エリテマトーデス

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lupus erythematosuserythematosus
紅斑性狼瘡全身性エリテマトーデス

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/03/19 21:31:21」(JST)

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和文文献

  • 全身性エリテマトーデスにおける感受性遺伝子
  • 全身性エリテマトーデスの皮疹の見方 (AYUMI 皮膚からみえる膠原病)

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100Cases 27」

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☆case27 関節痛
症例
37歳 女性
主訴関節痛
現病歴:数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近体重が3ヶ月で4kg減っている。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:機会飲酒
既往歴:なし
家族歴既婚子供は2人
服薬歴:ジクロフェナク
職業歴:legal sevretary
身体所見 examination
 顔貌 青白、臨床的貧血を認める。近位指節間関節中手指節関節 腫脹effusionを伴う疼痛中足趾節関節 圧痛。それ以外正常
検査 investigation
 血液検査
  Hb低下
  ESR上昇
  尿素軽度上昇
  クレアチニン軽度上昇
  正常白血球MCV血小板ナトリウムカリウムグルコースアルブミン
 尿検査
  蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、
問題
 本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患特徴的症候列挙しましょう。
関節痛 DIF.283
 V Vascular
  血友病 hemophilia 血友病関節症(急性疼痛腫脹熱感(SOR.241)
慢性可動域の低下、変形関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴
  壊血病 scurvy 。生活環境。食事歴
  無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
 I Inflammatory
  感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎淋菌性関節炎結核性関節炎嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎ウイルス関節炎)
 N Neoplastic disorders
  骨原性肉腫 osteogenic sarcoma
  巨細胞腫 giant cell tumors
 D Degenerative disorders
  degenerative joint disease
  変形関節osteoarthritis
 I Intoxication
  痛風 gout (uric acid)
  偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)
  ループス症候lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide
  gout syndrome of diuretics
 C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
 A Autoimmune indicates
  関節リウマチ RA
  血清病 serum sickness
  全身性エリテマトーデス lupus erythematosus
  リウマチrheumatic fever
  ライター症候群 Reiter syndrome
  潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis
  クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis
  乾癬性関節炎 psoriatic arthritis
  リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
 T Trauma
 E Endcrine
  先端肥大症 acromegaly
  閉経 menopause
  糖尿病 diabetes mellitus
関節炎分類
炎症部位の数
 単関節炎痛風、偽痛風離断性骨軟骨炎血行性化膿性関節炎のほとんど
 多関節炎リウマチ疾患ウイルス疾患白血病での関節症状易感染性宿主における血行性化膿性関節炎
関節リウマチ
 診断基準
 関節症状
  朝のこわばり、疼痛腫脹関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指足趾、膝関節)。(SOR.211)
  手指近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  左右対称性に生じることが多い。手関節足趾、膝関節初発する。(SOR.211)
 関節症状
  全身症状発熱
  皮膚症状リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部手指)
  眼症状:上胸膜炎(10日の経過治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔
  血液障害:(高頻度)貧血白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合薬剤性骨髄抑制考慮)
  アミロイドーシスネフローゼ下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白AA
  腎障害:稀。アミロイドーシス続発症薬剤性考慮
  呼吸器症状間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状メトトレキセートなどの使用により薬剤性急性間質性肺炎を生じることがある。
  心・血管障害リンパ管炎による難治性浮腫
  神経症状:環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
  骨粗鬆症
  腱鞘滑膜炎:手指、手関節、足関節
■両側性多関節炎の鑑別疾患
 OA:遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節中手指節関節を冒しうる。
 RA
 SLE軽度症状程度変動する非びらん性の関節炎
 gout:単関節炎からはじまる。
 血清陰性関節炎強直性脊椎炎感染、ライター病:中~大関節非対称性関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎
 急性ウイルス関節炎風疹
■KEY POINTS
RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。
RAの全身症状関節症状先行することがある。
RA活動性貧血及びESR相関している。
NSAIDs腎機能に悪影響を与えることがある。
initial plan
 Dx 1. 単純X線写真
    ・亜脱臼関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化関節辺縁のびらん(bony erosion)
     ・初期RAで第5趾に骨びらん一般的に見られる。
    ・血液検査
     ・RF、抗DNA抗体
 Tx 1. 鎮痛薬
    ・NSAIDs鎮痛とこわばりの軽減
   2. DMARDs(メトトレキセートレフルノミド金製剤ペニシラミン)
    ・NSAIDs症状が治まらない場合考慮
   3. 抗TNF抗体
    ・重症RAで効果がある場合がある。
参考文献
SOR 標準整形外科学 第10版 医学書院
DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins


