ウェゲナー 肉芽腫

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ウェゲナー肉芽腫症

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和文文献

  • 臨床 耳下腺腫脹を呈したウェゲナ肉芽腫
  • 金沢 佑治,篠原 尚吾,藤原 敬三 [他]
  • 耳鼻咽喉科臨床 104(3), 193-197, 2011-03
  • NAID 40018737935
  • 陰茎部腫瘤の生検から確定診断に至った Wegener 肉芽腫症の1例
  • 宮内 康行,山岡 伸好,岡添 誉,森 由弘,厚井 文一,香月 奈穂美,筧 善行
  • 西日本泌尿器科 72(9), 508-512, 2010-09-20
  • NAID 10026929779

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この病気は、1939年にドイツの病理学者であるWegener博士が、鼻と肺の肉芽腫を認め、 同時に全身の血管炎と壊死性半月 体糸球体腎炎を示した3剖検例を発表し、世界で初めて 独立した疾患として報告されました。そこで、発見者の名前をとってWegener( ...

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図27 Wegener肉芽腫症による肘頭 多発血管炎性肉芽腫症 Wegener肉芽腫症 その2 : 呼吸器 ウェゲナー肉芽腫症 ウェゲナー 肉芽 腫 症 wg鼻詰まりはウェゲナー肉芽


★リンクテーブル★
先読みウェゲナー肉芽腫症
関連記事肉芽腫」「」「肉芽」「芽腫」「ウェゲナー肉芽腫

ウェゲナー肉芽腫症」

  [★]

Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
(国試)Wegener肉芽腫症ウェゲナー肉芽腫 → 多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis
難病血管炎

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
  • 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
  • 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
  • PR3-ANCA陽性が特徴的である。

疫学

  • 性別:男女比1:1で性差はなし。
  • 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

  • 詳細には分かっていない。
  • 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
  • III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
  • PR3-ANCA炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

  • 全身型:以下の症状が全て出現
  • 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現

病理

参考2
  • 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
  • 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
  • 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2
  • 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E
  • 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
  • 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)  「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
  • 耳:中耳炎
  • 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞  咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L
壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
  • 血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K
急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
  • 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

  • 全身症状:発熱、体重減少
  • 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

  • 血液生化学
  • 白血球:増加
  • CRP:上昇
  • BUN:上昇
  • クレアチニン:上昇
  • 血清学的検査
  • 尿検査
  • 血尿、タンパク尿
  • 画像検査
  • 胸部単純X線写真:結節性陰影
  • 胸部単純CT:結節性陰影

治療

  • 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
(副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
  • 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

  • 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
  • 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  PR-3 ANCA
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

参考

  • 1. 難病
http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
  • 2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf




肉芽腫」

  [★]

granuloma
肉芽腫症

分類

NDE.34

肉芽腫を形成する疾患

  • 感染症
  • 抗酸菌(結核、、らい菌)
  • 真菌(クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど)
  • トレポネーマ(梅毒)
  • その他の菌(ネコひっかき病など)
  • 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
  • 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


肉芽」

  [★]

bulbilbrood bud
ムカゴ鱗芽


芽腫」

  [★]

blastoma
芽細胞腫


ウェゲナー肉芽腫」

  [★] ウェゲナー肉芽腫症




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