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| リンク元 | 「多発性内分泌腫瘍症1型」「グルカゴノーマ」「Wermer syndrome」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「ウェル」「症候」 |
「多発性内分泌腫瘍症1型」
- 英
- multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
- 同
- ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
- multiple endocrine neoplasia type 1、multiple endocrine neoplasia type I
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症, MEN
- first aid step1 2006 p.254,257,428
病因
- MEN1遺伝子
遺伝形式
症候
| 型 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | ||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% |
- プロラクチノーマが最多
- 膵臓の腫瘍
-
- 胃癌(HIM.1868)
「グルカゴノーマ」
- 英
- glucagonoma
- 同
- グルカゴン産生腫瘍、A細胞腫 A cell tumor、グルカゴノーマ症候群 glucagonoma syndrome
- 関
- 膵内分泌腫瘍、膵島細胞腫瘍、壊死性遊走性紅斑。多発性内分泌腫瘍症1型(ウェルマー症候群)
概念
- 膵臓のα細胞に由来するグルカゴン産生腫瘍。
- 膵臓原発がほとんどで、ごく稀に腸管に原発する。
- 悪性が多い。
疫学
- 中年以降に好発
症候
- 三徴：高血糖、口内炎・舌炎、壊死性遊走性紅斑
- 口腔 ：舌炎、口内炎
- 内分泌：高血糖 → 糖尿病
- 血液 ：低アミノ酸血症
- 皮膚 ：致死性遊走性紅斑
検査
- 画像検査：膵管が突然途絶するような像はみられない？ ⇔ 膵癌
診断
- 血中グルカゴン値、皮疹、画像診断で診断
参考
- 1. [charged] グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 - uptodate [1]
「Wermer syndrome」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「ウェル」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候