100Cases 34」

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☆case34 てんかん発作
症例
23歳 アフリカ-カリブ系 女性 銀行の店員
主訴てんかん発作
現病歴強直間代発作を2回起こしたところを母親が目撃していた。娘の行動次第におかしくなり、また娘は自分のことを話している声が聞こえていた(幻聴)。最近頭痛を訴えていた。体重が減少し、脱毛があった。盗汗と主に足と手の小関節に及ぶflitting 関節痛を訴えていた。服用薬なし。タバコ1日5-10本、アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱)
既往歴:特記なし(medical or psychiatric history)
家族歴
生活歴:
・身体診断
意識:眠そうだが痛みに反応頚部硬直:なし。頭髪:薄く斑状体温38.5℃。リンパ節:たくさんの部位で触知。
心拍:104/分、整。血圧:164/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部:異常なし。
神経所見focal anormalityなし(局所性異常)。乳頭浮腫:認めず。
検査
(血液生化学)
上昇erythrocyte sedimentation rateureacreatinine
低下:hemoglobinwhite cell countplatelet
正常mean corpuscular volumesodiumpotassiumglucose
(腰椎穿刺)
上昇leukocytesCSF protein
正常CSF glucose
(尿検査)
蛋白:+++。血尿:+++。赤血球:++。赤血球円柱:あり。
(その他)
胸部X線:異常なし。ECG洞性頻脈頭部CT正常CSFグラム染色陰性(光顕レベル細菌なし)
glossary
fall out (毛髪などが)抜ける
night sweat 盗汗、寝汗
tonic-clonic generalized seizure 全般性強直間代発作
flit vi (鳥・蝶など)すいすい/ひらひら飛ぶ、飛び回る、飛翔する。(人が)軽やかに通る、行き交う。(時が)(飛ぶように)すぎる。(幻想など)去来する、よぎる、(表情が)かすめる
drowsy adj. 眠い。眠そうな。眠気を誘う。ものうい。眠ったような
stiffness n. 堅いこと、堅ぐるしさ、がんこさ
delirium tremens 振戦譫妄
hypertensive encephalopathy血圧性脳症
alopecia 脱毛
African-Caribbean アフリカ-カリブ系
fit n. (病気の)発作。引きつけ、痙攣。(感情の)激発、一時的興奮、気まぐれ
chorea n. 舞踏病
recreational drug 耽溺性があり乱用される脱法薬物
urgent adj. (物・事が)急を要する、緊急の、背拍質(pressing)。(~を)緊急に必要とする(in)。(S is ~ (with O1) for [in] O2)(人が)(O1(人)に)O2(物・事)をしつこく求める。(人に/~するように)催促する(for/to do)。(要求などが)執拗な。
てんかん発作
・新規発生したてんかん発作原因(ICU.805-806)
薬物中毒(テオフィリンなど)
薬物からの離脱(アルコールなど)
感染症(髄膜炎膿瘍など)
頭部外傷
虚血障害(虚血あるいはびまん性)
・占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
代謝性障害(肝性脳症尿毒症性脳症敗血症低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症(ICU.805-806)
全身性てんかん発作場合:高血圧乳酸アシドーシス、高体温呼吸障害誤嚥肺水腫横紋筋融解自傷不可逆性神経学的障害(30分間以上てんかん発作持続した場合)
可能性の高い診断
 全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus(SLE)
■鑑別診断ポイント
 自己免疫疾患多彩症状を示す。そのため、個々の症状着目して鑑別診断をあげるのではなく、症状検査値の異常を総合的に見て判断する必要がある。
解答
 (第1パラグラフ)SLE病態
精神症状:(SLEは脳で血管炎を呈することで生じる)うつ(depression)、統合失調症様の精神病痙攣(fits)、舞踏病(chorea)、脳梗塞/脊髄梗塞
脳脊髄液:白血球増多(leukopenia)、蛋白増加
血液:自己免疫性溶血貧血(Coombs'-positive hemolytic anemia)がありうる。白血球減少血小板減少症普通にみられる。
症状ループス腎炎普通に見られ、顕微鏡的血尿タンパク尿、ネフローゼ、あるいは腎不全が現れるかもしれない。
関節症状変形を伴わない関節痛(PIP関節(近位指節間関節)、MP関節(中手指節関節)、手関節)
 (第2パラグラフ)SLEの確定診断のための検査治療
 ・すぐにすべきことは降圧薬、抗痙攣薬の投与
 ・確定診断のために次の検査を行っていく(もっとも症例提示された所見で(日本の?)SLE診断基準を満たすけど)
  ・検疫血清検査:抗DNA抗体C3C4
  ・腎生検ループス腎炎程度把握
 ・治療活動性感染がないことを確認 ← 薬物療法ではステロイド免疫抑制薬を使うため
  ・ステロイド静脈内投与、あるいはシクロホスファミドなどの細胞毒性薬(cytotoxic agents)の投与
  ・重症治療抵抗性だったら血漿交換を行う。
■鑑別診断 頭痛/精神病的様態(psychiatric features)/痙攣
髄膜炎脳炎
レクリエーショナルドラッグ中毒(例えばコカイン)
・脳腫瘍
急性アルコール禁断症状振戦譫妄
・高血圧脳症
■KEYPOINT
SLEは特に若いアフリカ系-カリブ系に普通一般的
SLEでは主に神経症状と精神症状をを伴って現れることがある
・白血球低下と血小板の低下はしばしばSLE示唆する
tonic-clonic seizure 強直間代発作
 意識消失とともに全身随意筋強直痙攣が生じ(強直痙攣tonic convulsion)、次いで全身の筋の強直弛緩とが律動的に繰り返される時期(間代痙攣clonic convulsion)を経て、発作後もうろう状態を呈する一連発作
□350ml アルコール5%
350x0.05/10=1.75 unit
細胞毒性薬
 免疫抑制薬や抗腫瘍薬として用いられる。
antimetabolites
アザチオプリン azathioprine
メトトレキセート methotrexate
ミコフェノール酸 mycophenolic acid, ミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil
レフルノミド leflunomide
alkylating agents
シクロホスファミド cyclophosphamide


