 40000114723
3-B.追加発言 : 高
オルニチン血症
病因解析のためのOrnithine aminotransferase酵素免疫法 : シンポジウム要旨 : ビタミンB研究委員会 : ビタミンB_6に関する最近の諸問題
勝沼 信彦
ビタミン 57(4), 206-207, 1983-04-25
NAID 110002846591
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難病情報センター | 代謝疾患分野 ...
1. 概要 アミノ酸代謝により生じたアンモニアは、肝臓の尿素サイクルにより尿素 に転換され解毒される。この過程に異常があり、アンモニアの解毒が出来ず、高アンモニア血症を来すのが尿素サイクル異常症で、オルニチント ...
ご参考(オルニチン) |協和発酵バイオの健康成分研究所
オルニチンの効果をご紹介。オルニチンは肝臓のさまざまなはたらきを助けることが知られているアミノ酸です。 ... 血中のオルニチン濃度が高まっている疾患として、以下に述べます脳回転状網脈絡膜萎縮症とミトコンドリア ...
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高オルニチン血症-高ホモシトルリン血症-高アンモニア血症症候群
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英
ornithine
, Orn
同
α,δ-ジアミノ-n-吉草酸
α,δ-diamino-n-valeric acid
、
2,5-ジアミノ-n-吉草酸
2,5-diamino-n-valeric acid
、
2,5ジアミノペンタン酸
2,5-diamino pentanoic acid
関
オルニチン回路
アミノ酸の一種
尿素回路でアルギニンから得られる。アルギニンから-C(NH)(NH
3
+
)が取れた形。
極性、塩基性
-CH2-CH2-CH2-NH2 α β γ >γアミノ基を有する。即ち、側鎖には炭素が3つ含まれる。<リジンと比べて炭素が一つ少ない。
オルニチン回路での反応
アルギニン
+ H
2
O -
アルギナーゼ
→
オルニチン
+
尿素
O=C(NH
2
)
2
オルニチン
+
カルバモイルリン酸
-
ornithine transcarbamoylase
→
シトルリン
+
Pi
これはリジン
「
症」
[★]
英
sis
, pathy
検査や徴候に加えて
症状が出ている状態
?