ウロビリノゲン尿症

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urobilinogenuria

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ウロビリノーゲン
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ビリルビンの運命

HBC.290
  • 1. ビリルビン(非極性の分子なので)は肝臓でグルクロン酸抱合される(結局、2分子のグルクロン酸と反応)。 酵素:glucuronosyltransferase, ERに局在, 基質はUDP-glucuronic acid. 別名: bilirubin-UGT。
  • 2. 抱合されたビリルビンは能動輸送によって胆汁に排泄される;この部分が胆汁代謝のrate limiting。MRP-2(multidrug resistance like protein 2),別名:multispecific organic anion transporter(MOAT)が輸送に関わる。これらの輸送体はbile canalicular membrane上に存在する
  • 3. 排泄された抱合型ビリルビンは腸内細菌が産生するβ-glucuronidaseにより非抱合化ビリルビンになる。
  • 4. 非抱合型ビリルビンは腸内細菌によって還元され(8分子のプロトン付加)、ウロビリノゲンが産生される。
  • 5. 回腸末端もしくは大腸でウロビリノゲンは吸収され、血行性に肝臓に輸送され、再び胆汁中に排泄される(腸肝循環)。
  • 6-1. 血中のウロビリノゲンは腎臓で尿中に排泄される。腎臓で(おそらく一部の)ウロビリノゲンは酸化され(2分子のプロトン喪失)黄褐色のウロビリンに変換される
  • 6-2. 終末回腸や大腸の細菌はウロビリノゲンを酸化してウロビリンとなり、尿中に排泄される。

きちゃないトリビア

  • 排泄された糞便の色が経時的に茶褐色に変化していくのは、ウロビリノゲンが酸化されてウロビリンに変化するためである。(HBC.290)

ビリルビンの排泄の変化と疾患

胆汁酵素と黄疸

HBC.292
  血清ビリルビン 尿ウロビリノゲン 尿ビリルビン 糞ウロビリノゲン
正常 D-Bil: 0.1-0.4 mg/dL
I-Bil: 0.2-0.7
0-4 mg/24h 40-280mg/24h
溶血性貧血 ↑I-Bil
肝炎 ↑I-Bil, D-Bil 閉塞ありなら↓ 閉塞ありなら有り
閉塞性黄疸 ↑D-Bil 有り




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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