UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 3. 先天性骨髄性ポルフィリン症 congenital erythropoietic porphyria
- 4. 晩発性皮膚ポルフィリン症とC型肝炎ウイルス感染 porphyria cutanea tarda and hepatitis c virus infection
- 5. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
Japanese Journal
- 女性に発症した晩発性皮膚ポルフィリン症の1例 (特集 代謝異常症)
- 安藤 高志,田中 るい,秋田 洋一 [他]
- 皮膚科の臨床 55(13), 1887-1889, 2013-12
- NAID 40019921791
- 症例報告 C型肝炎を伴った晩発性皮層ポルフィリン症
- 玉川 理沙,益田 浩司,若林 俊治 [他]
- 臨床皮膚科 59(8), 760-762, 2005-07
- NAID 40006849127
- C型慢性肝炎を伴った晩発性皮膚ポルフィリン症
- 飛澤 慎一,高橋 英俊,山本 明美,橋本 喜夫,松尾 忍,飯塚 一
- 皮膚科の臨床 43(5), 647-650, 2001-05
- … 62歳男.長期間アルコール摂取歴があり,C型慢性肝炎を伴った晩発性皮膚ポルフィリン症で,両側手背・前腕に紅斑,水疱,糜爛,色素沈着を,顔面に色素沈着,多毛を認めた.皮膚生検で表皮下水疱を認め,尿中ウロポルフィリン,尿中コプロポルフィリン,血中フェリチンは高値を示した.HCV陽性.肝生検では慢性活動性肝炎の像を呈した.遮光,瀉血を施行し,シメチジン内服,インターフェロン筋注も加え,皮疹,肝機能の改善と尿中ポ …
- NAID 120001849999
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- ヘム合成の異常は、各型のポルフィリア・鉛中毒・諸種貧血などにみられ、赤血球・血漿 ・尿・糞便などにポルフィリンの中間代謝物が異常に増加し、尿中δ-ALA、尿中の ポルフィリンを瞬時に測定することは、これら疾患の診断あるいは病態解明に意義をもつ 。
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「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia