まとめ
- 三尖弁中隔尖・後尖の右室内への変異により、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症(TR)を来し、さらに合併する心房中隔欠損・卵円孔開存により右左シャントをしめし、またWPW症候群合併による発作性頻拍を伴うこともある。乳児から心不全を呈する場合、予後は不良である。軽度の場合、手術は不要であるが、心不全を来した場合、三尖弁形成術・三尖弁置換術を行う。(SSUR.378 YM.C-127)
概念
- 三尖弁、右室心筋形成異常
- 三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方へ変位し、その部分の心筋形成異常、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症、心房中隔欠損症を伴う先天性心奇形(PED.926)
検査
心電図
- 巨大P波、PR延長、WPW症候群の合併、完全右脚ブロック(YN.C-127)
病態
- 三尖弁閉鎖不全症、右室の狭小化による右室拍出力低下、心房中隔・卵円孔開存による右左シャント、WPW症候群
症状
- 胎児期新生児早期発症例：機能不十分な右室に生理的肺高血圧による後負荷 → TRによる逆流増加 → 呼吸不全・心不全 → 予後不良
- 新生児期以降発症：軽度のチアノーゼ、運動能力低下を認めるのみで、無症状のことも → 成人になるにつれ右室拡張期圧↑ → 右房圧↑ → 不整脈、動悸、運動時の息切れ、易疲労感、チアノーゼ(右→左シャントがあるとき)
YN.C-127
- 右心不全、チアノーゼ(40-70%)、(WPW症候群による発作性)上室性頻拍(25%)
治療
- 軽症例の場合は手術適応とならない。チアノーゼ、心拡大、心不全が強い場合に手術適応(YN.C-127)。
手術療法
- 新生児：
- 成人：三尖弁形成術(予後良い)、三尖弁置換術
YN.C-127
- 新生児：三尖弁入口を自己心膜で閉鎖、将来Fontan手術。
- 幼児以降：三尖弁形成術、心房中隔欠損閉鎖術
UpToDate Contents
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- 1. 三尖弁のエプスタイン奇形 ebsteins anomaly of the tricuspid valve
- 2. 成人における双極性障害：薬物治療の催奇形性および出生後のリスク bipolar disorder in adults teratogenic and postnatal risks of pharmacotherapy
- 3. 三尖弁の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the tricuspid valve
- 4. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
- 5. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions
Japanese Journal
- 麻酔科術前診察時の頻脈から成人エプスタイン奇形の診断に至った症例
- 仲村 光世,中筋 正人,徐 舜鶴 [他]
- 麻酔 59(6), 780-783, 2010-06
- NAID 40017168736
- 臨床経験 WPW症候群を合併したエプスタイン奇形の麻酔管理
- 中村 智芳,川人 伸次,河野 裕明 [他]
- 麻酔 58(4), 438-441, 2009-04
- NAID 40016603913
- 44) 三尖弁置換術後にICD植え込みを施行したエプスタイン奇形の一例(第146回日本循環器学会東北地方会)
- 若山 裕司,福田 浩二,広瀬 尚徳,山口 展寛,下川 宏明,井口 篤志,田林 晄一
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_III), 1057, 2008-10-20
- NAID 110007010993
- エプスタイン奇形を合併した足関節骨折患者の麻酔経験
- 立川 真弓,榎本 澄江,榎本 善朗 [他]
- 麻酔 57(3), 360-362, 2008-03
- NAID 40015892286
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- エプスタイン奇形 （ えぷすたいんきけい ） 右房と右室の間にある三尖弁の位置が右室腔側に落ち込んだ状態である。このため、三尖弁閉鎖不全を生じ、右室から右房に血液が逆流し、右房に血液うっ滞、右室の拡大が起ってくる。
- エプスタイン病は、三尖弁と右室流入部の奇形で、三尖弁が変形し、かつ右室内にずれて起始し、その部分の右室心筋の形成不全を伴う先天性心疾患である。このため、右室機能不全と三尖弁機能不全が必発で、三尖弁狭窄や閉鎖不全 ...
- エプシュタイン奇形。どんな病気か・原因は何か 先天性の弁膜異常症(べんまくいじょうしょう)です。主として三尖弁(さんせんべん)の付着異常を特徴とする比較的まれな病気で、全先天性心疾患の約0・5％程度です。三尖弁の形態 ...
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「三尖弁閉鎖不全症」
- 英
- tricuspid insufficiency tricuspid incompetence TI
- 同
- 三尖弁逆流症 tricuspid regurgitation TR 三尖弁逆流 tricuspid valve regurgitation
- 三尖弁閉鎖不全 三尖弁閉鎖不全症
- 関
- 三尖弁、先天性三尖弁閉鎖不全症
概念
- 三尖弁位で収縮期に右室から右房へ血液の逆流が生じる疾患。
病因
身体所見
- 聴診
「形」
「タイ」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形