脊髄性筋萎縮症1型
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Japanese Journal
- 気管内挿管の後に人工呼吸管理を施行しなかったウェルドニッヒ・ホフマン病の乳児例
- 今高 城治,奥谷 真由子,塚田 佳子,山内 秀雄,有阪 治
- Dokkyo journal of medical sciences 37(1), 35-39, 2010-03-25
- Werdnig-Hoffmann病(WH)は乳児期早期に発症する進行性の筋萎縮を主体とする常染色体劣性疾患で,知的な障害を認めない.生命予後は不良であり2歳までに呼吸筋力の低下に伴う呼吸不全のため死亡する.我々はWHと遺伝子診断された男児の終末期ケアを経験した.児の疾患および終末期ケアについて,両親との医療面接により十分な説明および話し合いを行なった.その結果,両親より「体に侵襲のある気管切開手術 …
- NAID 110007616188
- 人工呼吸器をつけた重症心身障害児との関係性の獲得過程 : 保育者との関わりを通した発達的変容
- 金森 三枝
- 人文・社会科学論集 21, 23-40, 2004-03
- Werdnig-Hoffmann disease is a progressive muscular atrophy dystrophy, which weakens muscle functions throughout the body. This disease is characterized by difficulties in feeding, mastication, degluti …
- NAID 110004668326
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- 2010年8月28日 ... ウェルドニッヒ・ホフマン病とは?筋疾患百科。 WerdnigとHoffmannという人がほとんど 同時に発表しています。本来この二人の論文の患者さんはつぎの中間型に相当しています 。しかし習慣的にウェルドニッヒ・ホフマン病というと重症で ...
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