エブスタイン奇形

出典: meddic

エプスタイン奇形

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 上大静脈起源心房頻拍に対しカテーテルアブレーションに成功したエブスタイン奇形術後の一例(第98回日本循環器学会九州地方会)
  • 山本 雲平,折口 秀樹,松本 泰治,宮田 健二,野間 充,毛利 正博,山本 英雄,多治 見司
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 69(Supplement_III), 1001, 2005-10-20
  • NAID 110004051540
  • 8) エブスタイン奇形に合併した拡張型心筋症の一例
  • 北原 美幸,河野 健,和田 真由子,佐々木 毅,横山 浩之,大和田 真紀子,長田 和之,福田 直人,猪又 孝元,黒澤 利郎,黒川 信吾,和泉 徹
  • Japanese circulation journal 65(SupplementII), 605, 2001-04-20
  • NAID 110002567257

関連リンク

Ebstein奇形. 全身の臓器から流れてきた静脈血が右心房から右心室に入る場所にある 三尖弁の異常で、右心房から右心室への血液の停滞や、右心室から右心房に向かう 血液の逆流に伴い、右心房に血液のうっ滞が起こります。 三尖弁の3つのうちの2つの ...
2011年7月31日 ... Ebstein奇形. Ebstein anomaly. 定義: 三尖弁のうち中隔尖と後尖が、正常の弁輪部 より心尖部方向に偏位して右室内に付着する右室流入部の異常で、先天性心奇形の約 0.5%とまれな疾患である。右室は右房化した部分と本来の右室機能 ...

関連画像

 学童) エプスタイン奇形合併o0400026711551515632.jpgエプスタイン奇形では心房中隔 詳しい構造、流れはこの↑図を


★リンクテーブル★
リンク元先天性心疾患」「エプスタイン奇形」「三尖弁」「心房化右室
関連記事」「奇形」「タイ

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




エプスタイン奇形」

  [★]

Ebstein's anomaly Ebstein anomaly
エブシュタイン奇形, Ebstein奇形
[show details]

まとめ

  • 三尖弁中隔尖・後尖の右室内への変異により、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症(TR)を来し、さらに合併する心房中隔欠損・卵円孔開存により右左シャントをしめし、またWPW症候群合併による発作性頻拍を伴うこともある。乳児から心不全を呈する場合、予後は不良である。軽度の場合、手術は不要であるが、心不全を来した場合、三尖弁形成術・三尖弁置換術を行う。(SSUR.378 YM.C-127)

概念

  • 三尖弁、右室心筋形成異常
  • 三尖弁中隔尖と後尖が右室内で下方へ変位し、その部分の心筋形成異常、右室の狭小化、三尖弁閉鎖不全症、心房中隔欠損症を伴う先天性心奇形(PED.926)

検査

心電図

  • 巨大P波、PR延長、WPW症候群の合併、完全右脚ブロック(YN.C-127)

病態

  • 三尖弁閉鎖不全症、右室の狭小化による右室拍出力低下、心房中隔・卵円孔開存による右左シャント、WPW症候群

症状

  • 胎児期新生児早期発症例:機能不十分な右室に生理的肺高血圧による後負荷 → TRによる逆流増加 → 呼吸不全・心不全 → 予後不良
  • 新生児期以降発症:軽度のチアノーゼ、運動能力低下を認めるのみで、無症状のことも → 成人になるにつれ右室拡張期圧↑ → 右房圧↑ → 不整脈、動悸、運動時の息切れ、易疲労感、チアノーゼ(右→左シャントがあるとき)

YN.C-127

  • 右心不全、チアノーゼ(40-70%)、(WPW症候群による発作性)上室性頻拍(25%)

治療

  • 軽症例の場合は手術適応とならない。チアノーゼ、心拡大、心不全が強い場合に手術適応(YN.C-127)。

手術療法

  • 新生児:
  • 成人:三尖弁形成術(予後良い)、三尖弁置換術

YN.C-127

  • 新生児:三尖弁入口を自己心膜で閉鎖、将来Fontan手術。
  • 幼児以降:三尖弁形成術、心房中隔欠損閉鎖術



三尖弁」

  [★]

tricuspid valve (Z), TV
valva tricuspidalis
右房室弁 right atrioventricular valve valva atrioventricularis dextra
房室弁



臨床関連


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


心房化右室」

  [★]

エブスタイン奇形


形」

  [★]

formshapefigureappearance
外見形式形成形態出現品種編成見かけ形をとるフォーム外観成立様子形づくる


奇形」

  [★]

malformation (L), anomaly, deformity, teratism
先天異常先天奇形



タイ」

  [★]

(国名)Thailand, (魚)sea bream
ゴウシュウマダイヨーロッパヘダイ




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