100Cases 16」

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☆case16 膝の痛み
glossary
indigestion 消化障害消化不良
症例
80歳 男性
主訴:左膝の痛みと腫脹
現病歴:左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外正常といわれた。その4週間数回血圧測定したが、高値継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジドbendroflumethiazide(US)で治療開始した。最近血圧は138/84 mmHgであった。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:一週間に平均4unit。
既往歴股関節中程度(mild)の変形性関節症
家族歴:特記なし
服薬歴:アセトアミノフェン(股関節疼痛に対して)
身体所見 examination
 血圧 142/86mmHg体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系呼吸器系検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。
 左膝が発熱腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節正常に見える。
検査 investigation
 生化学白血球増多、ESR上昇、尿素高値グルコース高値
 単純X線:関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。
problem list
 #1 左膝の痛み
 #2 胸焼け
 #3 消化不良
 #4 高血圧
 #5 クレアチニン正常高値
 #6 股関節変形性リウマチ
 #7 高血圧性網膜症
■考え方
 ・関節痛鑑別診断を考える。
 ・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。
 ・関節痛頻度としては 外傷慢性疾患(OAなど)>膠原病脊椎疾患悪性腫瘍
関節痛の鑑別疾患
DIF 282
V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus
N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors
D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis
I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics
C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチrheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.
E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus
■答え
 骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節
 痛風 尿酸 → 発熱ESR↑、白血球
 偽痛風 ピロリンカルシウム
 高齢女性でチアジド利尿薬の使用により痛風誘発されやすい。特に腎機能低下糖尿病の人はこのリスクが高まる。
■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬
心不全治療において、循環血漿量を減らし、心臓前負荷軽減する。
利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全治療において高尿酸血症になったからといって痛風発症している患者はみたことない)
電解質異常を起こしやすいので、血液生化学検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈リスクが高まる。
チアジド系の利尿薬血糖を上げるし、尿酸を上げる
長期の使用で腎機能を低下させる
initial plan
 Dx 1. 関節液の吸引関節液の一般検査生化学検査、培養検査
    ・白血球増加していれば急性炎症性であることを示す。
    ・偏光顕微鏡関節液を検鏡する。
     ・尿酸結晶:針状結晶negatively birefringent
     ・ピロリンカルシウム結晶positively birefringent
 Tx 1. 関節液の吸引炎症が軽度改善
   2. NSAIDによる疼痛管理
   3. PPINSAID潰瘍予防するため
   4. ACE inhibitor導入


紅斑性狼瘡」

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lupus erythematosus
エリテマトーデス


erythematosus」

  [★]

エリテマトーデス

lupus erythematosus


亜急性皮膚エリテマトーデス」

  [★]

subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE
自己免疫性環状紅斑 autoimmune annular erythema
皮膚エリテマトーデス



神経精神全身性エリテマトーデス」

  [★]

neuropsychiatric SLE, NPSLE
神経精神SLE

参考

  • 1.
[display]http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/page4-11.html

水疱型エリテマトーデス」

  [★]

エリテマトーデス




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